一、发病特点：也称为溶血病，胎儿从父亲和母亲的基因中各接受一半的基因成分,胎儿红细胞可能携带来自父体的抗原,表现出来的胎儿的血型不同于母体。当胎儿红细胞进入母体的血液循环后,诱导母体的免疫系统产生抗体,抗体通过胎盘进入到胎儿血液循环后,结合胎儿的红细胞,使胎儿红细胞被破坏,导致胎儿和新生儿溶血性疾病（HDF）。母胎血型不合溶血性疾病发生在胎儿期和新生儿早期．是一种与血型有关的同种异源免疫性疾病。本病以A、B、O血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿为A型或B型。
二、临床表现：ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同，只是轻重程度有所不同，前者轻，病情进展较慢；后者重，病情进展快。
1、轻型者，出生时与正常新生儿无异，1～2天后逐渐出现黄疸和贫血，程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。
2、重型者，因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见。出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早，进展越快，反映病情越重，黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡，拒食，拥抱反射由强转弱，贫血，肝脾肿大渐趋明显，黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗，血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状，此时拥抱反射消失，哭声尖叫，甚至有强直性抽搐，惊厥及角弓反张等症状，最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症，如幸免于死，以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。
3、出生前即疑及本病者，出生时要注意胎盘水肿，胎盘与新生儿体重满1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也带黄色。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
三、诊断要点：
1、病史：凡既往有原因不明的死胎，流产，输血史，新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深，即应作特异性抗体检查。送检标本要求为：①试管应清洁干燥，防止溶血发生。②产前血型抗体检查，送产妇和其丈夫的血样;新生儿检验送新生儿血样为主，父，母血样为辅(如母血不能及时扣帽子取时，可只送新生儿血样)。③新生儿抽血3ml(不抗凝);产妇抽血5ml(不抗凝);丈夫抽血2ml(抗凝，使用一般抗凝剂)。④如当地不能检验，可将产妇血清分离后寄至附近检验单位，另多舞曲2ml抗凝血，天气炎热时可将血样瓶放入有冰块的大口瓶中，航空邮寄(存放空中必须注意无菌)。
2、血型：孕期由羊水测定胎儿BO血型，若证实母胎同型者就可免疫患病之忧，但Rh血型无血型物质需取到胎儿血才能定型。新生儿O型者可排除ABO溶血病，而不能排除其它血型系统的溶血病。
3、特异性抗体检查：包括母，婴，父血型，抗体效价，抗人球蛋白试验(产前做间接法，生后做直接法)，释放试验和游离试验，这是诊断本病的主依据。
在孕期诊断可能为本病者，应争取在妊娠6个月内每月检验抗体效介一次，7～8月每半月一次，8个月以后每周一次或根据需要决定。抗体效价由低到高，起伏颇大或突然由高转低均提示病情不稳定，有加重可能，效价维持不变提示病情稳定或母婴血型相合，该抗体仅属以前遗留所致。排除遗留因素后，一般发病轻重与抗体效价成正比，但ABO系统受自然介存在类似抗A(B)物质关系，有的未婚女子效价已达1024。通常ABO溶血病的效价64作为疑似病例，但个别效价为8时也有发病的报道。
4、羊水检查胆红素含量：它不象抗体效价受前一胎遗留下来的影响，故羊水胆红素含量对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义，正常羊水透明无色，重症溶血病时凌晨水呈黄色。
5、影像检查：全身水肿胎儿在X光摄片可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差，B超检查更为清晰，肝脾肿大，胸腹腔积液都能反映于荧光屏。
6、电子胎心监护：妊娠32周起NST检查，如果出现正弦波形，提示胎儿可能出现贫血缺氧。
7、脐带血管穿刺：具有一定风险，实际临床意义不大（省略）。
四、治疗方案：本病治疗的重点是采取综合措施以减轻黄疸，降低血清胆红素，防止发主核黄疸。
1、严密监护黄疸的进展情况，监测血清胆红素水平，防止血清胆红素上升到20mg/dl的危险界限。
2、药物疗法加速胆红素代谢、排泄、或减少溶血： a．给肾上腺皮质激素（口服强的松或静脉滴注氢化可的松），静脉滴注血浆、血蛋白和葡萄糖。 b.口服苯巴比妥。 c．中药如三黄汤，（大黄，黄连、黄芩、黄柏、菌陈、山橙），或静脉滴注菌扼黄注射液（含菌陈、扼子与大黄），均有利湿、解毒、利胆、降低胆红素的作用。
3、纠正酸中毒。因酸中毒可加重病情。
4、纠正缺氧，注意保暖和供给足够的营养。
五、预防措施：
1、在胎儿期即可作出诊断，可取母亲的血做一些免疫学检查，如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化，发现抗体阳性后，应给孕妇作综合性治疗，以减少抗体产主，自妊娠4个月起，可口服中药（益母草、当归、白芍、广木香），每日一剂，直至分娩。必要时应终止妊娠。
2、对Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿后，三天内注射抗D免疫球蛋白，对抑制Rh免疫溶血反应效果较好。
第五节 母胎血型不合