一、发病特点：先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，本病病因尚不清楚。有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了遗传因素。
二、临床表现：典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。
1、症状出现于生后3～6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，接着为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，吐物含有新鲜或变性的血液，有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中，发生胃溃疡的大量呕血者，亦有报告发生十二指肠溃疡者。在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲，如再喂奶仍能用力吸吮。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。
2、随呕吐加剧，由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，称为饥饿性粪便。由于营养不良，脱水，婴儿明显消瘦，皮肤松弛有皱纹，皮下脂肪减少，精神抑郁呈苦恼面容。
3、发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。
三、诊断要点：依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
四、治疗方案：
1.外科治疗：采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。术前必须经过24～48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。
2.内科治疗：喂养饮食疗法，每隔2～3小时1次饮食，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂。这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很易遭受感染，效果进展甚慢且不可靠。目前多不主张采用内科治疗
第四节 先天性肥厚性幽门狭窄