一、发病特点：蛋白质能量营养不良是指膳食中蛋白质和热能摄入不足引起的营养缺乏病。是世界范围内最常见的营养缺乏病之一。大多发生于 5岁以下的儿童。临床表现为消瘦、水肿等，体内物质代谢的变化也引起生化指标的改变，如血中总蛋白降低、血浆氨基酸的变化等，可导致儿童生长发育障碍、机体抵抗力降低，重者死亡。
二、临床表现：
（一）症状体征：主要发生与经济落后国家和地区的儿童，有蛋白质缺乏病史，断奶后以木薯等食物为主，主要表现为淡漠、嗜睡、厌食、动作缓慢。面部、四肢、会阴皮肤干燥，伴色素沉着，角化过度，呈鱼鳞状。头发稀疏、干燥无光泽，质脆易折断。低体温、低血压、低体重，因有全身水肿，有时体重可正常，心动过缓，肝肿大，可有胸水、腹水，四肢消瘦，水肿，轻度贫血，可同时伴有维生素缺乏的表现。
（二）并发症：
1、营养性贫血；
2、微量元素缺乏；
3、感染；
4、自发性低血糖。
（三）血生化指标：水肿型营养不良较消瘦型变化明显。
1、血清必需氨基酸和非必需氨基酸度常降低。以色氨酸、胱氨基等浓度降低为著。
2、血浆蛋白和白蛋白水平降低，血清蛋粉酶和碱性磷酸酶水平降低。血清转铁蛋白降低，如同时有缺铁，则可正常或轻度升高。其他血清运转蛋白包括前白蛋白、维生素A结合蛋白降低。
3、血糖和血脂偏低。常规肝功能实验多属正常。血尿素氮和尿素氮降低，24h尿肌酐（mg）/身高（cm）比值降低，这在不发热的病人是衡量蛋白缺乏的一项敏感的指标。
三、诊断要点：
1、诊断营养不良症的诊断主要根据饮食习惯史、营养不良史和临床表现。皮下脂肪消耗、体重减轻、水肿、血浆总蛋白和白蛋白降低，24h尿肌酐/身高比值降低的程度和动态观察，对本病的诊断和严重程度提供客观的基本估计。
2、虽然慢性PEM最明显的改变是体重减轻，但应注意影响体重的因素。明显水肿者体重无明显下降；原来肥胖的病人，发生继发性PEM时，因有脂肪贮存和足够的皮下脂肪，其PEM表现较少。
3、应注意可能同时存在维生素和其他营养素缺乏、水、电解质平衡时常，引起继发性PEM的原发病，并发感染等。
4、注意与心、肾、肝、胃肠道疾病鉴别。蛋白质营养不良的皮肤的改变应与糙皮病的皮肤变化呈对称性，且主要在暴露部位。
四、治疗方案：蛋白质-能量营养不良症的治疗包括营养治疗和对并发症与原发病的治疗。
1、纠正水、电解质平衡失常：如有水、电解质紊乱存在，应首先纠正。轻度至中度的代谢性酸中毒经饮食及水、电解质补充后有可能得以纠正。频繁呕吐或腹胀者应静脉输液，密切监护患者，根据病情、化验结果调整液体组成、输液量和速度。
2、营养治疗向患者提供足够营养素,应缓慢进行。总热量按实际体重计算，开始时125.5U其中蛋白质0.8g/（kg.d）。病情稳定后总热量逐步增至（30kcal）/（kg.d）167.4-209.2U (40-5okcal)/(kg.d)，如合并感染、发热，总热量可酌情增加。蛋白质可增加至1.5~2g/（kg-d），其中至少1/3为动物蛋白。随着体力恢复，逐渐增加活动量。注意避免发生或加重腹胀、腹泻、甚至肠穿孔或诱发心力衰竭。应同时给予各种脂溶性和水溶性维生素，电解质和微量元素（如铁、锌等）亦应有适当的均衡补充，避免发生低钾血症、低镁血症、低磷血症。
（1）口服营养治疗:多数患者可接受口服营养治疗。食物应易于消化吸收。开始进食量和锅盐均不宜过多，少食多餐，重症患者可先用流质或半流质饮食。如无不良反应，逐渐增加进食量，直至恢复普通饮食。
（2）经胃管营养治疗：对食欲极度减退，进食困难或神志不清的患者，可经胃管给予营养治疗。可选用适当配方流质饮食，经胃管间歇定时注入或持续滴注。在治疗过程中应注意监测血糖、尿素氮、纳、钙、磷水平的变化。
（3）静脉营养治疗：患者食欲极差、小肠吸收不良严重、肠梗阻或不适宜长期留置睛等情况时，静脉营养治疗可作为营养疗法的补充或唯一方式，后者称为全静脉营养疗法。
（4）其他营养治疗：重度贫血者（如日血红蛋白<4Og/L）可多次少量输血，重度低白蛋血症者可少量输注人血浆白蛋白。蛋白质同化激素有助于促进蛋白质合成代谢，但有轻度钠潴留作用，不宜过早使用，以免发生心力衰竭。此外，良好护理同样是完全必要和重要的，尤跟对于重症和老年患者。
第一节 蛋白质能量营养不良