一、发病特点：小儿血尿毒综合征（HUS）是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）在病因、发病机制和临床表现方面均有共同之处，目前越来越多的学者认为两者是同一疾病不同阶段的临床表现，可统称为HUS/TTP或血栓性微血管病（TMA）。在HUS组织病理损伤是一种血栓性微血管病，很多功能和病理变化是内皮细胞损伤的结果，肾脏受累最重。小儿较成人多见。随着诊疗技术的日趋完善，HUS的预后已有所改观。
二、临床表现：
1、临床表现典型者常有前驱症状，以胃肠道表现为主，多有腹痛、腹泻和呕吐，可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻可为水样便，多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周，偶有达2个月者。
2、前驱期后经数天无症状期进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白，临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生，于数小时内血色素下降30～50g/L；急性肾功能减退临床表现轻重不一，轻者仅短暂尿量减少，肾功能轻度减退，但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭，少尿可持续达2周甚至2周以上，同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现，并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭；血小板减少致出血倾向，以消化道出血为主，可见皮肤瘀斑，偶见硬脑膜下或视网膜出血。
三、诊断要点：患儿有前驱胃肠症状史，临床见急性溶血性贫血，血小板减少和肾功能急性减退，表现为苍白，尿量减少，尿检红细胞，蛋白及管型，血象呈贫血，血小板下降，涂片见异型红细胞和碎片，血生化示急性肾功能衰竭改变，即可诊断本症。本病的诊断依据是：
1、溶血性贫血：微血管病性溶血性贫血的证据。①部分凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加，纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少；②血常规示血红蛋白和血细胞比容下降，血小板下降，持续数天至数周。
2、凝血异常：凝血酶时间延长，FDP升高。
3、进行性肾功能损害：BUN和Scr逐渐升高，同时有蛋白尿，血尿，管型尿。
4、有先驱感染：本病常有先驱感染依据，多见婴幼儿，在成人多见于孕妇及产后。
5、病理变化特点：肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成，肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。
四、治疗方案：对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。
1、对症治疗：针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。
2、抗高血压药物的应用：例如硝普钠、米诺地尔、肼屈嗪、硝苯地平等。
3、腹膜透析疗法：早期透析可明显改善急性期症状，降低病死率。适应证为无尿>12小时、氮质血症伴脑病或尿素氮>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和（或）心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。
4、支持疗法：及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。
5、特异治疗：
（1）输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激，PGI2生成的血浆因子，去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次，3～4次后逐渐减少。
（2）激素和抗凝剂的联合应用。
（3）纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。
6、肾移植：存在争议，因移植肾可再发HUS病变，但也有成功的病例报道。
7、其他疗法：肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂（阿司匹林、双嘧达莫）、纤溶药物和维生素E等疗效不确切，一般并不提倡。对有血小板聚集者，可用依前列醇（PGI2）静滴，其机制可能为抑制肾小球内血栓形成，利于肾功能恢复。
第七节 溶血尿毒综合征