一、发病特点:维生素A缺乏症是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病,多见于1~4岁小儿;最早的症状是暗适应差,眼结合膜及角膜干燥,以后发展为角膜软化且有皮肤干燥和毛囊角化,故又称夜盲症、干眼病、角膜软化症。
二、临床表现:
(一)眼部:①最初为暗适应时间延长,以后在暗光下视力减退,黄昏时视物不清继则
发展成夜盲症;②眼干燥不适,经常眨眼,系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致,继而眼结膜和角膜失去光泽和弹性,眼球向两侧转动时可见球结膜摺叠形成与角膜同心的皱纹圈,在近角膜旁有泡沫状小白斑,不易擦去,即为毕脱斑;③角膜干燥、混浊而软化,继则形成溃疡,易继发感染,愈合后可留下白斑,影响视力;重者可发生角膜穿孔,虹膜脱出以致失明。

维生素A缺乏症症状表现之皮肤干燥
(二)皮肤:皮肤症状多见于年长儿,初起干燥、脱屑,以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面,状似“鸡皮”,摸之有粗糙感;皮损首先见于上、下肢伸侧,以后累及其他部位;毛发干枯,易脱落,指(趾)甲脆薄多纹,易折断。
(三)其他:患儿体格和智能发育轻度落后,常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。
三、诊断要点:主要诊断依据是维生素A缺乏史、典型皮疹、眼部症状、暗适应检查和血浆维生素A测定,必要时辅以试验性治疗。暗适应试验异常,中心视野生理盲点面积扩大。角膜上皮细胞学检查,见角质上皮细胞。血浆维生素A水平低于0.35μmol/L(正常0.7~1.4μmol/L)。
四、治疗方案:
1、轻度维生素A缺乏:补充含有维生素A食物可因吸收不良(如肠疾病、胃切除),代谢异常(发烧)或过分丢失(肾炎)而发生,去除有关发病因素,给予富有维生素A的食物,如猪肝、鸡肝、羊肝、牛奶、蛋黄、胡萝卜、鱼卵、牛奶、豌豆苗、金针菜、苜蓿、红心甜薯、辣椒河蟹、黄鳝、菠菜、韭菜、荠菜、莴苣叶、金针菜或果类如杏、芒果和柿等。给予大剂量维生素A,每日口服20~30万国际单位,若口服吸收不良,可改肌肉注射,一般一个月左右好转,3~4个月后痊愈,使用时应注意长期大量应用维生素A可产生维生素A过多症。如有合并其他维生素缺乏,作相应补充。
2、重症维生素A缺乏者:口服不吸收者可肌内注射,症状改善后应逐步减量,防止长期大量应用产生维生素A过多症。对眼部病变应作局部治疗,皮损处可外涂水杨酸软膏或尿素霜,同时应纠正和补充合并缺乏的其他维生素和营养成分。
附:维生素A中毒:
(一)发病特点:维生素中毒症是指过量服用维生素导致的中毒症状,过量服用不同的维生素后产生的中毒症状不同。多年来,许多人误解认为儿童和运动员需要大量的维生素、使用大剂量维生素可以预防癌症、能治疗高脂血症和动脉硬化等,出现了所谓“大剂量维生素疗法”,造成维生素中毒症。
(二)临床表现:
1、急性型中毒:由于患儿对维生素A的敏感性有个体差异,以及肝脏维生素A储存量不同,中毒剂量可有较大的差异。一般维生素A注射300,000IU,可于数天内产生中毒症状,表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囟膨隆、头围增大、颅疑裂开、视乳头水肿等。颅内压增高在急性型常见,似因脑脊液量增多或吸收障碍所致。患儿如无神经系统感染征易用,突然出现颅内压增高症状,结合摄入大量维生素A病史,信用维生素A后症状迅速消失,诊断可以确立。
2、慢性型中毒:维生素A用量达每日数万单位,如婴幼儿每日摄入维生素A每公斤体重1500IU,可于数日后产生中毒症状。早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发、以后有典型的骨痛症状,呈转移性疼痛,可伴有软组织肿胀,有压痛点而无红、热征象,以长骨及四肢骨多见,由于长骨受累骨骺包埋,可导致身材矮小。部分病例有颞部、枕后部肿痛,可误诊为颅骨软化症。颅内压增高症状如头痛、呕吐、前囟宽而隆起、颅骨缝分离、两眼内斜视、眼球震颤、复视等为此病的另一特征,但较急性型少见。
三、诊断要点:有大量服用维生素A史,或食入大量动物肝脏史。维生素A急性中毒多在食用后3~6h发病。主要表现有:
1、消化系统症状:恶心、呕吐、纳差、口渴、腹痛、腹泻,肝脏肿大并有压痛。
2、神经系统症状:头痛、头晕、呕吐、乏力、嗜睡、精神迟钝等,婴儿多有前囟隆起、烦躁不安及轻度脑膜刺激症状(主要是因维生素A过量,使脑室膜分泌活跃,脑脊液增加导致颅内压升高所致)。
3、眼症状:结膜充血、球结膜下出血、视力模糊、复视,有时出现视乳头水肿。
4、皮肤症状:皮肤潮红,中毒1~3天后可有不同程度的脱皮,从口周及鼻唇间延及全身,呈鳞屑状至大片状脱皮,并有色素沉着,头发及汗毛脱。因奇痒皮肤常有搔痕。
四、治疗方案:
急救处理:
1、停药:停用维生素A及含有维生素A的食物,急性症状多子一周后消失。对误服大剂量者须及时催吐、洗胃和导泻。
2、对症支持治疗:包括静滴10%葡萄糖液或葡萄糖盐水;应用维生素B、维生素 C;降低颅内压;使用镇静止痛剂;抗过敏治疗等。