一、发病特点：原发性IgA肾病是一种免疫病理类型,其病因和确切的发病机制目前尚不清楚,比较一致的观点是IgA肾病是免疫复合物肾炎,其特征是肾小球系膜区有弥漫的IgA沉积,伴随有不同程度的局灶性或弥漫性系膜增殖,它是儿童时期常见的肾脏疾病之一,发病率IgA肾病占肾穿刺活检病例总数的6.8%，小儿IgA肾病以学龄期儿童多见,男性多于女性。
二、临床表现：临床表现多样,可以表现为单纯性血尿,肾病综合征,孤立性蛋白尿,持续性血尿、蛋白尿,急性肾炎,急进性肾炎和慢性肾炎等。
三、诊断要点：因此对不明原因的血尿患儿应及时行肾穿刺检查,以明确诊断。病理分型以1982年WHO病理分级标准中的Ⅲ级和Ⅳ级为主,沉积类型以IgA+M+G(+C3)型为最常见,值
得注意的是IgA肾病是一种慢性进展性疾病,其病理改变有可能受各种因素的影响而出现进展。
四、治疗方案：关于IgA肾病的治疗,由于本病的病理类型及肾小球受损程度的差异很大,迄今为止没有被公认的方案,临床上仍处于缓解症状及经验性治疗。治疗方案的选择主要根据临床类型的不同而有针对性采取分型治疗措施。由于部分患者数年后可能发生慢性肾功能不全,故保护肾功能,延缓病情进展是治疗的关键。扁桃体摘除术、糖皮质激素、CTX冲击、霉酚酸酯、肝素和ACEI等各种治疗手段可根据病情需要采用, 尤其是激素耐药型的肾病综合征(病理分级为Ⅲ和Ⅳ级)患者,可选择霉酚酸酯治疗6个月,尿蛋白可转阴。霉酚酸酯治疗肾小球疾病的机制除与其具有较强的抑制免疫及其介导的炎症反应作用外,还可能和其抑制系膜细胞和血管平滑肌的增殖的作用有关,由于霉酚酸酯只影响嘌呤代谢的经典途经,而对嘌呤代谢的另一种代谢途经(即补救途径)无影响,故主要影响B和T淋巴细胞,对其它细胞尤其肝、骨髓细胞无影响,故霉酚酸酯在治疗IgA肾病中有一定的应用价值,总之,IgA肾病从发病到发展至终末肾的时间约5～25年,是一个慢性过程。因此对IgA肾病尽可能早期诊断和干预治疗,并考虑到各种影响预后的因素而制定治疗方案,以期达到最佳疗效。
第三节 原发性lgA肾病