一、强直性脊椎炎伴发的葡萄膜炎
（一）发病特点：是一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％－25％并发急性前葡萄膜炎。
（二）临床表现：青壮年男性多发，常诉腰骶部疼痛和僵直，早晨更甚（晨僵），活动后减轻，多数表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼先后发病，易复发，双眼交替性发作。
（三）诊断要点：根据病史及上述临床表现可诊断，X线软骨模糊、骨侵蚀、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变以及HLA-B27抗原阳性对诊断有意义。
（四）治疗方案：局部治疗详见急性前葡萄膜炎治疗，全身治疗详见内科相关章节。
二、Vogt－小柳原田综合征
（一）发病特点：小柳-原田综合征又称葡萄膜大脑炎综合征，也称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。Vogt(1906)和小柳(1941)先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为Vogt-小柳-原田(Vogt-Koyanagi-Harada)综合征。
（二）临床表现：
1、前驱期：发病前多有感冒样或其他前驱症状，表现为头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。
2、眼病期：以后在前驱期后5-6天出现眼病表现，双眼可同时或先后出现弥漫性渗出性葡萄膜炎，视力高度减退，检查发现视盘炎、后极部视网膜水肿，甚至浆液性视网膜脱离。
3、恢复期：经过半年至1年，如及时治疗，眼底炎症逐渐消退，视网膜脱离复位，眼底有脱色素和色素半片增生，出现典型的晚霞状改变和Dalen-Fuchs结节。
4、常见的并发症：有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。除上述表现外，在疾病的不同时期,还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。
（三）诊断要点：目前公认的诊断标准如下：
1、无眼睛外伤或手术史。
2、以下任何3项表现：（1）双侧虹膜睫状体炎；（2）后色素膜炎，包括渗出性视网膜脱离、视盘充血或水肿、黄斑水肿、晚霞样眼底（视网膜色素脱失）；（3）神经性耳鸣，颈强直，脑神经或中枢神经症状，或脑脊液淋巴细胞增多；（4）皮肤发现，如脱发、白发症或白斑。
（四）治疗方案：
1、早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效 常用地塞米松10～20mg/d 静脉滴注，7～14 天，或甲泼尼龙（甲基强的松龙）500～1000mg/d 静脉滴注，3～5 天，以后改为泼尼松40～60mg/d 口服，应逐渐减量，维持量要服用数月，停药前应注射ACTH 以免复发。
2、若激素疗效欠佳，可加用免疫抑制药如环磷酰胺等治疗，有助于眼部症状和脑膜炎的好转。应注意激素的副作用。
3、有明显颅内压增高者，应用20%甘露醇脱水，以降低颅内压。此外，可给予如维生素C、冻干人胎盘血丙种球蛋白（胎盘球蛋白）等，以增强机体抵抗力。应用大剂量免疫球蛋白0.4g/(kg?d)，连用3～5 天，以及血浆置换疗法治疗急性期患者，疗效颇佳。眼部治疗，应充分用1%阿托品扩瞳，并维持瞳孔扩大至炎症消失，这是保持视力的关键所在。
4、个别发病较早者（不足两周），可加用广谱抗生素；基于病毒感染学说，有学者提出应用抗病毒治疗。此外，消炎痛、布洛芬类抑制前列腺素E活动剂，及维生素C、E等羟基清除剂亦可联合应用。
三、Behcet病
（一）发病特点：贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
（二）临床表现：
1、全身表现：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。还有口腔溃疡、生殖器溃疡、消化性溃疡、神经炎、脑膜炎、肾损害、甚至肺栓塞等严重并发症。
2、眼局部病变：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。
（三）诊断要点：由于临床表现多种多样且无特异性的病原学和实验室诊断指标，因此常常不易诊断。确诊有赖于典型的临床特征和对各种临床表现的综合分析，常用关于白塞病的国际诊断标准：凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项以上者，可诊断白塞病综合征。
(1)反复口腔溃疡：由医师观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作3次。
(2)反复生殖器溃疡：医师观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡或瘢痕，尤其是男性。
(3)眼病：变前和(或)后葡萄膜炎裂隙灯检查时见玻璃体内有细胞，视网膜血管炎。
(4)皮肤病变：结节红斑病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样结节(在青春期后非服糖皮质激素而出现者)。
(5)针刺试验阳性：以无菌20号或更小针头，斜行刺入皮内，经24～48h后由医师看结果判定。
（四）治疗方案：白塞病综合征尚无根治方法治疗时应根据不同病情强调个体化治疗，总的原则是：只有皮肤口腔黏膜病变者，可予对症处理和局部用药；严重内脏损害和暴发性血管炎时应用糖皮质激素和免疫抑制药；对眼部病变者，在局部治疗的同时，应加用全身使用糖皮质激素和免疫抑制药治疗详细治疗方法。
四、交感性眼炎
（一）发病特点：交感性眼炎是指一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎。受伤眼称为诱发眼，未受伤眼称为交感眼，交感性眼炎为其总称。交感性眼炎在外伤后的潜伏时间，短者几小时，长者可达40年以上，90%发生在1年以内，最危险的时间在受伤后4～8周。特别是伤及睫状体或伤口内有葡萄膜嵌顿，或眼内有异物更容易发生。
（二）临床表现：
1、刺激眼：眼球受伤后伤口愈合不良，或愈合后炎症持续不退，顽固性睫状充血，同时出现急性刺激症状，眼底后极部水肿，视乳头（又称视盘）充血，角膜后有羊脂状KP（角膜后沉积物），房水浑浊，虹膜变厚发暗。
2、交感眼：起初有轻微眼痛、畏光、流泪、视力模糊，刺激症状逐渐明显，轻度睫状充血，房水浑浊，细小KP，随着病情发展出现虹膜纹理不清，瞳孔缩小而虹膜后粘连，瞳孔缘结节、瞳孔闭锁，玻璃体浑浊，视乳头充血、水肿。周边部脉络膜可见细小黄白色类似玻璃膜疣样病灶，逐渐融合扩大，并散布到整个脉络膜，恢复期后眼底遗留色素沉着、色素脱色和色素紊乱，眼底可能出现晚霞样“夕阳红”改变。
（三）诊断要点：
1、有眼球穿通伤史及双眼炎症反应。
2、当交感眼出现KP前房和前部玻璃体有浮游物和闪辉时，即可考虑交感性眼炎的发生。
3、把已经失明的刺激眼摘除后可做病理学检查进一步确诊。
（四）治疗方案：一经诊断，及时散瞳，控制炎症，进行综合治疗。
1、大量皮质激素：每晨口服强的松（又称泼尼松），以后根据病情减为隔日给药一次，待炎症消退后仍应持续用维持量数月。
2、激素治疗无效或不能继续应用者：可用免疫抑制剂如福可宁或环磷酰胺等。
3、局部应用抗生素及辅助治疗。
4、手术：经过早期积极治疗，视力已完全丧失者应早期摘除眼球。若有恢复视力的可能者，仍应积极抢救双眼。
五、Fuchs综合征
（一）发病特点：Fuch综合征是一种以虹膜脱色素为特征的慢性非肉芽肿性葡萄膜炎，90％为单眼受累。此病也被称作Fuchs虹膜异色性虹膜睫状体炎、Fuchs虹膜异色性葡萄膜炎。
（二）临床表现：可有视物模糊、眼前黑影，并发白内障、继发青光眼时可有严重的视力下降。检查可见中等大小KP或星形KP，呈三角形分布、瞳孔区分布或角膜后弥漫分布，一般不会引起虹膜异色。易出现Koeppe结节，但不发生虹膜后粘连。易发生晶状体后囊下浑浊和眼压升高，前玻璃体内可有浑浊和细胞，少数有下方周边部的视网膜脉络膜炎症病灶。
（三）诊断要点：主要根据临床表现诊断，轻微的虹膜脱色素易被忽略，应仔细对比检查双侧虹膜，以早期诊断。此外，一些慢性前葡萄膜炎或弥漫性全葡萄膜炎也可引起虹膜脱色素，在诊断时要结合其他体征全面考虑。
（四）治疗方案：一般不需要糖皮质激素点眼，更无须全身治疗。前房炎症明显时，可给予短期点眼治疗。非甾体消炎药可能有助于炎症的控制。对并发性白内障，可行超声乳化和人工晶状体植入术，多数病例可获得较好的效果。对眼压升高者，给予降压药物，个别需行相应的抗青光眼手术治疗。
六、急性视网膜坏死综合征
（一）发病特点：急性视网膜坏死综合征（ARN）是一种由病毒感染（主要为水痘-带状疱疹病毒和单纯疱疹病毒感染）引起的眼部疾病，典型地表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、中度以上的玻璃体混浊和后期发生的视网膜脱离。
（二）临床表现：患者通常发病隐匿，常出现单侧眼红、眼痛、眶周疼痛、刺激感或异物感，一些患者通常诉有视物模糊、眼前黑影，早期一般无明显的视力下降，但在后期由于黄斑区受累及视网膜脱离可出现显著的视力下降。
（三）诊断要点：美国葡萄膜炎学会研究和教育委员会制定了以下诊断标准：①周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚。黄斑区的损害尽管少见，但如果与周边视网膜同时存在，则不能排除ARN的诊断；②如果不使用抗病毒药物治疗，病变进展迅速；③疾病呈环状进展；④闭塞性视网膜血管病变伴有动脉受累；⑤玻璃体和前房显示炎症反应。视神经受累、巩膜炎及眼痛有助于诊断，但不是诊断所必需的。ARN的诊断不依赖于坏死的范围，只要符合上述标准，即可做出诊断。
（四）治疗方案：
1.抗病毒治疗：更昔洛韦、阿昔洛韦 、丙氧鸟苷 此类药主要用于治疗巨细胞病毒性视网膜炎。在用阿昔洛韦治疗ARN无效时可以考虑应用丙氧鸟苷。静脉滴注，连续治疗14～21天，以后改为维持剂量每周5次。
2、糖皮质激素：本病的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服，使用1周后减量，治疗时间为2～6周。
3、抗凝剂：可使用少量抗凝剂治疗。口服小剂量的抗凝剂，如阿司匹林可能有助于减轻视网膜血管炎。
4、手术治疗：在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。
5、中医治疗：应根据中医辨证施治的原则施以相应的中药治疗，中药治疗可促进炎症恢复，并可减少药物的副作用。
七、伪装综合征
伪装综合征是一类能够引起葡萄膜炎表现但又是非炎症性疾病的疾病。伪装综合征在临床上多见于视网膜母细胞瘤、眼内-中枢神经系统淋巴瘤、葡萄膜黑色素瘤、恶性肿瘤眼内转移、孔源性视网膜脱离等所致的临床症候群，可表现为前房积脓、虹膜结节、玻璃体混浊、视网膜或视网膜下肿块病灶等。此类患者往往呈进行性加重，对糖皮质激素无反应或不敏感。对可疑患者应进行超声、CT、MRI、眼组织的活组织检查以及全身有关检查，以确定或排除诊断。
八、感染性葡萄膜炎
感染性葡萄膜炎是由病原体引起的葡萄膜炎或视网膜炎，而感染性眼内炎是指病原体引起的玻璃体炎症和前房炎症为主要改变的炎症。近年来，结核、梅毒等引起的葡萄膜炎、人类免疫缺陷病毒感染者的巨细胞病毒性视网膜炎等也在不断增加，真菌性眼内炎也明显增多，对于高危人群用糖皮质激素治疗效果不佳者，应考虑到此类疾病，并应进行相应的辅助检查及实验室检查，以明确诊断。
第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎