（一）发病特点：又名库欣综合征，是一组体内糖皮质激素长期过度增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的综合征。最常见的Cushing综合征是因长期应用外源性促肾上腺皮质激素（ACTH）或糖皮质激素等而致病，内源性Cushing综合征发病率约为2~3例/百万人年。血浆ACTH是鉴别ACTH依赖性和非ACTH依赖性Cushing综合征的重要指标。
（二）临床表现：
长期、过量应用肾上腺激素引起机体的蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢紊乱，导致心血管、血液、神经精神系统功能改变，表现各种临床症状和体征。
1、症状：
（1）体重增加，多饮、多尿、头昏、头痛、软弱无力、骨痛等症状。
（2）痤疮、反复感染、尿路结石、肾绞痛发作、性功能减退、精神异常。
2、体征：
（1）向心性肥胖：颜面和躯干及颈部肥胖，与四肢相对瘦小形成鲜明对照，满月脸，水牛背。
（2）皮肤紫纹：多见于腹壁下侧、臀部及大腿。皮肤血管脆性增加易出现皮下出血点，多血质，皮肤痤疮或真菌感染。
（3）血压升高：长期血压升高者还可出现心脏扩大，肾动脉硬化。
（4）其它：如小儿生长发育障碍，肾结石者可有肾区叩痛，输尿管行程压痛等。
（三）辅助检查：
1、一般检查：血象变化(RBC和Hb升高，嗜酸性粒细胞绝对计数下降，Lc＜15％)，血糖升高，糖耐量减低，甚至高钠低钾碱中毒。X线或B超可发现泌尿系结石。
2、定性诊断：
（1）皮质醇分泌升高，伴有节律改变或消失。
（2）24h尿17-OH、17-Ks、游离皮质醇升高(UFC)。
（3）小剂量地塞米松抑制试验：17-OH（或UFC）不能被抑制50％以上者皮质醇增多症成立。
3、病因诊断：
（1）大剂量地塞米松抑制试验：24h尿17-OH(或UFC)可被抑制50％以上，Cushing's病符合率为80％；肾上腺腺瘤或腺癌者一般被抑制在50％以下。
（2）ACTH测定：ACTH在Cushing's病或异位ACTH综合征者升高，在腺瘤或腺癌者下降。
（3）CRH兴奋试验：Cushing's病正常反应或过度反应，肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者则不受兴奋。
（4）其它尚有美替拉酮试验、ACTH兴奋试验：均有助诊断，肾上腺腺癌或异位ACTH综合征者常有低钾碱中毒。
（5）CT或MRI：可发现垂体微腺瘤（如Cushing's病）、肾上腺腺瘤或腺癌或异位ACTH综合征者的原发病灶，双侧肾上腺大者可能为增生，B超亦可发现肾上腺相应变化。
（6）131Ｉ化胆固醇肾上腺扫描：单侧肾上腺大者可能为肾上腺腺瘤或腺癌，双侧大者可能为Cushing's病或异位ACTH综合征。
4、定位检查：
（1）肾上腺B超：可能发现肾上腺增生或肿瘤，肿瘤较小时阳性率较低。
（2）垂体和肾上腺CT或MRI：肾上腺部位病变，CT检查较为敏感，而垂体部位病变则以MRI为佳。
（3）岩下静脉窦插管测定ACTH：导管采血测定中心及外周血ACTH浓度对Cushing综合征病因鉴别及肿瘤定位有重要意义。尤其是当MRI和CT检查阴性，而临床和实验室高度提示功能性垂体腺瘤时，或是激素测定难以鉴别垂体性库欣病和异位性ACTH综合征时，选择静脉导管插管于双岩下窦取样检测ACTH，并与外周血中ACTH浓度对比，有助于外科定位。岩下窦与外周血ACTH比值≥2同时CRH兴奋后比值≥3，可确定库欣病，并与异位ACTH综合征鉴别。
（四）诊断标准：
1、有Cushing's征的临床表现；
2、定性诊断阳性；
3、一般定位诊断阳性。
一、诊断依据