一、中心性浆液性脉络膜视网膜病变
(一)发病特点:中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)简称“中浆病”,是指黄斑区或者后极部由于色素上皮屏障功能受损,液体进入神经上皮下导致的神经上皮脱离,可伴有RPE的脱离。中浆病在我国发病率较高,属于最常见的眼底病之一。患者大多为青壮年男性。发病年龄20~45岁,发病高峰在40岁前后。男女之比为5∶1~10:1。90%以上单眼受害,左右眼无差别。大多能在3~6个月内自行恢复,是一种自限性疾病。但也易复发,多次反复后可导致视功能不可逆性损害。
(二)临床表现:
1、中心视力:病眼中心视力突然下降,最差不低于0.2。往往出现0.50D~2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力,甚至完全矫正。
2、中央暗点:病者自觉受害眼视物蒙眬,景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点,查不到时可改用小视标或蓝色视标;或降低视野计背景亮度;亦可嘱病者频频瞬目或注视白色墙壁数分钟后自查,即可检出。
3、小视症及变视症:病眼与健眼相比,视物变小,直线变得扭曲。此种情况,除病者自己有感觉小,用Amsler方格表也容易检出。
(三)诊断要点:根据视力下降,视物变形变色,FFA典型的渗漏点和OCT检查所见神经上皮的脱离,本病诊断不难。
(四)治疗方案:无特殊药物治疗,应仅用糖皮质激素和血管扩张药。如渗漏点距中心凹200um以外,可采用激光光凝渗漏点。
二、年龄相关性黄斑变性
(一)发病特点:老年性黄斑变性又称年龄相关性黄斑变性(AMD),为黄斑区结构的衰老性改变。主要表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜吞噬消化能力下降,结果使未被完全消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原浆中,并向细胞外排出,沉积于Bruch膜,形成玻璃膜疣。由于黄斑部结构与功能上的特殊性,此种改变更为明显。玻璃膜疣也见于正常视力的老年人,但由此继发的种种病理改变后,则导致黄斑部变性发生。或者引起Bruch膜本断裂,脉络膜毛细血管通过破裂的Bruch膜进入RPE下及视网膜神经上皮下,形成脉络膜新生血管。由于新生血管壁的结构异常,导致血管的渗漏和出血,进而引发一系列的继发性病理改变。老年性黄斑变性大多发生于45岁以上,其患病率随年龄增长而增高,是当前老年人致盲的重要疾病。
(二)临床表现:本病分干性与湿性两型。
1、干性老年黄斑变性:双眼常同期发病且同步发展。本型的特点为进行性色素上皮萎缩,临床分成两期:
(1)早期(萎缩前期) 中心视力轻度损害,甚至在相当长时间内保持正常或接近正常。视野可以检出5~10º;中央盘状比较暗点,用青、黄色视标更易检出。180º;线静态视野检查0º;两侧各5~10º;处视敏感下降。Amsler方格表检查常为阳性。偶有大视或小视症。
(2)晚期(萎缩期) 中心视力严重损害,有虚性绝对性中央暗点。检眼镜下有密集或融合的玻璃膜疣及大片浅灰色萎缩区。萎缩区境界变得清楚,其内散布有椒盐样斑点,亦可见到金属样反光。
萎缩性变性发病缓慢,病程冗长。早期与晚期之间渐次移行,很难截然分开。加之个体差异较大,所以自早期进入晚期时间长短不一,但双眼眼底的病变程度基本对称。
2、湿性老年性黄斑变性:本型的特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。临床上分三期。
(1)早期(盘状变性前期):中心视力明显下降,其程度因是否累及中心窝而异。Amsler方格表阳性。与病灶相应处能检出中央比较暗点。
(2)中期(突变期):此期主要特征为黄斑部由于新生血管渗漏,形成色素上皮层和/或神经上皮层浆液或/和出血性脱离。视力急剧下降。
(3)晚期(修复期):渗出和出血逐渐吸收并为瘢痕组织所替代。此时视力进一步损害。眼底检查见有略略隆起的团块状或形成不规则的白色斑块(血肿吸收过程中呈红黄色)。斑块位于视网膜血管下方。在斑块表面或其边缘往往可见出血斑及色素斑。在部分病例,当出血及渗出被瘢痕所替代之后,病变并不就此结束,而在瘢痕边缘处出现新的新生血管,再度经历渗出、出血、吸收、瘢痕的过程。如此反复,使瘢痕进一步扩大。因此,这类患者的长期追踪观察是十分必要的。
(三)诊断要点:当临床表现已趋明显时,结合眼科各项检查诊断并不困难。
(四)治疗方案:
1、抗氧化剂:口服维生素C、维生素E、Zn、叶黄素、玉米黄质可防止自由基对细胞的损害,保护视细胞,起到视网膜组织营养剂的作用。
2、抗VEGF治疗:基于对CNV发病机理的认识,血管内皮细胞因子(VEGF)在络膜新生血管(CNV)发生发展中起到了轴心作用。Ranibizumab是人源化重组抗VEGF单克隆抗体片段Fab部分,可结合所有检测到的VEGF异构体,减少血管的渗透性并抑制CNV形成。使用方法为玻璃内注射。
3、激光治疗:用激光所产生的热能,摧毁黄斑区的异常新生血管。激光光凝仅是为了封闭已经存在的新生血管,并不能阻止新的新生血管的形成,是一种对症治疗。同时,激光稍一过量,本身可以使脉络膜新生血管增生,且对附近的正常组织也产生损坏,视功能将受到大的影响,必须警惕。
4、经瞳温热疗法(TTT):此法是采用810nm波长的近红外激光,在视网膜上的辐射率为7.5W/cm2,穿透力强而屈光间质吸收少,使靶组织缓慢升温10℃左右。
5、光动力疗法(PDT):是将一种特异的光敏剂注射到病人的血液中,当药物循环到视网膜时,用689nm激光照射激发光敏剂,从而破坏异常的新生血管,而对正常的视网膜组织没有损伤。
6.手术治疗:如视网膜下新生血管膜的切除、黄斑转位术、视网膜移植等。
三、黄斑囊样水肿(CME)
(一)发病特点:黄斑囊样水肿是常见眼底病,但它不是一独立的疾病,而是很多眼底疾病在黄斑区的表现。引起黄斑囊样水肿的最常见的疾病有:视网膜静脉阻塞、糖尿病性视网膜病变、视网膜血管炎、黄斑区视网膜前膜、视网膜毛细血管扩张症或Coats病、葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、白内障或其他内眼术后、黄斑区脉络膜的新生血管、视网膜色素变性等。
(二)临床表现:患者自觉视力下降,视物变形,眼底检查可见黄斑水肿、反光增强,典型者可见囊样改变。FFA监察局有特征性表现,静脉期黄斑区毛细血管渗漏,造影晚期(10-30分钟)荧光素在囊腔内积存,呈现出放射状排列的花瓣状强荧光。光学相干断层扫描(OCT)可更准确的检查出CME极其严重程度。
(三)诊断要点:根据病史、临床表现、眼底检查以及荧光造影和OCT检查所见,确诊并不困难。
(四)治疗方案:主要是原发病的治疗,眼局部治疗可根据具体病况给予糖皮质激素抗炎治疗;激光光凝;玻璃体手术。近年,玻璃体内注射长效曲安奈徳对多种病因所致CME的治疗取得较好效果,但又复发的可能。
四、近视性黄斑变性
高度近视是指近视度数超过600度。有些高度近视患者的眼轴过度延长(长度可大于26毫米),导致眼部一系列的病理改变,则称为病理性近视,这些眼部病变包括玻璃体变性、脉络膜巩膜变薄,后巩膜葡萄肿、视网膜脉络膜萎缩、视网膜变性、出血、CNV形成、裂孔形成、视网膜脱离等等。近视性黄斑变性见于高度近视眼。-3D以下称为单纯性近视,无眼底改变。高于-6D称为高度近视,由于眼轴进行性变长,眼底出现退行性变化,故又称为病理性近视。眼底可见视乳头颞侧缘脉络膜萎缩弧,称为近视性弧形斑。因眼轴变长及脉络膜视网膜萎缩,眼球后极部向后扩张,呈后巩膜葡萄肿,该区明显凹下,由于RPE和脉络膜毛细血管层萎缩,脉络膜大血管裸露,呈豹纹状眼底。患者通常先出现看东西扭曲(视物变形症),随后眼前出现中心暗点 (中心视野缺损),视力逐步下降,最后中心视力完全丧失。依据高度近视病史和典型眼底改变即可诊断,目前尚无特别有效的治疗手段,高度近视黄斑下脉络膜新生血管膜可行PDT治疗。
五、黄斑裂孔
(一)发病特点:黄斑裂孔是指黄斑部视网膜内界膜至感光细胞层发生的组织缺损, 严重损害患者的中心视力。Knapp和Noyes分别于1869和1871年最早报导了外伤性黄斑区视网膜裂孔,Kuhnt于1900年首次报导非外伤性黄斑裂孔,此后,各种原因的黄斑裂孔相继被认识。该病的患病率不高,约占人群的3.3‰,其中以不明原因的特发性黄斑裂孔最为多见(大约83%),常发生于50岁以上的健康女性(平均65岁,女:男=2:1),双眼患病者占6%~28%。也有部分发生在较年轻的患者。
(二)临床表现:该病起病隐匿,常在另一只眼被遮盖时才被发现。患者常主诉视物
模糊、中心暗点、视物变形。视力一般为0.02-0.5,平均0.1。
(三)诊断要点:自从眼底相干光断层扫描(OCT)问世以来,黄斑孔诊断已无困难。当眼底镜检查发现黄斑区可疑破孔时行OCT扫描即可确定诊断。现, Gass将其分为四期:
I期: 裂孔形成前期,仅中心凹脱离,视力轻度下降,中心凹可见黄色斑点,半数可自行缓解。
II期: 起病数日-数月后,裂孔逐渐扩大,<400um,由新月形发展至马蹄形,最后形成圆形裂孔, 常伴有盖膜。
III期: 以上病变经2-6个月后,由于视网膜组织收缩,黄斑裂孔扩大至400-500μm,伴或不伴有盖膜,此时为III期黄斑孔。视力下降至0.02-0.5。
IV期: 表现为玻璃体与黄斑的分离,早期表现为黄斑孔盖膜前移位,晚期表现为玻璃体与黄斑、视神经乳头的完全分离,此时为4期黄斑孔。
(四)治疗方案:黄斑部的手术风险很大,不宜轻易手术,对裂孔进行性发展,视力低于0.3者,可行玻璃体手术。其他也无特别理想的治疗方法,一般也只能对症处治。
六、黄斑部视网膜前膜
(一)发病特点:黄斑部视网膜前膜(PRMM)或称黄斑部视网膜前纤维增生症。这是一种位于视网膜内界膜与玻璃体膜两个临界面之间,以细胞增生形成的纤维膜为主要病变的疾病。病因尚不完全明了。视网膜前膜多见于以下几种情况:①视网膜脱离及其术后;②视网膜血管疾病如视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、增生性糖尿病性视网膜病变;③眼内炎症如葡萄膜炎;④眼球外伤;⑤视网膜光凝术后;⑥无任何眼底疾病也可发生,(多数为老年人,但也有40岁以下青年人)称之为特发性黄斑部视网膜前膜。
(二)临床表现:症状主要有视物变形、变小、闪光感及不同程度的视力减退。眼底病变限于黄斑及其附近,病变开始时初发病变及主要病变部位视网膜神经纤维层视网膜视细胞层视网膜色素上皮层Bruch月莫脉络膜毛细血管层遗传性视网膜劈裂症视锥细胞营养不良Stargardt病卵黄样黄斑营养不良眼底血管样条纹黄斑病变变性性近视性黄斑病变中心性晕轮状脉络膜营养不良视网膜表面呈闪烁样反光或波动样反光,此时检眼镜检查常不易被发现,而用无赤光观察较易分辨。应用裂隙灯仔细检查可见视网膜内表面有一层透明薄膜,当其逐渐变混浊时则更易查见。薄膜收缩,内层视网膜皱缩成折,或以一点为中心呈放射状或不规则形状。黄斑周围视网膜血管纡曲,偶见小出血或微动脉瘤。有时纤维膜可围绕黄斑中央凹生长,使黄斑呈现类似黄斑裂孔外观,被称为假性黄斑裂孔。
(三)诊断要点:根据病史、临床表现、眼底及荧光血管造影所见即可诊断。
(四)治疗方案:目前尚无有效药物治疗,轻度视力下降,无需治疗。如视力进行性下降,明显视物变形,可行玻璃体切除黄斑前膜剥除术视物变形可改善,视力可提高约50%。