（一）发病特点：PAS是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫疾病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进和功能减退合并存在。有时还可合并其他系统的自身免疫疾病如恶性贫血、重症肌无力等。这种疾病临床常见，可分为I型和II型。PAS－I型都伴有皮肤黏膜念珠菌感染，又称为念珠菌－内分泌病综合症，该病通常为常染色体显性遗传，与HLA无关，多在儿童期发病，仅累及同胞兄弟姐妹；PAS－II型又称为Schmidt综合症，常见的有肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能亢进或减退和I型糖尿病。一个腺体功能减退与另一腺体功能减退的出现并非同步，两者临床症状出现的时间间隔可长达十余年。
（二）临床表现：
这种疾病在临床上较常见，只是医生对此病的认识不到位，思路太窄，才不易发现。PAS临床上表现为多个内分泌腺体功能减退，出现相应症状和体征。
1、肾上腺皮质功能减退：醛固酮缺乏时，表现为储钠、排钾功能减退，出现脱水、乏力、直立性低血压、严重时可发生昏厥、休克；皮质醇缺乏时，患者有食欲减退、消化不良、呕吐、腹泻、淡漠、嗜睡、头昏、眼花、直立性晕厥、稀释性低钠血症、空腹性低血糖、性功能减退、感染等。
2、甲状腺功能减退：主要表现畏寒、皮肤干而粗糙、较苍白、少光泽、少汗、少弹性。重者有粘液性水肿、食欲减退、便秘、申请淡漠、抑郁。心率缓慢、心电图示低电压，心肌损害。
3、I型糖尿病：起病急，病情重，烦渴、多饮、多尿、多食、消瘦、疲乏等症状，有酮症倾向，以致出现酮症酸中毒。病程较长者，常伴有糖尿病肾病、神经系统病变、眼底病变、动脉粥样硬化性心及脑血管疾病。除内分泌腺体病变外，本征常与重症肌无力、恶性贫血、腹腔疾病、白斑、脱发、帕金森病并存并出现相应症状与体征。
（三）辅助检查：
一般检查包括血常规、血生化、X线检查、心电图等。内分泌腺功能检查包括肾上腺皮质功能、甲状腺功能、口服糖耐量试验等。
（四）诊断要点：对于具有多内分泌腺功能减退的临床表现，实验室检查相关腺体激素水平降低，合并其他系统自身免疫性疾病者需考虑PAS。
一、诊断依据