一、早 搏
（一）发病特点：期前收缩即过期前收缩动简称早搏又称期外收缩，按其起搏点的部位，可分为房性房室交界性（交界性）及室性，其中以室性最多，房性次之交界性较少见。期前收缩和逸搏这一种异位搏点激动所致的心律失常其中室性期前收缩在儿童最常见，大多预后良好。逸搏主要发生于窦性心动过缓或窦性停搏的患儿预后取决于原发疾病。
（二）临床表现：多数病人无明显症状，年长儿可有心悸，心前区不适，心跳不规则或感到胸前撞击，心脏突然下沉或停顿，心脏病患者发生期前收缩症状多明显，心脏听诊发现两次距离很近的心搏之后有较长的间歇，与脉搏间歇一致，期前收缩的第1心音多数增强，第2心音减弱。
（三）诊断要点：期前收缩的诊断主要依靠心电图检查，室性期前收缩在健康儿童较常见，仅有室性期前收缩，并非有心脏病，如何评估室性期前收缩的临床意义，应了解患儿有无伴随症状，如心慌，头晕或晕厥发作，以及有无心脏病，需进行必要的检查。
（四）治疗方案：
1、病因治疗：对期前收缩患儿进行上述的全面检查之后应尽可能明确病因，然后给予相应的处理。如由风湿性心脏炎引起者，除给予阿司匹林等抗风湿药物外，还可以应用肾上腺糖皮质激素；对已确诊为急性心肌炎的患儿也可给予大剂量维生素C、二磷酸果糖及能量合剂等，以改善心肌代谢并保护受损的心肌组织，有助于对期前收缩的治疗；在心力衰竭基础上发生的期前收缩，应积极抗心力衰竭治疗；药物过量引起的期前收缩应立即停药，洋地黄中毒所致者除停用洋地黄外，应给予氯化钾和苯妥英钠。滴注异丙肾上腺素出现期前收缩时应减慢滴速或降低浓度，必要时停用；当Q-T间期延长综合征和肥厚性心肌病患儿发生期前收缩时，可予普萘洛尔治疗；如期前收缩是由于缺氧、低血钾或高血钾等一些代谢或离子紊乱引起的，应予及时纠正。实际上有相当一部分小儿在临床上查不到明确的病因，它可以发生在健康的儿童。据报道用动态心电图监测健康小儿，室性期前收缩发生率为10%～30%。对有良性期前收缩的小儿及其家长需做好解释工作，减轻思想负担，保持心情愉快。既要避免过劳，又要不必过多地限制活动。应预防感冒。如精神过于紧张、焦虑时，可给予适量的地西泮(安定）等镇静药。
2、抗心律失常药物的应用：期前收缩患儿是否全部病例都需要应用抗心律失常药物，哪些病例或在哪些情况下应用，以及如何给予抗心律失常药物等，这些都是在临床工作中经常遇到的实际问题，但目前大家尚缺乏一致的认识。各地医师掌握的标准和具体方法也不尽相同，需要进一步加以规范。
二、阵发性室上性心动过速
（一）发病特点：小儿阵发性室上性心动过速（PSVT），简称室上速，包括一组异位冲动形成或折返环路位于房室束分支以上的快速心律失常；临床表现及心电图特点相似，统称室上性心动过速。为小儿时期最常见的异位快速型心律失常之一。
（二）临床表现：临床特点为阵发性发作，突然发作及突然停止，可见于任何年龄，婴儿较多见，新生儿及胎儿期最后1个月也可发生，婴儿以房室折返多见，较大儿童以房室结折返为多，4个月以内男婴多见，发作时心率加速，儿童达每分钟160次以上，婴儿可达250～325次，频率恒定，一次发作可持续数秒钟乃至数天之久，但一般只持续数小时，很少超过2～3天，发作时患婴常有拒食，呕吐，不安，气促，出汗，苍白，四肢凉与发绀等心源性休克的表现，儿童患者自诉心悸，心前区不适，心绞痛及头晕等，如发作持续较久，达24小时以上，则多出现心力衰竭，6个月以内的婴儿心率超过200次/分钟者更易并发急性心力衰竭，其症状为呼吸困难，心脏扩大，肝大，肺部出现喘鸣音等，X线检查心影轻度扩大及肺淤血，也可有发热，白细胞增多及呼吸急促，可误诊为重症肺炎，但发作一停止，心力衰竭即控制，患儿安适如常，心动过速骤发骤停为本病特点，胎儿室上速可致严重心力衰竭，胎儿水肿，预激综合征者常复发，反复持续发作可致心动过速性心肌病。
（三）诊断要点：根据病因、临床表现结合实验室检查（心电图检查、食管心房调搏检查等）即可做出诊断。并伴有X线检查胸片可见肺淤血，心影轻度扩大改变；B超可见肝脏增大肝淤血表现。
（四）治疗方案：包括终止发作及预防复发两方面。
1、终止发作：应根据病因、患儿心功能状态及心律失常的机制，选择适当的方法及药物。并注意消除病因及纠正血流动力学改变。
（1）房室交界区折返及顺向型房室旁道折返室上速：绝大多数室上速属于这两型。①兴奋迷走神经 通过血管压力感受器反射性增强迷走神经张力，延缓房室传导从而终止发作。兴奋迷走神经有致血压下降、心搏骤停的可能，应监测心电图及血压。心动过速终止，立即停用。适用于发病早期，心功能正常。无器质性心脏病及窦房结功能正常者。可采用以下方法：按压颈动脉窦、冰袋法、静脉注射升压药。②抗心律失常药 静脉用药应监测心电图，转复后改为静脉滴注或口服维持疗效。可选用下列药物：IC类药，疗效高，是目前治疗室上速的常用药；钙通道阻滞药，对房室结有显著的抑制作用，但可增进旁道前向传导，加快心室率，故不宜用于逆传型房室旁道折返心动过速；三磷腺苷（ATP）可快速静脉注射有强烈兴奋迷走神经作用，并可减慢房室传导，抑制窦房结、心房及浦肯野纤维的自律性；洋地黄制剂有增强心脏收缩力，抑制房室传导的作用；其他药物如普萘洛尔、丙吡胺或胺碘酮在上述药物治疗无效时也可试用。③电学治疗 可采用同步直流电击复律和心房调搏复律。
（2）逆传型房室旁道折返室上速 较为少见。
（3）房内折返及自律性室上速：均甚少见。上述药物治疗往往无效。IC类药效果可能较好。
（4）窦房结折返室上速：见于病态窦房结综合征。不宜用抗心律失常药物或电击复律，可采用心房调搏或起搏器治疗。
2、预防复发：对于反复发作或并发严重心功能障碍者，终止发作后应继续口服药物预防复发。
3、射频消融术或手术治疗：对室上速反复发作，药物难于控制，发作时并发严重血流动力学障碍，发作频繁影响学习和工作，以及房室旁道折返心动过速，其旁道不应期甚短，易致猝死的高危患者，可经射频消融术或外科手术治疗，达到根治室上速的目的。术前应进行心脏电生理检查，明确室上速产生的机制，并准确标测折返径路。射频消融术创伤小，不需全身麻醉，严重合并症少，故应用日趋广泛，对预激综合征患者旁路及房室交界区慢径的消蚀，均取得满意效果。旁道切割术需开胸进行。先天性心脏病并发旁道折返室上速者，可于心脏手术中，同时进行心外膜旁道标测定位，切断或注射无水酒精阻断旁道。
三、室性心动过速
（一）发病特点：室性心动过速（VT），简称室速，是指发生在希氏束及其分叉以下的快速型心律失常，心电图特点：①QRS波宽大，畸形，T波多半与主波方向相反；②房室分离；③心室夺获或室性融合波；④室性心动过速是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因室速易发生血流动力学改变，常致心慌、胸闷，呼吸困难、黑蒙、晕厥及休克等症状，因此，室性心动过速为儿科急症，需紧急处理，小儿VT从病因、发病机制、临床表现，心电图特点、预后及治疗反应上包括一组不同性质的室性心动过速，是指连续3个或3个以上起源于心室的搏动，儿童室性心动过速的心室率>120次/min（成人为>100次/min）。关于婴幼儿室速时的最低心率界限目前意见尚不统一，建议对于特定人群室性心动过速的心率应高于正常窦性心率的25%以上。
（二）临床表现：
1、轻者可无自觉症状或仅有心悸、胸闷、乏力、头晕、出汗。
2、重者发绀、气促、晕厥、低血压、休克、急性心衰、心绞痛，甚至衍变为心室颤动而猝死。
3、快而略不规则的心律，心率多在120-200次/分，心尖区第一心音强度不等，可有第一心音分裂，颈静脉搏动与心搏可不一致，偶可见“大炮波”。
4、基础心脏病的体征。
（三）诊断要点：患儿出现上述临床表现，在心电图的明示下可作出诊断。
1、QRS波形的宽窄与是否规则对诊断也无多大帮助，明显不规则的宽QRS波心动过速见于多形性室性心动过速(简称多形性室速)或预激综合征伴心房颤动(简称房颤)；而窄QRS波心动过速亦可见于室速或室上速，应参照上述室速的其他特征做出诊断。
2、除了通过心动过速时心电图诊断室速外，应仔细检查窦性心律时心电图，以发现异常情况，尤其注意有无QRS形态、Q-T间期和U波的异常或预激波的存在等。
（四）治疗方案：对于明确诊断室性心动过速的儿童，一般管理，要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病，同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征，如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。
1、治疗指征：对室速制定明确的治疗指征非常困难。确定是否需要治疗基于室速的病因、机制和类型，存在的症状和发生猝死的可能性，进行综合评价。
2、治疗原则：
(1)尽快终止室速的发作。
(2)去除室速的诱因。
(3)积极治疗原发病。
(4)预防室速的发作和心脏性猝死。
3、终止发作：由于室速可使心排血量急剧下降，并随时有发展为室颤的危险，属致命性心律失常，必须立即治疗，迅速终止发作。
4、药物治疗：
(1)利多卡因100mg静脉注射，如无效则按0.5mg/kg每分钟重复注射1次，30分钟内总量不超过300mg，有效维持量为1~4mg/min;
(2)普鲁卡因酰胺50~100ng静脉注射，每5分钟重复1次，1小时内总量可达1g，维持剂量2~5mg/min;
(3)溴苄胺5mg/kg10分钟内静脉注射，然后以1~2mg/min;
(4)乙胺碘呋酮150mg静脉注射;
(5)心律平70mg静脉注射;
(6)如心电图示室速由R-on-ST段性性室早引起可先用异搏定5~10mg静脉注射;
(7)由洋地黄中毒引起的室速可选用苯妥英钠和钾盐治疗;
(8)如系青壮年无明显原因，常以活动或情绪激动为诱可获得明显疗效。但某些抗心律失常药物在预防室性心动过速复发和降低心脏性猝死方面的作用不明显，甚至有害，尤其是对于器质性心脏病合并室性心动过速病人，不宜选用。
5、直流电复律：在室性心动过速发作时，给予直流电复律，多数情况下可使室性心动过速立即终止。在室性心动过速伴有急性血流动力学障碍如低血压、休克、急性心力衰竭或严重心绞痛发作时应该作为首选措施。
6、经导管射频消融术：经导管射频消融可成功治疗室性心动过速，是目前比较理想的治疗手段。消融治疗对无器质性心脏病的室性心动过速，如特发性左心室或右心室室性心动过速有非常好的效果，成功率在90～95%以上。
7、体内埋藏式转复除颤器(ICD)治疗：ICD是埋藏在体内可以自动识别室性心动过速和室颤，而用电除颤等方法终止室性心动过速及室颤的装置，对持续性室性心动过速，特别是有猝死高危险的室性心律失常者有良好疗效，可改善病人的预后，尤其对于器质性心脏病合并明显心功能不全的病人，ICD治疗的病人获益更大。
四、房室传导阻滞
（一）发病特点：房室传导阻滞又称房室阻滞，指房室间正常传导途径发生传导延迟，部分或全部阻滞。房室传导阻滞分为一度，二度和三度（或称完全）房室传导阻滞。在一度房室传导阻滞，所有激动均可下传但传导速度异常延迟，二度房室传导阻滞部分激动下传而部分激动脱落、三度房室传导阻滞则完全没有房室传导。心脏传导阻滞可发生于传导系统上任何一处，包括窦房结与心房之间、心房肌、房室交界区，房室束及其左右束支、浦肯野纤维网及心室肌。儿童时期较常见的为房室传导阻滞，心房激动在房室交界区、房室束及其分支内发生阻滞，不能正常传到心室，房室传导阻滞可分为完全性及部分性阻滞。部分性又可分为第一度及第二度两种，完全性又称三度房室传导阻滞，呈暂时性，永久性或间歇性发作。
（二）临床表现：房室传导阻滞分为一度、二度和三度(或称完全)房室传导阻滞。
1、一度房室传导阻滞：所有激动均可下传但传导速度异常延迟。第一度房室传导阻滞只有房室传导时间延长，心电图呈P-R间期延长。患儿无自觉症状，听诊可有心尖部第1心音减低。
2、二度房室传导阻滞：
（1）Ⅰ型：亦称文氏现象，即P-R间期逐次延长，最后心房激动完全受阻，P波之后无QRS波，引起心室漏搏。在Ⅰ型周期中至少要有三个P波或3:2之比。心室漏搏后的第1个P-R间期缩短，呈周期改变。此型阻滞多在房室交界区，预后较好。
（2）Ⅱ型：系指一部分心房激动传导到心室，而另一部分激动受阻于房室之间，因而发生心室漏搏现象，房室比率大多为3∶1或2∶1，P-R间期固定不变。此型阻滞多在希氏束或以下，预后差，可能发展为完全性房室传导阻滞。患儿可无自觉症状，心率缓慢时，可有头晕、乏力，劳动时气短等症状，听诊时在几次心搏后有一间歇。
3、三度房室传导阻滞：
（1）病史：先天性完全性房室传导阻滞者的胎心或出生时心率缓慢。患儿母亲血清抗SS-A或抗SS-B抗体阳性。后天性病例有原发病史。
（2）临床表现：一部分小儿可耐受30～50次/分的心室率而无症状，但部分患儿可出现不同症状，包括疲倦乏力、眩晕、心绞痛、心力衰竭，心室率极慢者可致脑缺血，从而出现意识丧失，甚至抽搐等阿-斯（Adams-Stokes）综合征表现，严重者可致猝死。若合并室性心律失常，患者可感到心悸不适。
（3）心电图检查有以下特点：①P-P间隔与R-R间隔各有其固定规律，P波与QRS波无固定关系。②心房率较心室率快。③心室节律为交界性或室性自身心律。交界性频率：初生～3岁50～80 次/分，3岁以上40～60次/分；室性频率：初生～3岁40～50次/分，3岁以上30～40次/分。④QRS波交界性心律为正常图型，室性心律则增宽，呈左或右束支阻滞型。⑤Q-T间期可延长，并易发生室性心动过速，提示预后不良。
（三）诊断要点：参照房室传导阻滞的一度、二度和三度(或称完全)不同分级的临床表现并结合心电图的特点及实验室检查可进行诊断。
（四）治疗方案：治疗应针对病因进行，消除致病因素，对症治疗。一度及二度Ⅰ型房室传导阻滞无需治疗。二度Ⅱ型心室率较慢者，可用药物提高心率，同完全性房室传导阻滞的治疗。
1、定期随访：心室率在60次/分以上者不需治疗，应定期随访。
2、药物：心室率较慢可用下列药物提高心率：阿托品、麻黄碱、异丙肾上腺素等。
3、合并症的处理：出现心力衰竭或阿-斯综合征，可先静脉滴注异丙肾上腺素，提高心率，改善心功能，然后安置永久性起搏器。并同时对症治疗、供氧、升压及纠正酸中毒等。
4.安装起搏器：适应于以下情况：
（1）心力衰竭。
（2）阿-斯综合征。
（3）心室率持续缓慢，婴儿＜55次/分，如有先天性心脏病则＜65次/分。儿童＜45次/分。
（4）频发室性期前收缩或室性心动过速。
（5）阻滞部位在希氏束以下，QRS波时间增宽。
（6）运动耐力中度或重度受限。
（7）新生儿期并发呼吸窘迫综合征时可应用临时起搏器。
（8）急性心肌炎或心内手术后，发生严重完全性房室传导阻滞，采用临时起搏治疗。如2周后仍未恢复，则需要安置永久起搏器。
5、完全性房室传导阻滞的治疗：
（1）先天性完全性房室传导阻滞：胎儿发生宫内窒息或胎儿水肿，应紧急剖宫产，并做好安置起搏器及抢救心力衰竭的准备工作，出生后立即治疗。胎龄过低者，试用宫内起搏治疗，未获成功。
（2）后天性完全性房室传导阻滞：治疗应消除病因。心内手术避免损伤房室传导系统。感染性或病毒性心肌炎可加用静脉滴注氢化可的松或地塞米松，以消除传导组织水肿及炎症反应。药物中毒者，立即停药，并予相应治疗。
6、部分性房室传导阻滞的治疗：部分性房室传导阻滞属于先天性者较为少见。其主要病因为风湿性心脏病、心肌炎、心肌病、白喉或其他病毒传染病及洋地黄、奎尼丁、普鲁卡因胺等药物中毒、低钾血症及迷走神经兴奋等。
第六节 小儿心律失常