一、外阴良性肿瘤
（一）发病特点：女性外阴部良性肿瘤比较少见，通常分为两类，一是由上皮来源的肿瘤，有乳头状瘤、色素病和汗腺瘤；二是中胚叶来源的肿瘤，有纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤、血管瘤与淋巴管瘤等。由于肿瘤的来源不同，其病因病理亦不相同。
（二）临床表现：
1、乳头状瘤：外阴部鳞状上皮的乳头状瘤比较少见，多发生于阴唇，往往是单个性、生长缓慢，以中年以上的妇女多见。肿瘤呈一个软的疣状增生物，表面有油脂性物质。其大小可由数毫米至数厘米直径，呈指状突出于皮肤表面，大的乳头状瘤因反复的摩擦，表面可溃破、出血、感染，乳头状瘤一般无明显临床症状，但可有外阴瘙痒史和局部炎症史。
2、色素痣：色素痣可表现为淡棕、深棕或黑色。大小一般为0.1cm～1cm直径，表面平坦或略隆起，有的光滑，有的粗糙，有的可有毛发。生长较缓慢。色素痣对性激素的刺激较敏感，往往在青春期增大、变黑。活动期或恶性变时，可表现为色素痣颜色加深，周围皮肤发红。有渗出、出血、结痂及形成小溃疡；局部灼热、刺痒及疼痛，伴腹股沟淋巴结肿大。
3、汗腺瘤：大汗腺瘤好发于大阴唇，多见于成年后。肿瘤界限清楚，隆起周围皮肤的结节直径一般小于1cm。偶可囊性变，达鸡蛋大小。瘤与覆盖表面的薄层上皮粘着，但瘤体可被推动。结节质地软硬不一。生长缓慢，无症状。有时囊内的乳头状生长可突出溃破囊壁之外，有少量出血症状，亦可发痒。
4、纤维瘤：此瘤多数位于大阴唇，少数见于小阴唇、阴蒂及圆韧带。临床上不常见，多发生于生育期年龄妇女。肿瘤大体呈圆形，形状不规则，光滑，质硬，有下坠感及疼痛，可有排尿困难及性交障碍，如被覆上皮溃破，可有出血及分泌物增多。患者可看到或触及肿物。
5、脂肪瘤：瘤体小者无临床表现，变大时外阴部可有下坠感，溃破则引起出血。瘤软呈分叶状，偶见高出皮肤似皮赘。位于皮下脂肪内者，境界清楚，可推动，位于大阴唇者，可见隆突性肿块。
6、颗粒细胞性肌母细胞瘤：好发于大阴唇，位置可稍深，浅表者占多数。少数可高出皮肤表面，覆盖瘤体的皮肤常色素减少。肿瘤生长较缓，为无痛性硬结节。当肿瘤表面有溃破时，可局部有渗出、疼痛，易误认为癌。肿瘤直径lcm～4cm，无明显包膜。
7、平滑肌瘤：外阴平滑肌瘤直径为1cm～11cm，一般呈哑铃形，质地坚硬，分叶状。多无蒂而有宽的基底，能活动。可渐长大而使行动不便、坠感；向阴道旁生长，可使性交困难。可有疼痛或压痛。
8、血管瘤：
（1）老年性血管瘤：多发生于40～60岁妇女，肿瘤位于大阴唇，质软，为鲜红色或暗红色微凸起于皮肤之小结节，表面光滑，压之可褪色。直径通常仅2mm～3mm。显微镜下可见为无数扩张的毛细血管。一般无症状，不会恶变。表面损伤后易出血。
（2）血管角质瘤：多发生于育龄妇女，其发生可能与毛细血管扩张，静脉回流受阻及妊娠有关。肿瘤表面常有表皮过度角化及角化不全。常呈多个性、深红色或紫黑色疣状物，绿豆大小，最大者直径不超过2cm，有的呈血管性丘疹，多发时可聚集成群。一般无症状。
（3）化脓性肉芽肿：又称毛细血管扩张性肉芽肿。常于妊娠期在阴唇部出现，产后退化，常迁延不愈并复发，肿瘤直径约1cm，是成年妇女外阴肿瘤中最易引起症状的一种。瘤体呈棕红或暗红色，表面呈肉芽组织状，或被覆薄层表皮，其基底部可较硬，并有触痛。易反覆出血，发生糜烂。
（4）先天性血管瘤：①毛细血管瘤：表现为一个或数个鲜红色，柔软，稍隆起于皮肤表面的肿瘤。常于出生后3～5周出现，数月内增大，但以后逐渐自行退化，如2岁后尚未消退，可作冷冻或敷贴治疗。②外阴鲜红斑痣：少见。为单个或多个大小不等的紫红色斑，有时成片，边缘小整齐，不高出皮面，压之可褪色，去压后即恢复原色。③海绵状血管瘤：为皮内及皮下血管增生扩张而形成的血管瘤。肿瘤柔软，略呈紫色，状似海绵，可呈半圆状、分叶状或结节状隆起，直径自数毫米至数厘米不等。血管瘤可延伸至阴道黏膜下，使阴道壁膨出。该肿瘤常在出生后数月内出现。可逐渐自行消退。一般无症状，较大者外阴肿胀。表面皮肤可溃烂、出血并有疼痛。
9、淋巴管瘤：呈单个或多个浅红或灰白色囊性结节。是由淋巴管扩张增生而成。肿瘤为单个或多个，灰红色，质软，边界不清晰，一般无症状。肿瘤表面可有大疱。破裂后流出淋巴液。海绵状淋巴管瘤较少见于外阴，此瘤可使整个外阴患侧肿胀，范围广泛者可扩展至会阴部甚至阴道。
10、神经纤维瘤：瘤体小，临床多无症状，有时它是全身性神经纤维瘤病在外阴的表现。皮肤常伴有咖啡牛奶斑。
（三）诊断要点：单从外观上有时很难看出是哪一种良性肿瘤，要想确切地知道，需要手术切除肿瘤并送病理检验。至于肿瘤是良性的还是恶性的，也需要通过病理检查来最后确定。
（四）治疗方案：关于本病的治疗，目前仍以手术切除为主。
二、外阴恶性肿瘤
（一）发病特点：外阴恶性肿瘤包括来自表皮的癌，如外阴鳞状细胞癌、基底细胞癌、佩吉特病。汗腺癌、恶性黑色素瘤；来自特殊腺体的腺癌，如前庭大腺癌、尿道旁腺癌；来自有皮下组织的肉瘤，如纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管内瘤和淋巴肉瘤等。外阴各类恶性肿瘤中，以鳞状细胞癌最常见，占外阴恶性肿瘤的80%以上，占妇科恶性肿瘤的3.5%.外阴恶性肿瘤的恶性程度以恶性黑色素瘤和肉瘤较高，腺癌和鳞癌次之，基底细胞癌罕见转移，恶性程度最低。外阴恶性肿瘤好发于绝经后的妇女，但约有40%发生在40岁以下的妇女。
（二）临床表现：
1、症状：绝大多数外阴癌病人，在病变发生的同时或之前局部有瘙痒症状或烧灼感，以晚间为重。因搔抓致外阴表皮剥脱，更加重此症状。由于许多外阴癌病人存在致瘙痒症状的慢性疾病，因此癌变前症状持续时间难以判定。随病灶位置的不同也可出现其他症状，如病灶在前庭处，可能出现排尿困难。这可能由于排尿时尿液刺激前庭病灶烧灼不适所致。诚然，随病灶的发展可出现病灶局部的疼痛、出血和转移灶的相应症状，约有10%的微小浸润癌可无症状。
2、体征：外阴癌多发生于大小阴唇，尤其以右侧更为常见。但任何外阴部位均可发生。早期浸润癌体征不明显，常与外阴营养不良疾患共存。临床型的外阴癌灶多变，直径大小可从0.5～8mm，颜色可呈白色、灰色、粉红色或黯红色，表面既可干燥和洁净，也可有分泌物和坏死。癌灶也可为单发，也可多发，单灶性癌可分为菜花型和溃疡型，多灶性癌约占外阴癌的1/4左右（Kneale,1981）。外阴多有色素增加，常伴有外阴营养不良疾患，病灶弥漫，少见明显的小病灶。起源于前庭大腺的鳞状细胞癌，其表现往往为阴唇系带附近的大阴唇有硬性水肿现象，但其表面皮肤可能尚好。
（三）诊断要点：
1、临床诊断：
（1）大多发生于绝经后妇女。
（2）外阴部长期瘙痒性疼痛、烧灼感和慢性溃疡，血性分泌物。
（3）早期病变可以表现出慢性外阴炎的症状，如肤色变白、灰色、鲜红色、湿疹样等。
（4）晚期病变表现为阴唇部分有硬块，或呈菜花样赘生物，或在外阴部有硬性溃疡。
（5）细胞学检查可见癌细胞，活体组织检查阳性。
（6）多普勒超声、CT扫描、MIR可显示转移程度。
2、病理诊断：通过病理诊断可明确肿瘤的性质，以估计预后，制订治疗方案。
3、临床分期：外阴癌的临床分期标准目前有两种，一种是国际妇产科联合会（FIGO）的分期法，另一种是国际抗癌协会（UICC）的TNM的分期法。此两种分期法各有其优点。外阴癌的分期标准：
注：T为原发肿瘤；Tis为肿瘤≤2cm；T2为肿瘤>2cm；T3为肿瘤侵犯下尿道和（或）阴道、肛门；T4为肿瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直肠粘膜和（或）固定于骨盆。N为区域淋巴结；N0为无淋巴结转移；N1为单侧淋巴结转移；N2为双侧淋巴结转移。M为远处转移；M0为无远处转移；M1远处转移（包括盆腔淋巴结转移）。
（四）治疗方案：治疗原则：以手术治疗为主，晚期可辅以放射治疗及化学药物综合治疗时。
1、手术治疗：自Taussig(1940)T
Way（1948）提倡外阴切除加双侧腹股沟淋巴结清扫术式以治疗外阴癌以来，此术式一直被沿用成为标准的手术疗法。但近来此氏期建立起来的传统的根治性术式的观念，受到极大的冲击，几经演变已形成多种术式，趋向于个体化，在考虑治愈病人的基础上，尽可能多保留一些正常组织，减少手术的损伤，尽可能维持器官的生理功能，在制订个体化的手术方案时，应考虑下列各因素：癌灶的大小、位置和邻近器官的关系；癌灶基底浸润的深度和有无淋巴管及血管的侵犯；癌组织的病理分化程度；腹股沟淋巴结有无转移；有无并发下生殖道其他部位的鳞状细胞癌；有无生殖器的脱垂；病人的全身情况和要求。
2、放射治疗：放射治疗的方案决定于癌瘤的部位及浸润范围。穹隆部的肿瘤治疗同子宫颈癌。放疗方式包括体外照射和腔内放疗。阴道癌的五年存活率为44%～77%。死亡原因多由于泌尿系统梗阻后引起肾功能衰竭或感染。
3、化学治疗：多用于晚期癌或复发癌的综合治疗，配合手术及放疗，可缩小手术范围或提高放射治疗效果。常用药有铂类、博来霉素、氟尿嘧啶、阿霉素等，常采用静脉注射或局部动脉灌注。
三、阴道良性肿瘤
阴道良性肿瘤主要来源于阴道壁的结缔组织所含的弹性纤维。这种肿瘤很少见，常常是单个生长，质硬，有蒂，基底部活动，有不明显的包膜，多发生根据在阴道壁上。肿瘤小者无明显症状，增大时可出现阴道下坠感或性感不快。根据病因、临床表现和实验室检查确诊。应根据肿瘤的性质、临床分期、病灶大小和位置来考虑。以手术切除为主。如囊肿位置不太高，手术常不困难，但在剥离过程中须注意且勿伤及尿道或膀胱。如果肿瘤大而位于穹隆深部，且向阔韧带内扩展时，则不可能经阴道将其完整的切除，即使同时经腹部手术，也非常困难。
四、阴道恶性肿瘤
（一）发病特点：阴道的恶性肿瘤多为继发性，可自子宫颈癌直接蔓延，或来自子宫内膜癌，卵巢癌及绒毛膜癌，另外膀胱、尿道或直肠癌也可转移至阴道。原发性阴道恶性肿瘤很罕见，约占女性生殖器官恶性肿瘤的1%。主要是鳞癌，腺癌，其他如肉瘤及恶性黑色素瘤更为罕见。
（二）临床表现：阴道恶性肿瘤早期可无明显的症状，或仅有阴道分泌物增多和接触性出血。随着病程的发展，阴道癌灶增大、坏死，可出现阴道排恶臭液，无痛性阴道出血。累及尿道或膀胱可出现尿频、尿急、血尿和排尿困难。阴道癌好发于阴道上1/3的后壁和下1/3的前壁。阴道上皮内肿瘤或早期浸润癌病灶可仅为糜烂状。一般浸润癌灶多为外生型，以乳头状或菜花型常见。也有溃疡型、扁平状黏膜下型或阴道旁的浸润型。
（三）诊断要点：
1、阴道分泌物增多，呈水样或血性或呈恶臭排液。
2、阴道不规则流血，接触性出血。
3、阴道壁有结节，呈菜花状、溃疡型或局部变硬。
4、肿瘤侵犯神经或骨质时，出现下腹部、腰骶部疼痛。
5、肿物侵犯尿道或膀胱时，出现尿频、尿痛、排便困难、血尿。
6、癌肿侵犯直肠时，可出现肛门坠胀、排便困难、排便时疼痛、便秘。
7、病理学检查可明确诊断。
四、治疗方案：治疗阴道癌可采用手术或放射治疗。阴道上段的癌瘤治疗同宫颈癌，下段同外阴癌，而中段则须二者兼顾，如膀胱或直肠受侵犯，则须行脏器剜除及改道术。
第一节 外阴及阴道肿瘤