一、发病特点:子宫肉瘤是一组起源于子宫平滑肌组织、子宫间质、子宫内组织或子宫外组织的恶性肿瘤。组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。发病率大约在20%~40%左右,多见于30~50岁的妇女,宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状,故术前诊断率仅30%~39%。肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见约为15:1。子宫肉瘤确切病因不明,有人从组织发生学上认为与胚胎细胞残留和间质细胞化生有关,盆腔放疗史、雌激素的长期刺激可能是发病的危险因素,但还没有明确的证据可以证明以上推断。
二、临床表现:最常见的症状有月经异常或绝经后阴道流血、腹部包块、腹痛、阴道分泌物增多(可为脓性、恶臭)、若肿瘤较大可出现压迫症状、晚期患者(可有消瘦、贫血、发热、全身衰竭、盆腔包块浸润盆壁,固定不能活动)。
三、诊断要点:子宫平滑肌肉瘤的症状无特异性,与一般女性生殖系肿瘤症状类似,因此术前诊断很难。对绝经后妇女及幼女的宫颈赘生物、迅速长大伴疼痛的子宫肌瘤均应考虑本病的可能。辅助诊断可选用阴道彩色多普勒超声、诊断性刮宫等,确诊的依据是组织病理学检查。
四、治疗方案:
1、手术治疗:子宫肉瘤以手术治疗为主,单纯子宫全切除+双侧附件切除是其手术治疗的标准术式,但关具体术式仍然存在一些争议,主要体现在是否可以保留卵巢、淋巴结切除有何临床意义、是否必须行淋巴结切除以及肿瘤细胞减灭术在晚期病变中的作用等方面。
2、放射治疗:由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低,文献报道,单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。
3、化疗:许多细胞毒性抗癌药对子宫肉瘤的转移与复发有一定疗效。化疗药物可单用或联合,2012年NCCN指南推荐药物包括多柔比星,吉西他滨/多西紫杉醇,其他可选择的单药有达卡巴嗪、多西紫杉醇、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、紫杉醇、替莫唑胺等。激素治疗仅适用于子宫内膜间质肉瘤,包括醋酸甲羟孕酮,醋酸甲地孕酮,芳香酶抑制剂,GnRH拮抗剂,他莫昔芬。