一、角膜变性
（一）角膜老年环：
角膜老年环是角周边部基质内的类脂质沉着。见于老年人，双眼发病。起初浑浊在角膜上下方，逐渐发展为环形。
真菌性角膜老年环在临床上较难诊断，容易误诊，常因治疗不当而造成失明。角膜老年环是一种由致病真菌引起的、致盲率极高的感染性角膜病。角膜老年环在临床上较难诊断，容易误诊，常因治疗不当而造成失明。一般情况下，真菌不会侵犯正常角膜，但当有眼外伤、长期局部使用抗生素、角膜老年环症及干眼症等情况时，非致病的真菌就可能变为致病菌，引起角膜继发性真菌感染。常见的致病菌为曲霉菌，其次是镰刀菌、白色念珠菌、头芽孢菌及链丝菌等。角膜老年环起病缓慢、病程长，病程可持续达2至3个月，常在发病数天内出现角膜溃疡。因致病菌种不同，角膜溃疡形态不一。 角膜老年环并非少见。夏秋农忙季节发病率高。在年龄与职业上，多见于青壮年、老年及农民。
老年人出现“角膜老年环”，一般不痛不痒，视力也无下降，往往容易被忽视。因此，提醒中老年朋友，平时不妨用镜子照照，检查一下自己的眼睛，若发现在黑眼球边缘出现“角膜老年环”，应尽早请医生检查看是否患了高血脂症和动脉粥样硬化。
（二）带状角膜病变
1、发病特点：带状角膜病变是指一种角膜上皮下发生钙质沉着而引起的角膜病变，又称角膜带状混浊和钙化带状角膜病变。可分为原发性与继发性两种类型。任何年龄均可发病，病变发展缓慢，可长达10年以上。初期的角膜混浊轻微，肉眼不易发现；陆续出现钙质性灰白色或白色混浊斑；视力晚期可明显减退。
2、临床表现：本病可发生在各种年龄，常为单眼，也可双眼发病。病变发展缓慢，可长达10年以上。初期的角膜混浊轻微，肉眼不易发现。混浊明显时可见其位于睑裂部暴露区角膜，相当于前弹力层水平，分别在鼻、颞侧近周边处，陆续出现钙质性灰白色或白色混浊斑，混浊区与角膜缘之间有一条约1mm的狭窄透明带将其隔开。混浊区的中央侧较模糊，可向中央缓慢扩展。经多年变化后两端混浊才能相接，融合成3～5mm宽的带状病变。有时可伴新生血管生长。裂隙灯检查可见混浊钙斑内有透明小孔，是三叉神经穿过前弹力膜的通道。混浊区由上皮下、前弹力膜及基质浅层的沉着物构成。混浊斑可逐渐致密、增厚，使其上方的上皮隆起，粗糙不平，甚至发生上皮糜烂，引起畏光、流泪及眼痛等刺激症状。患者的视力晚期可明显减退。
3、诊断要点：根据病史、典型的角膜病变形态，结合下列辅助检查结果可以确诊。
1.血液内钙、镁、磷等元素检测。
2.肾功能检测，估计肾功能状况。
3.有关类风湿性关节炎的实验室检查。
4、治疗方案：继发性角膜带状变性常发生于眼部原发病变的晚期，病人常无不适，故一般已无治疗意义。对于有治疗价值者，仍应积极采取治疗措施。对继发有全身病者，还必须治疗原发病。对于视力受影响的患者，目前可以用准分子激光治疗性角膜切削手术来去掉混浊。
对于尚有视觉能力的晚期患者，可考虑行角膜表层切除或板层角膜移植术，恢复部分视力。但在术后3～4年内可复发。
（三）边缘性角膜变性
1、发病特点：边缘性角膜变性,又称Terrien边缘变性,病因未明,可能与免疫性炎症有关。电子显微镜研究发现,病变组织中,组织细胞对角膜胶原的吞噬作用可能与发病有关。
2、临床表现：一般无疼痛、畏光。视力缓慢逐渐下降。单眼或双眼对称性角膜边缘变薄扩张，以鼻上象限多见，部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张，若干年后，变薄处仅残留上皮和膨出的后弹力层，有的因轻微创伤而穿孔，但自发穿孔少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有冷脂质沉积。角膜周边部变薄扩张引起不规则近视散光，视力减退且无法矫正。
3、诊断要点：根据病史及临床表现可诊断。
4、治疗方案：药物无效，以手术为主。早期应眼光配镜提高声视力。角膜进行性变薄、有自发性穿破的危险者，可行板层移植术。如果角膜小范围穿孔，仍可行部分或全板层角膜移植，穿孔范围较大且伴眼内容物脱出者，需行部分穿透性角膜移植。
（四）角膜脂质变性
1、发病特点：脂质变性有原发性与继发性二种。原发性脂质变性罕见，病因未明，可能与角膜缘血管通透性增加有关。引起继发性脂质变性的疾病通常有角膜基质炎、外伤、角膜水肿及角膜溃疡，常发生于出现新生血管的角膜。
2、临床表现：临床上表现为突然发生的视力急剧下降。角膜病灶为灰色或黄白色。脂质变性形状像扇形，有羽毛状边缘，常出现于无炎症反应无活动性的新生血管区域，病灶边缘可见胆固醇结晶。急性炎症的区域则多为致密的圆盘状病灶。
3、诊断要点：诊断原发性脂质变性时，必须具有下述条件：无眼部外伤史，家族成员中无相似病史、无角膜新生血管、全身无脂质代谢性疾病、血脂在正常水平。脂质沉着可位于角膜中央或周边部，在周边部时外观上像扩大的老年环。除影响美容外，本病还可影响视力。
4、治疗方案：原发性脂质变性引起视力明显下降者，可考虑行穿透性角膜移植术。但有报道，术后移植片上仍可出现脂质沉着复发。继发性者脂质变性由急性炎症引起者脂质沉着通常逐渐消退。但当视力下降时，可考虑行穿透性角膜移植术。
（五）大泡性角膜病变
1、发病特点：大泡性角膜病变是指角膜上皮或上皮下形成水疱的状态，是由角膜内皮细胞的异常或破坏引起。正常角膜内皮细胞数量约为3000个/mm[sup]2[/sup]，其减少至500～1000个/mm[sup]2[/sup]时，即可发生本病。白内障手术后、眼外伤、青光眼晚期、严重的色素膜炎、Fuch角膜营养不良、角膜移植失败等均可能引起角膜内皮细胞破坏和减少，导致大泡性角膜病变。临床表现为角膜上皮水疱形成，出现疼痛、畏光、流泪等严重刺激症状。
2、临床表现：
1.角膜上皮水肿，有数个上皮水疱形成，易破裂，可反复形成水疱。
2.自觉疼痛，有严重刺激症状。
3.角膜内皮计数明显减少。
3、诊断要点：
1.有眼外伤、眼内手术、晚期青光眼或色素膜炎、或Fuch角膜营养不良病史。
2.明显刺激症状及角膜上皮水疱形成。
3.角膜内皮计数明显减少。
4、治疗方案：
1.局部高渗药物滴患眼，减轻角膜水肿。角膜保护剂和润滑剂滴患眼。
2.亲水角膜接触镜，减轻症状。
3.手术治疗：穿透角膜移植、角膜层间烧烙术、角膜内皮移植术。
二、角膜营养不良
（一）上皮基底膜营养不良
1、发病特点：是最常见的前部角膜营养不良，可能为显性遗传，也称为地图－点状－指纹状营养不良。 临床上提到的角膜营养不良，并非—般意义上的营养不良，而是一类原发于角膜的、具有病理组织学特征的病变，一般不伴有全身性疾病，有一定的传性，常常父母发病子女也发病，而且20岁以前双眼发病较多，开始为一层角膜组织受损，后来可缓慢扩展至其他层次，甚至角膜全层。
2、临床表现：女性较多见，人群中发病率约2％。主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和质细小线条。可反复发生上皮剥脱。
3、诊断要点：根据病史及临床表现可诊断。
4、治疗方案：局部使用5％氯化钠眼液和眼膏、人工泪液等粘性润滑剂。上皮剥脱时可配戴软性角膜接触镜，可在刮除上皮后，压迫绷带包扎。部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合，有较好效果。可用刺激性小的抗生素眼液和眼膏预防感染。
相关药品 氯化钠滴眼液 抗生素眼液 抗生素。
（二）颗粒状角膜基底质营养不良
1、发病特点：该病多数为常染色体显性遗性；原发于角膜，很少伴随其他眼部病变或全身病变；起病大多在20岁以前；多侵犯角膜中央，双眼对称；病程缓慢，病变区多无新生血管生长；开始只侵犯角膜的某一层；晚期可波及邻近层次，甚至影响全层角膜；药物治疗无效。影响视力者可行角膜移植手术治疗。
2、临床表现：10－20岁发病，可多年无症状。双眼对称性发展，青春期后明显。发病时，视力有不同程度下降，可不伴随其它症状。当角膜上皮糜烂时，可有眼红和畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白色状混浊，合并成大小不等、界限清楚的圆形或不规则团块，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常透明。
3、诊断要点：根据病史、临床表现及病理可诊断。
4、治疗方案：早中期无需治疗。视力下降明显、影响工作和生活时，考虑进行角膜移植术或准分子激光的治疗性角膜切除术，一般可获良效。但术后可复发。
（三）Fuchs角膜内皮营养不良
1、发病特点：Fuchs内皮营养不良,又叫滴状角膜是一种常见现象，本病有一定的遗传性，遗传方式尚不十分清楚，有些病例已证实为常染色体显性遗传。病因不明，可能是多方面的一些尚未被认识到的因素干扰了角膜内皮细胞的结构与功能，最终导致了内皮泵功能的失代偿。原发性营养不良的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的胶原沉积。单纯的滴状角膜组织学表现为疣或赘生物样外貌，其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而，曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜标本上发现病毒颗粒提示获得性病因的可能。
2、临床表现：本病病程分为3期，可达20年或更长的时间。
第1期（角膜滴状赘疣又名“滴状角膜”期）：此期患者无自觉症状。采用内皮镜检查时，可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区。角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断体征，因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜营养不良，而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。随着病情的进展，滴状赘疣的数量可逐渐加多，互相融合并向周边部扩展，侵及全角膜的后面。内皮细胞生物泵的功能一旦丧失，则进入本病的第2期。
第2期（实质性与上皮性水肿期即原发性角膜失代偿期）：此期患者视力下降，出现疼痛并进行性加剧。当角膜内皮细胞密度下降，角膜内皮生物泵功能失常后，裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的实质层开始，Descemet膜出现皱褶，角膜厚度增加，实质层如毛玻璃样轻度混浊。继而角膜上皮呈微囊状水肿，角膜表面不平。患者常在清晨时视力恶化，日间由于角膜前表面的水分被蒸发，上皮水肿有所好转，视力因而改善。当眼压增高时，上皮水肿加剧。角膜上皮与上皮下水肿可融合成水疱及大泡，大泡破损后眼部剧疼。
第3期（瘢痕形成期）：角膜长期水肿可导致角膜血管新生，而在上皮下弥漫地形成结缔组织层。多次反复发作大泡破裂者，更易形成瘢痕。角膜瘢痕形成后知觉减退，上皮水肿减轻，疼痛有所缓解，但视力更趋下降。
3、诊断要点：根据病史、临床表现，结合角膜的特征性改变，应考虑到该病的可能，但应注意鉴别。
4、治疗方案：早期患者无症状，不许治疗。出现间歇性角膜水肿时可试用高渗透剂和保护、营养角膜的药物，糖皮质激素滴眼可改善角膜水肿，但不宜长期使用，角膜水肿严重、内皮功能失代偿治疗方案参见大泡性角膜炎。
第三节 角膜变性与角膜营养不良