一、发病特点：幼年特发性关节炎(JIA)，是16岁以下儿童常见的结缔组织病，病因与感染因素，遗传因素，免疫因素有关。以慢性关节炎为主要特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。除关节炎症和畸形外，常有皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎和心包炎等全身症状和内脏损害。多数预后良好，少数可导致关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎，是小儿致残的主要原因。
二、临床表现：
（一）全身型： 除关节炎外，存在全身性的表现（全身性的意思是身体的各个器官都可能受累）。主要的全身症状是高热，常常伴有粉红色皮疹，皮疹出现在高热时。其他症状有肝脾淋巴结增大、心包炎、胸膜炎。关节炎常常是多关节炎（5个或5个以上关节受累），可以在起病时或在以后出现关节炎。这种类型可以出现在任何年龄的儿童。
（二）多关节型：其特征是在疾病的开始6个月，受累关节为5个或5个以上，无上述提到的全身型的表现。根据血液中是否存在一种自身抗体--类风湿因子（RF），将多关节炎型JIA分为两型：RF阴性和RF阳性。
1、RF阳性多关节炎型： 这型在儿童是罕见的（占所有JIA病人的5%以下）。认为这型与成人的RF阳性类风湿性关节炎相同（成人慢性关节炎的主要类型）。常常表现为对称性关节炎，最初主要影响手和脚的小关节，然后发展到其他关节。好发年龄小于10岁，女孩多于男孩。这是关节炎的一种严重形式。
2、RF阴性多关节炎型：这型约占所有JIA病人的15-20%。这是一类复杂的形式，可能包括了不同的疾病。这型可以发生在任何年龄，其预后也是非常复杂的。
（三）少关节型： 其特征是在疾病的开始6个月，受累关节少于5个，无上述提到的全身型的表现。常累及大关节（如膝关节和踝关节），非对称性。有时仅为一个关节受累（单关节型）。一些病人关节受累的数目在患病6个月后增加到5个或5个以上，这种类型叫做扩展性少关节炎。一部分病人可能并发一种重要的眼睛并发症，它是色素膜前部的炎症（前色素膜炎），因为前色素膜是由虹膜和睫状体构成，所以这种并发症也叫做慢性前色素膜炎或慢性虹膜睫状体炎。如果没有诊断或治疗，前色素膜炎可以进展，引起非常严重的眼睛损伤。因此，早期意识到这种并发症是非常重要的。因为患前色素膜炎时并没有眼睛充血，孩子也不
感到视力模糊，因此该病并不可能被父母或一般医生认识到。所以对于有高危因素的孩子，进行定期的眼睛检查非常重要，每3个月一次由眼科医生用裂隙灯检查。
（四）银屑病性关节炎：其特征是关节炎伴发于银屑病。银屑病是一种皮肤疾病，皮肤的改变主要局限在肘关节和膝关节，表现为片状鳞屑。皮肤改变可能出现在关节炎之前或者关节炎之后。这种情况在临床表现和预后方面都是复杂的。
（五）与附着点炎相关的关节炎：这一型最常见的表现是少关节炎，主要影响下肢大关节并与肌腱附着点炎相关。肌腱附着点炎是一种肌腱附着点的炎症，肌腱附着点是肌腱附着在骨头上的位置。这
种类型最常见的疼痛部位是局限于脚的内部，足跟的后部或下部。有时，这些病人可能存在急性前色素膜炎，这时并不像少关节炎型那样，可以有眼睛充血、流泪、 畏光。大部分病人实验室检查HLA-B27阳性。主要为男性患病，常常在7-8岁后发病。这一型的临床病程是多变的，一些病人可以治疗后减轻，另一些病人
在疾病的早期骶髂关节（后腰部）受累，容易进展到中轴骨骼（脊柱区）。其实，这一类型属于一组疾病，在成人容易出现，因为能够影响脊柱，所以叫强直性脊柱炎。
（六）未定类的幼年特发性关节炎：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。
三、诊断要点：
（一）炎症反应的证据，如血沉明显加快，急性期反应物（C反应蛋白、IL-1、IL-6等）增高。
（二）自身抗体检测：类风湿因子（RF），抗核抗体（ANA）。
（三）HLA-B27：80%的ERA病人中呈阳性。
（四）其他检查：
1、关节液分析和滑膜组织学检查；
2、血常规；
3、X线检查；
4、裂隙灯检查；
5、其他影像学检。
四、治疗方案：没有任何特殊的治疗能够治愈JIA，治疗的主要目的是能够让病人过正常的生活，保护关节和脏器免于损伤，等待疾病自发缓解。大部分病人可以发生自发缓解，缓解所需要的时间不同。治疗主要使用一些药物，它们能够抑制全身和/或关节的炎症，在恢复过程中保护关节功能，防止发生关节畸形。治疗是十分复杂的，需要不同的专业医生共同合作（儿科风湿病医生、整形外科医生、理疗师、眼科医生）。
1、非甾体抗炎药 (NSAIDs)：这是对症性抗炎药，同时也是解热药，对症的意思是，它们不能使疾病缓解，但可以控制由炎症所引起的症状。应用最广的药物是奈普生和扶他林，虽然阿司匹林有效并且便宜，但目前已很少应用，这主要是由于有可能中毒
2、关节注射：当一个或非常少的几个关节受累时，或者当持续的关节挛缩（由于疼痛）可能引起关节畸形时，可以进行关节注射。注射的药物是长效类固醇。常常用醋酸氢化可的松进行注射（效果可以维持几个月）：全身循环的吸收是很少的。
3、二线药物：对于逐渐进展的多关节炎的患者，尽管有合适的NSAIDs和类固醇治疗，也要加用二线药物。大部分二线药物起作用要在治疗几周或几个月后。首选的药物是每周一次小剂量应用甲氨喋呤。它对大部分病人有效。它有抗炎活性，可能通过尚不清楚的机理对一些病人起作用，导致疾病缓解。该药通常容易耐受，胃部反应、转氨酶增高是最常见的副作用。治疗期间需要进行定期的实验室检查，以监测潜在的药物毒性。同时应用叶酸，可以减少副作用。柳氮磺胺吡啶
已经显示柳氮磺胺吡啶对于治疗JIA有效，但其耐受性较甲氨喋呤差。到目前为止，尚没有适当的研究说明其他药物的作用，如环孢素或来氟米特。环孢素是治疗激素抵抗的巨噬细胞活化综合症的一种有效的药物。
4、皮质激素：这类药是最有效的抗炎药，但它们的应用是受限制的，这是由于长期应用可以引起一些重要的副作用，包括骨质疏松症和生长受抑制。
5、整形手术：主要用于关节破坏的病人进行关节替换，对有永久性挛缩的病人进行外科松解手术。
6、功能恢复：这是治疗的一个重要部分。包括适当的锻炼，必要时要带固定夹板，以避免 维持不适当的位置。功能恢复要早期开始，并要规律进行，以维持关节活动的范围，肌肉的力量，预防活动受限，校正畸形。
第四节 幼年特发性关节炎