一、发病特点:PSTT是一种起源于中间型滋养细胞的罕见肿瘤,其病理形态及生物学行为与其他滋养细胞肿瘤有诸多不同。过去曾被称为滋养细胞假瘤、不典型绒毛膜癌、绒毛膜上皮病、合胞体瘤或不典型绒毛膜上皮瘤等。1981年Scully等将其命名为PSTT。并与葡萄胎、侵袭型葡萄胎、绒毛膜癌并列为第四种滋养叶细胞肿瘤。本病大多数为良性病变,约10%到15%由于出现转移性病变被称为恶性PSTT,死亡率为20%。PSTT是由于妊娠后中间型滋养层细胞过度增生形成的肿瘤,瘤细胞与胎盘种植部位的细胞相似,免疫组化显示hPL(胎盘泌乳素)阳性细胞比hCG阳性细胞更多,少数可发生转移。临床罕见,多数呈良性临床经过,一般不发生转移,预后良好。
二、临床表现:
1、病史 一般继发于足月产、流产或葡萄胎后,发病时也可合并妊娠。
2、症状 主要表现为不规则阴道出血或月经过多,有时闭经,常伴贫血、水肿。少数病例以转移症状为首发症状。
3、妇科检查 子宫可增大如孕8-16周大小,呈不规则或均匀增大。
三、诊断要点:PSTT临床表现及影像学检查无特异性,诊断需要结合辅助检查综合判断,确诊需要病理检查。取材除刮宫和子宫切除外还有应用宫腔镜和腹腔镜检查子宫底部血管分布有无异常,宫内肿瘤部位有无穿孔,并行活组织检查。
1、血β-HCG测定:仅1/3-1/2患者升高,β-HCG水平通常<3000IU/L。
2、血HPL测定:为轻度升高。
3、超声检查:B型超声量示子宫肌壁内低回声区,彩色多普勒超声可见以舒张期成分占优势的低阻抗、血流丰富肿块图像。
4、诊断性刮宫:一般根据刮宫标本即可作出胎盘部位滋养细胞肿瘤的组织学诊断,临床常通过刮宫首先确诊。
四、治疗方案:彻底切除局部病灶,术后辅以化疗,是提高恶性患者生存率的关键。一般为子宫全切除术,如有手术可能盆外病灶应予切除。对于年轻,希望保留生育功能的低危患者,可用锐性刮匙反复刮宫,清楚宫腔内全部病灶后,给予化疗,但需严密随访,发现异常应及时手术。
1、手术:此类肿瘤对化疗药物不够敏感,且PSTT对血HCG缺乏敏感性,不利于预测肿瘤复发,使转移率、死亡率增高,故手术是首选治疗方法。手术范围为全子宫及双侧附件切除术。年轻妇女可保留卵巢。疑有淋巴结转移者同时行盆腔淋巴结清扫术。
2、化疗:适用于手术后辅助治疗。PSTT患者对化疗敏感性不一, 辅助化疗方案多采用MAC,PVB,或EMA/CO方案。对于复发和对EMA/CO方案耐药的病例可采用EMA/EP方案(VP16、氨甲喋呤、更生霉素、甲酰四氢叶酸、VP16、顺铂)对于高危PSTT患者应考虑辅助化疗,高危因素危:(1)肿瘤细胞有丝分裂指数>5个/10HP,(2)距先前妊娠时间>2年,(3)有子宫外转移病灶。首选的化疗方案危EMA
-CO。对于无高危因素的患者一般不主张给予辅助性化疗。
3、放疗:适用于单个转移瘤或局部复发病变。