一、发病特点：风湿热是一种与A组R溶血性链球菌感染有关的全身性结缔组织的非化脓性疾病，曾经是危害学龄儿童及青少年生命和健康的主要疾病之一，可累及心脏、关节、中枢神经系统和皮下组织，但以心脏和关节最为明显，临床表现为心脏炎、环形红斑、关节炎、舞蹈症和皮下结节。病变可呈急性或慢性反复发作，可遗留心脏瓣膜病变形成慢性风湿性心瓣膜病。
二、临床表现：风湿热缺乏典型的和特异的临床表现，症状轻重不一。
1、关节炎：多关节炎是常见的初发症状，发生率达75%以上，急性发作时受累关节出现红、肿、灼热、疼痛和活动受限。典型的关节炎特点为：①游走性，可在十分短暂的数小时或数天内，从一个关节迁移到另一个关节；②常为多发性，常表现为两个以上的关节同时受累；③多侵犯大关节，如膝、踝、肘、腕和肩关节等；④关节疼痛与天气变化关系密切，在潮湿或寒冷时加重，随着环境的改善症状可自然缓解；⑤水杨酸制剂有显效，用药24-48小时后症状可明显缓解，但即使不治疗，关节炎也很少持续4周以上；⑥关节炎随风湿活动消失而消失，关节功能恢复，不遗留强直或畸形。
2、心脏炎：心脏炎在儿童病例为风湿热最重要的表现，占40%～80%。可表现为心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎，其中多以心肌和心内膜同时受累，单纯心肌炎或心包炎较少见。
3、环形红斑：过去发生率为10%～20%，现发生率较少，为2.4%，一般在风湿热的后期出现，常分布于躯干和四肢近端，如大腿内侧，呈淡红色边缘轻度隆起的环形或半环形红晕，环由小变大，中心肤色正常，皮疹可融合为不规则形，不痛不痒，常于数小时或1-2天迅速消失，但消退后又可原位再现，皮疹时隐时现，经历数月。
4、皮下结节：较少见，2%～10%不等。为1.5cm～2.0cm的硬性无痛性结节，可孤立存在或几个聚在一起，多在关节的伸面骨质隆起部位，与皮肤无粘连，表面无红肿，常伴有严重的心肌炎。
5、Sydenham舞蹈症：是由于锥体外系受累所致，为风湿热的后期表现，一般发生在A组溶血性链球菌感染后2个月或以上。多见于女性患者，儿童多于成人。表现为面部肌肉和四肢不自主的动作和情绪不稳定，出现挤眉、伸舌、眨眼、摇头、转颈；肢体伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作。激动或兴奋时加重，睡眠时消失。
三、诊断要点：目前临床沿用的仍然是1992年修订的Jones标准见下表，如果有一项主要指标和两项次要指标，再加上有先驱链球菌感染的证据，即可确定诊断。
（一）表初发风湿热的诊断标准
（二）临床分型：
1、急性发作型：多见于儿童，起病急骤，病情凶险，表现为严重的心脏炎、关节炎，风湿性肺炎、充血性心力衰竭等，如治疗不及时可造成死亡。此型国内较少见。
2、反复发作型：此型临床最常见，一般多在初发后5年内复发，多重复过去的临床特点，每复发一次心瓣膜的损害就加重一次。
3、慢性型（迁延型）：指病情减轻、缓解和加重反复交替出现，持续半年以上者。常以心脏炎为主要表现，也可伴有关节炎或关节痛。
4、亚临床型（隐匿性风湿热）：病情隐匿，临床表现不典型，可有咽痛或咽部不适、疲乏无力、肢体酸痛、面色苍白等非特征性表现，少数患者可有低热。此型患者可经多年隐匿，逐渐发展为慢性风湿性心脏病，也可因再一次链球菌感染等诱因而加剧，出现典型的临床表现。43052119800605497064010219610526063X330881198805050529
四、治疗方案：本病缺乏特效的治疗方法。总的治疗原则包括:早期诊断、合理治疗，防止病情进展造成心脏不可逆的病变。
1、一般治疗：主要是针对不同的症状采取相应的对症处理。急性期患者均应卧床休息；如有心脏受累应避免体力活动或精神刺激，并应在体温和血沉恢复正常、心动过速控制或明显的心电图改善后继续卧床3-4周，然后逐渐恢复活动，心脏扩大伴有心力衰竭者，约需6个月左右才可逐渐恢复正常活动。有充血性心力衰竭者还应适当限制盐和水分。
2、抗生素的应用：应用抗生素的目的是为消除残存的链球菌感染灶。推荐应用青霉素一次肌内注射，或者口服青霉素10天。对少数耐青霉素菌株感染或青霉素过敏者，可选用红霉素，一天4次，疗程10天。对红霉素的耐药，可选用其他药物替代，包括氨苄青霉素/克拉维酸盐、新大环内酯类及头抱霉素类等。
3、抗风湿治疗：风湿性关节炎的首选药物为非类固醇抗炎药。其中阿司匹林仍然是首选药物，分3～4次口服，一般疗程6～8周，有轻度心脏炎者宜用12周。糖皮质激素仅在严重心脏炎伴有充血性心力衰竭时才被推荐使用。常用药物有泼尼松，分3～4次服用，控制病情后逐渐减量，疗程最少12周。对心包炎或心肌炎合并急性心力衰竭的患者，可静脉滴注地塞米松或氢化可的松，至病情改善后改为口服泼尼松。糖皮质激素还可用于对阿司匹林无反应的严重关节炎的治疗，疗程6～8周。
严重心脏炎或心脏扩大者易发生心力衰竭，除用糖皮质激素治疗以外，应合并使用血管紧张素转化酶抑制剂、洋地黄、利尿剂和降低心脏负荷的药物。
4、Sydenham舞蹈症的治疗：首先应给予患者一个安静的环境，避免强光和噪音的刺激，防止外伤。必要时在抗风湿治疗的基础上加用镇静药如地西伴、巴比妥类药物或氯丙嗪等。
5、慢性心瓣膜病的治疗：有慢性充血性心力衰竭者应长期给予洋地黄口服，并监测血药浓度，随时调整剂量。瓣膜损害严重时可给予手术治疗，作瓣膜成形术或置换术。
第三节 风湿热