眼科学

第四节 先天性或发育性青光眼

    一、婴幼儿型青光眼

    (一)发病特点:本症属于遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,12.5%有家族史,多双眼发病。大约4%的婴幼儿型青光眼初生时即表现出来,约75~80%的病人生后六个月内发病,1岁时大约90%的患儿被诊断。因婴幼儿眼球壁软弱易受压力作用而扩张,致使整个眼球不断扩大,故本病也称为水眼或牛眼。

    (二)临床表现:

    1、发生于孕母子宫内的先天性青光眼,出生时即可出现典型症状,如眼球扩大及角膜混浊等。由于对眼球的损害在母体内即已发生,所以生后尽管早期诊断和控制眼压而其视力预后比生后才发生的青光眼要差得多。

    2、出生后发生的青光眼临床表现主要为:畏光、流泪及眼睑痉挛,是由于眼压升高、角膜水肿及感觉神经受刺激所致。这是婴幼儿型青光眼最常见的初期体征,常引起母亲和医生的注意。其他表现还有角膜水肿、扩大、后弹力层破裂。前房变深,眼压升高,视乳头凹陷及萎缩。

    (三)诊断要点:

    1.有畏光、流泪、眼睑痉挛等症状。

    2.角膜扩大,角膜直径>12mm。

    3.角膜水肿、混浊、后弹力层破裂。

    4.眼压升高。

    (四)治疗方案:婴幼儿型青光眼药物治疗多不满意,因此一经确诊应及早手术。

    二、青少年型青光眼

    青少年青光眼可促进近视的发展,近视眼对青光眼的损害特别易感,互相影响,故多易误诊为近视眼,直至视神经萎缩、视野缺损才诊断出来,但已造成了视功能的永久损害,所以要特别警惕青少年型青光眼 。

    青少年型青光眼的发病与遗传有关,3岁以后眼球壁组织弹性减弱,眼压增高通常不引起畏光流泪、角膜增大等表现。除眼压有较大的波动外,其表现与原发性开角型青光眼基本一致,两者的诊断和处理因为也基本相同,药物治疗不能控制眼压时,可行小梁切开或小梁切除术。

    三、合并其他眼部或全身发育异常的先天性青光眼

    这类青光眼同时伴有角膜、虹膜、晶状体、视网膜、脉络膜等的先天异常,或伴有全身其他器官的发育异常,多以综合征的形式表现出来,如前房角发育不全(Axenfeld-Rieger综合征),无虹膜型青光眼;伴有颜面部血管病和脉络膜血管瘤的青光眼(Sturge-Weber综合征);伴有骨骼、心脏以及晶状体形态或位置异常的青光眼(Marfan综合征、Marchesani综合征)等。

    这一组青光眼的治疗主要依靠手术,但控制眼压只是诸多需要解决的问题之一,而其他眼部和全身的先天异常,给控制眼压添加了许多困难与不利因素,预后往往不良。


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