一、眼眶海绵状血管瘤
（一）发病特点：海绵状血管瘤因肿瘤内为海绵样血管窦腔而得名。是成年人最常见的原发于眶内的肿瘤，占眶内肿瘤10%～3%女性较男性多见。本病为先天性错构瘤肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成有完整包膜。因肿瘤生长缓慢，往往在青春期后因出现眼球突出而被发现曾认为海绵状血管瘤是由毛细血管瘤腔内压力增高、管腔扩张而形成的，但临床和病理均不能证实二者有因果关系。由于血管壁中查出平滑肌细胞，按血管的发育过程，属于毛细血管以后更成熟血管发生的肿瘤。
（二）临床表现：眼球突出是眶内肿瘤常见的临床体征，但起始时并不出现此征象，因其压迫周围脂肪，使之吸收而眼位得到代偿。肿瘤大于10mm直径时出现可见的眼球突出健康侧眼。海绵状血管瘤多引起缓慢地渐进性眼球突出早期缺乏症状和其他体征，患者本人多未察觉。就诊时多有眼球突出，且多为一侧性，两侧眼球突出差值超过2mm直至眼球脱出眶外。因病变多位于球后，眼球突出方向多为轴性向前。
（三）诊断要点：眼眶海绵状血管瘤主要见于成年人，渐进性无痛性眼球突出，外观无红肿，B超显示类圆形、椭圆形占位病变，内回声中等分布均匀有轻度可压缩性。成年时期CT显示肿瘤呈类圆形或椭圆形，多数是海绵状血管瘤，少数为神经鞘瘤。
（四）治疗方案：原则上海绵状血管瘤治疗应手术切除，但因增长缓慢，不发生恶变，在视力正常和不影响美容的情况下，不必过于积极切除，可密切观察。在临床上多数病例就诊较晚，症状和体征明显，需外科治疗。对于手术进路健康搜索的选择有不同意见。传统的看法是以肿瘤的位置确定手术方式。
二、眼眶脑膜瘤
（一）发病特点：脑膜瘤是发生于脑膜细胞的良性肿瘤，发生在颅内常见，在眶内相对少见。发生在眶内的肿瘤起源于视神经鞘脑膜者，称视神经鞘脑膜瘤，发生在蝶骨或额骨骨壁骨膜者，称蝶骨或额骨脑膜瘤。还有极少数患者发生在眶内的异位脑膜细胞。男女发病率约为1：2，成年好发。
（二）临床表现：
1、视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等。少数肿瘤呈偏心性生长，可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。眼底改变：肿瘤发生在视神经前端者，早期可表现为视盘隆起，边界不清，色灰白。发生在后端者，早期即可出现视神经萎缩，呈继发性水肿性萎缩，较具特征性。视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。
2、发生在蝶骨骨膜的脑膜瘤常使眼球向内、向下移位。肿瘤体积较大时可出现颞侧弥漫性隆起。
（三）诊断要点：视神经鞘脑膜瘤的四联征 一侧性眼球突出，视力丧失，慢性水肿性视盘萎缩和视睫状静脉。X线、CT、MRI、B超等影像学检查可有典型表现以协助诊断。
（四）治疗方案：
1、视力良好、发生部位靠近视神经前端的视神经鞘脑膜瘤可保守观察或放射治疗，定期复查MRI。
2、发生于眶骨膜或视神经的脑膜瘤如具有向颅内蔓延的趋势应尽早行开眶手术切除肿瘤。虽属良性但复发率较高，术后应补充放射治疗。
3、蔓延至颅内的脑膜瘤，体积巨大的肿瘤可压迫颅内重要结构，严重时危及生命，应开颅切除肿瘤。如肿瘤侵犯脑膜范围较大，应切除病变脑膜，并行人工脑膜修补。为防止复发，术后应补充放射治疗。
三、眼眶横纹肌肉瘤
（一）发病特点：眼眶横纹肌肉瘤是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，多见于10岁以下的儿童，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。进展迅速，如不及时治疗，多在一年内死亡。
（二）临床表现：
1、发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。
2、肿瘤常发生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼睑隆起，充血水肿，皮温可升高。肿瘤位于肌锥内者，常发生眼球轴性突出。部分患者就诊时眼球突出于睑裂外，结膜充血坏死，角膜暴露干燥。
3、肿瘤迅速生长引起的继发改变，包括视力下降或丧失，眼球运动障碍，眼睑、结膜坏死感染及肿瘤压迫造成的眼底改变等。
4、可侵犯邻近鼻旁窦（又称副鼻窦）和鼻腔。
（三）诊断要点：根据病因、临床表现及实验室检查（B超、CT、MRI等）即可做出初步诊断，最终确诊需要病理组织学检查结果。
（四）治疗方案：综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用，不仅可以达到病理诊断的目的，同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织；瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情，可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
第二节 眼眶肿瘤