一、发病特点：颅内出血（ICH）又称为出血性脑血管病或出血性卒中，系因脑血管破裂使血液外溢至颅腔所致。常见于颅脑外伤、新生儿产伤、缺氧常致颅内出血。血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病、白血病、脑肿瘤、晚发性维生素K缺乏症等，也常致颅内出血。根据出血部位的不同，ICH可分为脑出血、蛛网膜下腔出血和硬膜下出血等。无论何种原因所致的小儿颅内出血，其临床表现有颇多相似之处，但预后则视不同病因而有很大差异，且诊断与治疗是否及时也是直接影响预后的关键因素。
二、临床表现：常无兴奋过程，而抑制症状明显，如拒奶、嗜睡、反应低下、肌张力低下、拥抱反射消失。经常出现阵发性呼吸节律不整及呼吸暂停，伴发绀。晚期出现惊厥及昏迷。面色苍白、前囱膨隆、双眼凝视、瞳孔不等或散大固定、光反射消失。
三、诊断要点：任何小儿出现上述临床表现时，均应考虑到ICH的可能性。如有出血性疾病史或有外伤等诱因，而无明显颅内感染表现，更应考虑本病。应及时选择实验室和辅助检查确诊。
（一）实验室检查：
1、一般检查：ICH时可有贫血，血沉加快，周围血白细胞数增加，如为白血病所致时可见幼稚细胞。任何原因所致的脑出血，均可出现一过性蛋白尿、糖尿及高血糖等变化。
2、脑脊液检查：适用于蛛网膜下腔出血的诊断，如发现均匀血性脑脊液，除外穿刺损伤即可明确诊断。在新生儿尚可借助脑脊液内有无含铁血黄素巨噬细胞而予以区别，若有则为新生儿蛛网膜下腔出血。血性脑脊液可持续1周左右，离心后上清液的黄染逐渐加重。另有脑脊液压力增高，蛋白多增多，糖正常或稍低。但如有严重颅内高压表现，或临床怀疑其他部位的ICH，则应暂缓腰穿检查，以免诱发脑疝。
3、硬膜下穿刺检查：适用于幕上硬膜下出血的诊断，对新生儿和前囟门尚未闭合的婴幼儿在前囟的侧角进行硬膜下穿刺即可确诊。若有硬膜下血肿可流出含有大量蛋白质的、红色或黄色或水样液体。为明确硬膜下血肿是否为双侧性，对前囟门的两侧均应穿刺。对新生儿穿刺后流出0.5ml以上的液体即有诊断意义。
4、病因学检查：应结合病史与临床表现进行相应检查，如血象、凝血功能、骨髓穿刺等，以鉴别出血原因。
（二）其他辅助检查：
1、颅脑CT ：是确诊ICH的首选检查，可精确判断出血部位、范围，并可估计出血量及查见出血后的脑积水。
2、颅脑B超：适用于前囟未闭的婴幼儿。对ICH的诊断率较高，可以随时了解血肿及脑室大小的变化。
3、磁共振血管成像或脑血管造影 是明确出血原因和病变部位最可靠的方法。尤其是脑血管造影即可确定诊断，还可进行介入治疗。
4、脑电图 脑出血时行脑电图检查，可发现出血侧有局限性慢波灶，但无特异性。
四、治疗方案：
（一）一般治疗：应卧床休息，保持安静，减少搬动。如因特殊情况（急诊检查及手术治疗等）需搬动病儿，应保持头部固定。对于昏迷病儿应置于侧卧位，保持呼吸道通畅。高热时应及时降温。如头痛、烦躁者，可给予适当镇静药。注意保持水电解质酸碱平衡及足够的热量供给。对新生儿脑室周围-脑室内出血应注意纠正低血压，将血压提至适当水平。
（二）病因治疗：针对不同病因给予相应处理。如对于血小板减少所致者应及时输注血小板或新鲜血；对于血友病应输注Ⅷ或Ⅸ因子；感染所致的弥漫性血管内凝血的低凝时应选用有效抗生素及抗纤溶药物；对于维生素K缺乏症应输注维生素K和凝血因子复合物或新鲜血等。
（三）对症治疗：对于严重症状应及时处理，如积极抗惊厥和控制脑水肿、颅内高压等。抗惊厥常用氯硝西泮、水合氯醛、苯巴比妥及苯妥英钠等。脑水肿的处理常用肾上腺皮质激素。颅内高压者可静脉推注脱水剂或利尿药。
（四）腰椎穿刺：反复腰穿放脑脊液适用于新生儿脑室周围-脑室内出血及小儿蛛网膜下腔出血，可减少脑积水的发生。但如患儿头痛剧烈、呕吐频繁或极度烦躁甚至已出现脑疝的早期征象，则应禁忌腰穿，以免诱发脑疝。对于新生儿脑室周围-脑室内出血，通常每次可放脑脊液量3～14ml。起初可每天腰穿一次，当颅脑CT或B超显示脑室明显缩小或每次腰穿流出脑脊液<3～5ml时，则可改为隔天一次或间隔更长时间，直至脑室恢复正常大小。总疗程一般为2周至1个月。在整个治疗过程中，需要有超声的动态监测。
（五）硬膜下穿刺：适用于大脑半球凸面硬膜下血肿的治疗，前囟未闭时尤为适用。穿刺成功后应让液体自动流出，而不要用空针抽吸，每次流出的液体量不宜过大（一般不超过15ml），否则可能诱发再出血，甚至导致死亡。穿刺的间隔时间取决于硬膜下出血量或颅内压，一般可每天或隔天穿刺1次。两侧硬膜下血肿者，每天只穿刺一侧，交替进行。
（六）手术治疗：若出血量较大，脑实质症状严重或出现脑疝等危险症候，应早期进行手术，清除血肿。一般病例则应待病情稳定后再行脑血管造影及手术，包括清除血肿和对局部畸形血管的处理等，通常以发病后2周左右实施为宜。对大脑凸面桥静脉出血引起的硬膜下出血，多数可经反复硬膜下穿刺引流治愈，少数需手术治疗。对新生儿脑室周围-脑室内出血并发脑积水的治疗，主张反复腰穿放适量脑脊液或加用药物治疗如乙酰唑胺、呋塞米或甘油等，以减少脑脊液的生成，如无效时再考虑外科手术治疗。
（七）介入治疗：近20年多来，介入疗法迅速发展，使一些不能手术或手术困难且危险大的病变得到了治疗，提高了疗效。目前所用血管内栓塞材料可分为固体栓塞剂与液体栓塞剂。前者包括微球、吸收性明胶海绵、聚已稀醇、手术丝线、弹簧钢圈、球囊等，它们主要是靠血流冲击作用将栓塞微粒送入供血丰富的病变区，将脑动静脉畸形或富血管肿瘤的供血动脉分支堵塞。后者主要有硅塑胶液与α-氰基丙烯酸酯两类。临床上应根据不同情况选择适当的栓塞剂与方法，如对于颈内动脉海绵窦瘘或其他颅内外动静脉瘘，宜行可脱性球囊血管内栓塞治疗。
（八）康复治疗：ICH一旦病情稳定即应进行康复训练，包括被动运动和功能训练等。有肢体瘫痪者应尽早开始瘫痪肢体的被动运动；有失语者应坚持早期进行言语训练。尽早让患儿取坐位和站位，不能独坐可先扶坐，坐位有困难者可先采取半坐位，不能独站可先扶站，开始可每天数次，每次数分钟，以后逐渐延长康复训练的时间。此外，还可辅以针灸、推拿、理疗等，以减轻神经损伤后遗症。
第三节 新生儿颅内出血