一、诊断依据
(一)发病特点:是一组有垂体及颅烟管残余上皮细胞来源的肿瘤。临床上有明显症状者仅占颅内肿瘤的10%,无症状的微腺瘤较常见。以腺垂体的腺瘤多见,来自神经垂体的少见。
(二)临床表现: 大多起病缓慢而隐匿,主要有下列三大症候群。
1、腺垂体受压症候群:由于腺瘤体增大,压迫垂体,使之萎缩,引起垂体促激素分泌减少和相应靶腺萎缩。尤其以LH/FSH分泌减少导致闭经、不育或阳痿,最早发生而多见;其次为TSH分泌不足引起的继发性甲状腺功能减退症;ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退症(较少见);有时使PIF作用减弱,血PRL升高。
2、垂体周围组织压迫症候群:此组症候群除头痛外多属晚期表现。
(1)神经刺激症状:早期呈持续性钝痛、胀痛,伴阵发性加剧。
(2)视神经压迫症状:可致视野缺损、视力减退、甚至失明。
(3)下丘脑疾病:肿瘤入侵下丘脑,之功能和结构损害,出现各种下丘脑疾病症候群(见本篇第一章)。
(4)海绵窦综合征:肿瘤侵蚀海绵窦,可发生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受压,至眼球运动障碍与突眼;第Ⅴ神经受累可引发三叉神经痛或面部麻痹等。
(5)脑脊液鼻漏:见于蝶鞍鞍底与蝶窦受损时,常合并脑膜炎。
3、激素分泌异常症候群:
(1)垂体激素分泌增多:由于肿瘤分泌的垂体激素不同,临床上呈相应的垂体激素分泌增多表现。GH腺瘤分泌GH过多导致巨人症与肢端肥大症;ACTH瘤分泌ACTH过多,引起肾上腺皮质增生,外周血皮质醇增高,发生Cushing病;当垂体瘤分泌PRL过多,或肿瘤向蝶鞍上扩展使下丘脑PIF(多巴胺)分泌减少,可导致溢乳-闭经综合征;垂体甲状腺瘤促甲状腺激素分泌增多,使甲状腺增生肿大,甲状腺功能亢进,血TSH增高,且不被TRH兴奋。
(2)垂体激素分泌减少:垂体瘤导致垂体激素分泌减少的表现一般较轻,进展缓慢,直到有3/4腺体被瘤体毁坏后,临床上才出现明显的垂体功能减退症状。其中性腺功能减退最多见,甲状腺功能减退不多见,肾上腺功能减退比较隐匿,在非应激状态下可维持正常,但在应激状态下可能发生肾上腺危象。通常,腺垂体功能减退症者面容苍白、皮肤色素浅,可能与黑色素细胞刺激素分泌减少有关。
(3)垂体卒中:垂体瘤有时可因出血、梗死而发生垂体急性出血症候群,起病急骤,表现为额部或一侧眶后剧痛,迅速出现视力减退,重者在数小时内双目失明,常伴有眼外肌麻痹。尤以第III对脑神经受累最为多见,也可累及第IV、VI对脑神经。可出现一神志障碍、昏迷等情况。
(三)辅助检查:
1、下丘脑-垂体-靶腺功能检查:(详见各有关章节),在此仅就无功能垂体瘤作一小小提示,无功能性垂体瘤不分泌具有生物学活性的激素,但可合成和分泌糖蛋白激素的α亚单位,高α亚单位血症可作为垂体瘤标志物,对于动态观察病情也有一定价值。
2、影像学检查:早期微腺瘤各种影像检查均较困难,MRI对垂体软组织的分辨力优于CT,当瘤体有一定大小后,对蝶鞍组织造成侵蚀,局部结构破坏,X线、CT、MRI均易于确诊。
(四)诊断提示:垂体瘤诊断应包括三个方面:1)垂体瘤的确定;2)明确垂体瘤类型和性质;3)了解垂体功能及其周围组织受累情况。