一、免疫球蛋白:
(一)免疫球蛋白G(IgG):是血清中免疫球蛋白主成分,约占血清中免疫球蛋白总含量的75%,其中40~50%分布于血清中,其余分布在组织中。分子量约为150000道尔顿。人类血清中的IgG主要为单体,正常人的IgG包括四个亚型,其IgG1占60~70%,IgG2占15~20%,IgG3占5~10%,IgG4占1~7%。这些亚型在补体激活的经典途中结合能力各不相同。IgG主要由脾脏和淋巴结中的浆细胞合成,是唯一能通过胎盘的抗体,对防止新生儿出生数周内的感染起很大作用。婴儿初生后第3个月已能合成IgG,2~3岁时已达成人水平。40岁后逐渐下降。IgG的含量个体差异很大,同一个体在不同条件下,波动也很大。机体在抗原刺激下产生的大多数抗菌、抗病毒、抗毒素抗体属于IgG。不少自身抗体,例如系统性红斑狼疮的LE因子,抗甲状腺球蛋白抗体也属于IgG。IgG是机体抗感染免疫的主力抗体。
1、正常参考值:9.5~12.5mg/ml或7.0~16.6g/L。
2、临床意义:
(1)升 高:
①结缔组织病:系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病、斯约格伦氏综合征、干燥综合征等。
②IgG型多发性骨髓瘤、原发性单克隆丙种球蛋白血症。
③肝脏病:慢性病毒性活动性肝炎、隐慝性肝硬化、狼疮样肝炎等。
④传染病:结核、麻风、黑热病、传染性单核细胞增多症、性病、淋巴肉芽肿、放射线菌病、疟疾、锥虫病等。
⑤类肉瘤病。
(2)降 低:
①各种先天性和获得性抗体缺乏症、免疫缺陷综合征、重链病、轻链病、肾病综合征、病毒感染及服用免疫抑制剂。
②非IgG型多发性骨髓瘤、某些白血病。
③代谢性疾病:肌紧张性营养不良、甲状腺功能亢进
④烧伤、变应性湿疹、天疱疮。
(二)免疫球蛋白A(IgA):在正常人血清中的含量仅次于IgG,占血清免疫球蛋白含量的10~20%。从结构来看,IgA有单体、双体、三体及多聚体之分。按其免疫功能又分为血清型及分泌型两种。血清型IgA存在于血清中,其含量占总IgA的85%左右。血清型IgA虽有IgG和IgM的某些功能,但在血清中并不显示重要的免疫功能。分泌型IgA存在于分泌液中,如唾液、泪液、初乳、鼻和支气管分泌液、胃肠液、尿液、汗液等。分泌型IgA是机体粘膜局部抗感染免疫的主要抗体。故又称粘膜局部抗体。IgA不能通过胎盘。新生儿血清中无IgA抗体,但可从母乳中获得分泌型IgA。新生儿出生4~6个月后,血中可出现IgA,以后逐渐升高,到青少年期达到高峰。
1、正常参考值:成人血清IgA0.7~3.5g/L,唾液0.3g/L,泪液30~80g/L,初乳5.06g/L,粪1.3g/L。
2、临床意义:
(1)升 高:IgA型多发性骨髓瘤,系统性红斑狼疮(SLE),结节病,类风湿性关节炎,白塞氏(Behcet)综合征,门静脉性肝硬化,某些感染性疾病,湿疹,血小板减少症,Wiskott-
Aldrich综合征(湿疹血小板减少多次感染),慢支缓解期等.分泌型IgA介于500~2500mg/L则病情重,病程长者<500mg/L.脐带血IgA升高:风疹,单纯疱疹,弓形体病,巨细胞病毒,柯萨奇病毒,革兰氏阴性杆菌宫内感染等.
(2)降 低:遗传性毛细血管扩张症(80%),非IgA型多发性骨髓瘤,重链病,轻链病,吸收不良综合征,原发性无丙种球蛋白血症,继发性蛋白血症,继发性无丙种球蛋白血症,继发性免疫缺陷病(放射线照射,使用免疫抑制剂),反复呼吸道感染,输血反应,自身免疫性疾病,肾病综合征,慢性淋巴细胞白血病,霍奇金病,遗传性胸腺发育不全,丙种球蛋白异常血症Ⅲ型,丙种球蛋白异常血症Ⅰ型(IgG,IgA减低,IgM增加),丙种球蛋白异常血症Ⅱ型(无IgA,IgM,IgG正常)等.
(三)免疫球蛋白M(IgM):主要由脾脏和淋巴结中浆细胞分泌合成,分为IgM1和IgM2两个亚型,是免疫球蛋白巾相对分子质量最大的。IgM主要分布在血液中,在机体免疫反应中出现最早,具有强大的抗感染作用。
1、正常参考值:成人0.5~2.6g/L(40~345mg/dl)。
2、临床意义:
(1)升 高:巨球蛋白血症,系统性红斑狼疮(SLE),类风湿性关节炎,硬皮病 ,急 慢性肝病(病毒性肝炎,胆汁性肝硬化,隐匿性肝硬化, 恶性肿瘤,传染性单核细胞增多症,梅毒,黑热病,锥虫病,伤寒,弓形体病,乙型脑炎,单核细胞性白血病,霍奇金病等,脐带血IgM升高:革兰阴性杆菌感染,梅毒,风疹,巨细胞病毒感染,单纯疱疹,弓形体等宫内感染等,
(2)降 低:原发性无丙种球蛋白血症,非IgA和IgG型多发性骨髓瘤,霍奇金病,慢性淋巴细胞白血病,蛋白丧失性胃肠病等。
(四)免疫球蛋白(IgE):是一类具有δ链的亲同种细胞抗体,是参与过敏性鼻炎、过敏性哮喘和湿疹等发病机制调节的主要抗体。自1966年日本学者Ishizaka发现IgE以来,有关IgE的研究已取得重大进展,并先后在肥大细胞、嗜碱细胞、嗜酸细胞和巨噬细胞表面发现了IgE受体,还分别从各种过敏性疾病患者包括过敏性哮喘患者血清中分离出针对多种花粉、尘螨、霉菌和动物皮毛的特异性IgE,近年证实许多细胞因子如IL-4、γ-干扰素均参与了IgE合成的调节。IgE抗体既能启动速发相过敏反应,也可诱发迟发相过敏反应。
1、正常参考值:成人为0.1~0.9mg/L。
2、临床意义:
(1)增 高:见于寄生虫感染、药物过敏、lgE 型骨髓瘤、肝脏疾病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等病。
(2)减 少:见于某些运动失调毛细血管扩张症、无丙种球蛋白血症、非lgE型骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、免疫功能不全等疾病。
(五)M蛋白(M):M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖所产生的一种大量的异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。
1、正常参考值:阴性。
2、临床意义:阳性:见于多发性骨髓瘤、重链病、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症、单核细胞白血病、冷球蛋白血症、继发性单克隆丙种球蛋白血症和良性M蛋白血症。
二、补体系统检测:
(一)总补体溶血活性CH50检测:血清总补体活性的变化,对某些疾病的诊断和治疗有极其重要的作用。总补体活性临床意义在于许多病理情况下,血清补体含量可以发生变化,因此临床上观察补体含量的动态变化,如总补体活性、补体个别成分特别是C3和C4量的变化等,对一些疾病的诊断、病因研究及预后判断都有一定意义。但补体量的降低,并不一定就是免疫紊乱或免疫性疾病。现知缺血、凝固性坏死和中毒性坏死,可使组织释放较多的蛋白分解酶,导致补体溶血活性和每个补体成分下降。某些先天性补体缺乏症也可出现某个补体成分的缺损,因此需对具体情况作详细分析。CH50法检测是补体经典途径的溶血活性,所反映的主要是补体9种成分的综合水平。如果测定值过低或者完全无活性,首先考虑补体缺陷,可分别检测C4、C2、C3和C5等成分的含量;医学|教育网搜集整理严重肝病时血浆蛋白合成能力受损。营养不良时蛋白合成原料不足,也可以不同程度地引起血清补体水平下降。
1、正常参考值:50~100U/ml。
2、临床意义:
(1)增 高:在患系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和强直性脊柱炎等自身免疫病时,血清补体水平随病情发生变化。疾病活动期补体活化过度,血清补体水平下降;病情稳定后补体水平又反应性增高。因此补体检测常可作为自身免疫病诊断或是否有疾病活动的参考指标。细菌感染特别是革兰阴性细菌感染时,常因补体旁路途径的活化过度引起血清补体水平降低。心肌梗死、甲状腺炎、大叶性肺炎、糖尿病、妊娠等情况下血清补体水平常升高。
(2)减 低:CH50法检测是补体经典途径的溶血活性,所反映的主要是补体9种成分的综合水平。如果测定值过低或者完全无活性,首先考虑补体缺陷,可分别检测C4、C2、C3和C5等成分的含量;医学|教育网搜集整理严重肝病时血浆蛋白合成能力受损。营养不良时蛋白合成原料不足,也可以不同程度地引起血清补体水平下降。
(二)补体C1q:C1q是构成补体C1的一个重要成分,分子量为390000,由6个相同的亚单位组成对称的六聚体,当两个以上的C1q与免疫复合物中的IgM或IgG的Fc段结合后,C1q构型发生改变,导致C1q和C1s的相继活化,启动补体经典激活途径,导致病理性免疫反应。
1、正常参考值:0.18-0.19g/L(19.7±4.0毫克/分升)。
2、临床意义:
(1)增 高:见于骨髓炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)、血管炎、硬皮病、痛风、活动性过敏性紫癜。
(2)降 低:见于活动性混合性结缔组织病。
(三)补体C3:C3是血清中含量最高的补体成分,分子量为195000,主要有巨噬细胞和肝脏合成,在C3转化酶的作用下,裂解成C3a和C3b两个片段,在补体经典激活途径和旁路激活途径中均发挥重要作用。
1、正常参考值:
2、临床意义:补体C3的临床意义相似,
(1)增 高:常见于某些急性炎症或者传染病早期,如风湿热急性期、心肌炎、心肌梗死、关节炎等;
(2)降 低:常见于补体合成能力下降,如慢性活动性肝炎、肝硬化、肝坏死等,系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎活动期,大多数肾小球肾炎。
(四)补体C4:补体C4是一种多功能β1-球蛋白,存在于血浆中。在补体传统途径活化中,C4被C1s水解为C4a、C4b,它们在补体活化、促进吞噬、防止免疫复合物沉着和中和病毒等方面发挥作用。C4是补体经典激活途径的一个重要组分,它的测定有助于SLE等自身免疫性疾病诊断,治疗和病因探讨。
1、正常参考值:0.2~0.6g/L。
2、临床意义:
(1)增 高:见于各种传染病、急性炎症、组织损伤、多发性骨髓瘤等。C4含量升高常见于风湿热的急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗塞、Reiter综合征和各种类型的多关节炎等;
(2)降 低:见于免疫复合物引起的肾炎、系统性红斑狼疮、病毒性感染、狼疮性症候群、肝硬化、肝炎等。降低则常见于自身免疫性慢性活动性肝炎、SLE、多发性硬化症、类风湿性关节炎、IgA肾病、亚急性硬化性全脑炎等。在SLE,C4的降低常早于其他补体成分,且缓解时较其他成分回升迟。狼疮性肾炎较非狼疮性肾炎C4值显著低下。
(五)补体旁路B因子(BF):补体旁路B因子是一种不耐热的β球蛋白,50℃ 30分钟即可失活。它可被D因子裂解为Ba、Bb两个片段,Bb与C3b结合构成旁路途径的C3转化酶。B因子是补体旁路活化途径中的一个重要成分,又称C3激活剂前体。
1、正常参考值:单向免疫扩散法为0.10~0.40g/L。
2、临床意义:同补体旁路途径溶血活性检测。
(1)增 高:见于某些自身免疫性疾病、肾病综合征、慢性肾炎、恶性肿瘤;
(2)减 低:见于肝病、急性肾小球肾炎、自身免疫性溶血性贫血。