一、发病特点:改变晶状体借悬韧带悬挂于睫状体上,维持在虹膜与玻璃体之间的一定位置,且赋予虹膜以有力的支持。晶状体的悬韧带如遇外力或手术损伤,易发生离断,造成晶状体脱位。如悬韧带部分离断,则形成晶状体半脱位,如悬韧带全部离断,则形成晶状体全脱位。
二、临床表现:
1、晶状体全脱位:若晶状体悬韧带全断﹐晶状体可经瞳孔脱位于前房内﹐或向后脱位于玻璃体内。
2、晶状体半脱位:若悬韧带仅部分断或发育不良﹐半脱位的晶状体在瞳孔区可见晶状体的赤道部。晶状体脱位后﹐虹膜失去支撑而在眼球转动时出现虹膜震颤。
3、晶状体前脱位:是因为悬韧带断裂产生,晶状体经散大的瞳孔移到瞳孔前区,当虹膜括约肌收缩时形成嵌顿,房水通道被阻断,周边虹膜前凸,引起眼压升高。如果晶状体完全到达前房,与内皮接触,应当尽早手术摘除。前脱位的晶状体仍保持在视轴之上,凸度增大,常产生明显的近视,丧失调节。
4、晶状体后脱位:是因为睫状体撕裂,房角后退或附着于晶状体后囊的悬韧带断裂,使晶状体向后移位,通常表现为前房加深,虹膜震颤,瞳孔缩小,晶状体震颤。后脱位的晶状体保持在视轴上,凸度增加不明显,通常表现为相对屈光力不足,呈远视状态。如果伴有悬韧带广泛断裂,晶状体凸度增加,也可表现为中度近视。
三、诊断要点:多伴有全身性的综合征:常见的有Marfan综合征、Marchesani综合征、高胱氨酸尿症等。
(一)Marfan综合征:常染色体显性遗传。眼部特征为两侧先天性晶状体异位、青光眼、近视眼等。全身伴有骨骼异常表现为身材瘦高、四肢细长、指(趾)细长,心血管系统可有瓣膜异常、房间隔缺损等。
(二)Marchesani综合征:常染色体隐性遗传。眼征有晶状体异位、球形晶状体、高度近视、青光眼。并发青光眼较多见。全身体征有:身材矮小、指(趾)粗短、皮下脂肪丰满、肌肉发育良好等。
(三)高胱氨酸尿症;患者合并代谢紊乱。体征大致与Marfan综合征相似,但多数患者有神经系统异常或智能缺陷,尿中有高胱氨酸。常见的并发症有:白内障、屈光不正、葡萄膜炎、继发性青光眼以及视网膜脱离等。
四、治疗方案:针对晶状体尚透明、未引起严重并发症、视力影响不明显的患者可以进行密切随访,给予药物保守治疗。如果脱位的晶状体进入前房、发生溶解、混浊、引起严重并发症时需要及时手术治疗。对不全脱位的病人,询问是否有单眼复视的存在,并详细检查远视力、近视力及矫正视力。