一、发病特点：eye综合征（下称RS），即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显著的脑病症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷。 Reye综合征是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死，或遗留严重的神经系统后遗症。
二、临床表现：
1、本病的临床特征概括起来可谓“四高四低一正常”。四高：①明显的急性颅高压；②肝损害发生率高；③高氨血症；④病死率高。四低：①低年龄组；②黄疸发生率低；③去大脑皮质或去大脑强直征象少；④低血糖。一正常是指脑脊液常规及生化检查多次正常。
2、发病年龄以4个月到5岁期间发病较多，亦可见于任何年龄。典型RS呈“双相期”疾病特征。患儿常先有前驱期感染，如呼吸道或消化道的病毒感染症状，可伴低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等。接着出现性格的改变，但上述变化常被忽略，数天(有时此期极短)或2～3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展，呕吐剧烈而频繁，尤以1岁以下的患儿更为突出。3～7天后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状，危重者可出现去皮质或去大脑强直。常伴循环紊乱、低血糖或腹泻等症状。常伴肝脏肿大，质地韧或硬，一般不伴黄疸。
3、临床表现多随年龄而异，年长儿及少年发病时多频繁呕吐而少发热，婴儿期以发热，惊厥和呼吸衰竭为主要特点。呕吐可持续数天，主要是颅内压增高时脑干受刺激，24～48h精神状态发生改变，出现嗜睡及谵妄，可出现去皮质强直或去脑强直。
三、诊断要点：Hurwitz将本病的发展过程分为0～V期：
0期：患者清醒病史和实验室发现符合本综合征临床无症状。
Ⅰ期：呕吐嗜睡昏睡。
Ⅱ期：不安激越、定向力障碍谵妄、过度换气、瞳孔扩大腱反射亢进巴彬斯基阳性。
Ⅲ期：反应迟钝昏迷、去皮质强直对伤害性刺激无适当反应。
Ⅳ期：深昏迷去大脑强直、瞳孔散大固定、前庭眼反射消失。
Ⅴ期：惊厥迟缓性瘫痪、深反射消失、瞳孔反射消失呼吸停止。
四、治疗方案：Reye综合症无特异性治疗。治疗关键在于尽早确诊，及时降低颅内压，消除脑水肿和纠正凝血酶原时间。纠正和预防代谢紊乱特别是低血糖和高血氨十分重要。迄今对RS的治疗尚乏特效疗法，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救脑病和肝功能衰竭，与一般降颅压、保肝治疗措施相同，但不能用尿素降颅压。 1、一旦诊断为本病时，应立即抢救。以免造成患者残疾和死亡。
2、降低颅内压，对颅内压密切监测，控制脑水肿，是成功抢救本病的关键，在保证每日水的生理需要量基础上，适当限制每日水分进入。一般用脱水剂（如20％甘露醇）降低颅内压，每次1g/kg，每4—6小时一次。
3、对于危急患者，可用高压氧疗法、或者人工机械过度换气，降低PaCO2并将其控制于20—25kPa，一般在数分钟内，即可使颅压显著降低。
4、纠正代谢紊乱，本病患者均存在糖原短缺、应在治疗开始静脉注射10％—15％葡萄糖溶液，维持水、电解质平衡，纠正可能存在的代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。注意防止低钙血症。
5、其他对症治疗：控制惊厥发作，可用苯巴比妥，5—10mg/（kg.d），该药除控制惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护作用；用止痉药物如安定等；合并癫痫者可用卡马西平控制发作，给予正规的抗癫痫药物治疗，可使部分患儿惊厥得到控制。抢救中避免使用水杨酸或酚噻嗪类药物。
第六节 Reye综合征