一、先天性肠旋转不良
（一）发病特点：先天性肠旋转不良是胚胎期肠发育过程中以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。因肠道位置发生变异，肠系膜附着不全，导致十二指肠梗阻、中肠扭转、游动盲肠、空肠梗阻，亦可发生肠反向旋转。出生后引起完全或不完全性肠梗阻，多发于新生儿期，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。
（二）临床表现：
1、多数发病于新生儿期的典型症状是：出生后有正常胎粪排出，生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。十二指肠梗阻多为不完全性，发生时上腹膨隆，有时可见胃蠕动波，剧烈呕吐后即平坦萎陷。梗阻常反复发生，时轻时重。
2、病儿有消瘦、脱水、体重下降。
3、发生肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。
4、轻度扭转可因改变体位等自动复位缓解，如不能复位而扭转加重，肠管坏死后出现全腹膨隆，满腹压痛，腹肌紧张，血便及严重中毒、休克等症状。
（三）诊断要点：新生儿有上述高位肠梗阻症状，即应怀疑肠旋转不良的可能，特别是症状间歇性出现者，结合相应的检查结果可考虑该疾病的可能。
（四）治疗方案：明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
二、环状胰腺
（一）发病特点：环状胰腺是一种先天性的发育畸形，病人有一带状胰腺组织环，部分或完全包绕十二指肠第一段或第二段，致使肠腔狭窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸检中发现，1862年Ecker首先报道。迄今世界文献中仅有300余例报告，国内丁士海1981年综合文献报道56例，男女之比为2∶1。环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。
二、环状胰腺
（二）临床表现：临床上常将环状胰腺分为新生儿型和成人型，其临床表现与十二指肠的受压程度和伴随的其他病理改变密切相关。
新生儿型多在出生后1周内发病，2周以上发病者少见。主要表现为急性完全性十二指导肠梗阻。病儿出现顽固性呕吐，呕吐物中含有胆汁。由于频繁的呕吐，可继续脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调、营养不良。如为不完全性十二指梗阻，则表现为间歇性腹痛及呕吐，可伴有上腹部饱胀不适，进食后加重。以上症状可反复出现。此外，环状胰腺还常伴有其他先天性疾病，如伸舌样痴呆、食管闭锁、食管气管瘘、美克尔憩室、先天性心脏病、畸形足等。
（三）诊断要点：环状胰腺的诊断不太容易，根据典型的症状与体征，结合X线表现，应考虑环状胰腺的可能。但有些病例在手术中才明确诊断。对有十二指肠降段狭窄或有梗阻症状的患者应想到环状胰腺，特别在婴儿期同时伴有其他先天性疾病者。
（四）治疗方案：对于没有症状或症状不明显的环状胰腺，可不必手术。如已引起十二指导肠狭窄或梗阻，则必须进行手术治疗。
手术方法主要分两类：1.环状胰腺切除术或切除术如果环状胰腺组织较薄，血管分布不多，与肠壁无紧密粘贴，可将环状胰腺切断，或作部分或全部的切除，以解除十二指肠梗阻。如十二指肠因长期压迫已形成狭窄时，可加作十二指导肠纵行切开横形缝合，使肠腔扩大。本术式的缺点是可造成胰腺损伤、胰瘘、胰腺囊肿或十二指肠瘘等并发症；有时手术后十二指导肠的狭窄或梗阻仍不能完全解除。因此，多不主张采用此种术式。
三、胎粪性腹膜炎
（一）发病特点：胎粪性腹膜炎是在胎儿时期发生肠穿孔导致胎粪流入腹腔而引起的无菌性腹膜炎。在出生后短期内出现腹膜炎和/或肠梗阻症状，是新生儿及婴儿常见的急腹症之一，病死率较高。
（二）临床表现：根据病理情况而定，生后病情可有四种临床表现：
1、新生儿肠梗阻型：出生时肠穿孔已愈合，存在粘连与钙化，但由于伴有肠闭锁或肠狭窄等，出现新生儿肠梗阻症状，发生胆汁性呕吐、腹胀。X线摄片显示肠管扩张和多个液平面，且有明显的钙化斑块。
2、局限性气腹型：出生时肠穿孔尚未愈合，但被纤维素粘连包裹着形成假性囊肿，内有液体和气体，实际上很快发展为局限性腹腔脓肿。临床症状与脓肿大小、感染程度及肠道的交通情况有关。表现为发热、腹胀、呕吐，但尚能进奶和排便，可出现肠梗阻或败血症症状，有腹壁发红、水肿等感染体征。腹部平片可见局限气腹，膈下无气体，有时可见钙化斑块散在假性囊壁上或腹腔其他部位。
3、游离气腹型：出生时肠穿孔仍存在，未能被粘连所包裹，新生儿吞咽的气体、奶汁及胃肠道内分泌物进入腹腔，迅速发生细菌性腹膜炎及大量腹水，病情重危，呕吐、拒食、便秘、体温低下，呈中毒性休克，严重者影响呼吸而出现呼吸困难、紫绀等症状，腹胀如球，触之有气囊感。叩诊浊音。腹部平片显示巨大气液平面横贯全腹，膈下大量积气，肝脏下垂，全腹部不透明，仅见少量肠道气体，钙化斑块可在腹腔任何部位。腹膜鞘状突未闭者，可有阴囊或阴唇水肿，甚至钙化斑块。
4、肠粘连-可能伴发肠梗阻型：出生时肠穿孔早已愈合，虽遗留有钙化性粘连于腹腔，但无肠梗阻。部分病例可以终身无症状，有时在诊断其他疾病时，X线检查发现腹腔内有钙化斑块。部分病例可在以后发生粘连性肠梗阻，由于粘连索带所引起，多数发生在2～6个月年龄时，也有在2～3岁时发病。
（三）诊断要点：在婴儿出生前亦能作出诊断，多因伴有肠梗阻而阻碍胎儿吞咽羊水的运行，于是孕妇发生羊水过多征象，X线检查显示胎儿腹腔内有钙化斑块，即可确诊。如生后有腹膜炎或肠梗阻症状，进行腹部平片检查显示有特征性的钙化阴影存在，就可确定诊断。但如果未见钙化影，当然也不能否定诊断。如摄片条件合适，钙化影的出现率应该是很高的。
（四）治疗方案：
1、如临床表现为不完全性肠梗阻，原则上应尽可能采用非手术疗法，如临床表现为腹膜炎或完全性肠梗阻，及早手术治疗；
2、如腹膜炎有高度腹胀时，应立即腹腔穿刺，常可抽到稠厚的绿色液和多量气体，以解除腹胀而改善呼吸窘迫，同时进行充分的术前各项准备。手术方法应依据局部病理和全身的具体情况而异，如能找到穿孔部位，则进行缝合最为理想，伴有肠闭锁等病变时进行相应处理。如穿孔处未找到，则只能作单纯腹腔引流术。如系局限性气腹型，则以腹腔引流为主。如系粘连性肠梗阻，应以单纯分离松解粘连，解除梗阻为原则，对于钙化斑块不宜强行剥除，以免再发穿孔。如未能发现梗阻部位，则可作捷径吻合术。遇肠管粘连成团而较局限者，如情况允许可作肠切除术，亦可根据病变与全身情况施行肠造瘘术。
第八节 婴儿消化道畸形