一、发病特点：白血病是由于造血干细胞增殖分化异常而引起的恶性增殖性疾病，它不仅影响骨髓及整个造血系统，并浸润身体其他器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血，反复感染及白血病细胞浸润各组织、器官引起的相应症状，如浸润皮肤可引起结节、肿块，侵犯到中枢神经系统出现头痛、呕吐、视力模糊，浸润到睾丸则睾丸肿大。白血病为小儿常见的恶性肿瘤（占第一位），分为急性淋巴细胞性白血病（急淋）及急性非淋巴细胞性白血病（急非淋），小儿以急淋多见。急性淋巴细胞性白血病治疗效果较急性非淋巴细胞性白血病为好，急性白血病自然病程较短，但经积极规则治疗后，生存期可显著延长，国外急淋5年以上存活率达65-70%，国内经规则治疗，长期无病生存率已达60-70%，达到国际水平。
二、临床表现：
1、不规则发热，进行性苍白、衰弱、出血，以皮肤、牙龈出血、鼻衄常见。
2、组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
三、诊断要点：
1、发热、贫血、出血、衰弱。
2、组织浸润表现：肝、脾、淋巴结肿大，可有骨关节、皮肤、腮腺、纵隔淋巴结、神经系统、睾丸等器官浸润并出现相应症状。
3、血像：白细胞可增多、减少或正常，血红蛋白或血小板下降，可见或无原始和幼稚细胞。
4、骨髓象：骨髓中原始+早幼细胞占白细胞系30%以上。可分为急性淋巴细胞性白血病（分为L1、L2、L3共3型）和急性非淋巴细胞性白血病（分为7型）。
四、治疗方案：目前认为,小儿急性白血病的治疗,化疗是主要手段。对一部分高危的病儿及难治的和复发的病例,则需要做造血干细胞移植。
（一）治疗方法：
1、一般治疗：休息、支援疗法、隔离。
2、防治感染。
3、输血或成分输血。
4、化疗。
5、免疫治疗。
6、白细胞极高者化疗时应碱化尿液，防止高尿酸血症。
7、中医治疗，例如中医袁氏疗法。
（二）用药原则：
1、标危急淋诱导缓解，选用VP、VAP、VDP、VDP+L-ASP/ACP+L-ASP方案的任一种。
2、高危急淋诱导缓解，选用LOAP+L-ASP、CODP+L-ASP方案中的任何一种。
3、急非淋诱导缓解，选用DA、HA、DAVP16方案中的任一种。
4、维持与加强治疗根据不同类型白血病选用不同的方法。
5、脑膜白血病防治：鞘注MTX、地塞米松及ArA-C等。
6、合并睾丸白血病者局部放疗。
第五节 急性白血病