内分泌和代谢疾病

三、治疗方案

    (一)一般治疗:高蛋白、高维生素饮食,纠正水、电解质、酸碱及糖代谢紊乱,控制感染等。

    (二)病因治疗:

    1、Cushing's病:可经蝶窦切除垂体微腺瘤或开颅切除垂体大腺瘤,后者 术后辅以垂体放疗;未发现垂体腺瘤者可行肾上腺一侧全切加另侧大部切除加垂体放疗;对于轻症患者也可单用垂体放疗,必要时可辅以溴隐停、赛庚定及丙戊酸钠等影响神经递质的药物。

    2、肾上腺皮质腺瘤:手术切除腺瘤,可的松替代或ACTH的应用,前者25.0~37.5mg/日,后者60~80u/日,2周后每数日减量10u。一般病人3个月~1年逐渐停药。

    3、肾上腺皮质腺癌:手术加放疗或药物化疗(双氯苯二氯乙烷)。

    4、不依赖ACTH的双侧肾上腺增生:双侧肾上腺全切加替代治疗。

    5、异位ACTH综合征:手术、放疗或化疗等治疗原发病如肿瘤等。如皮质醇增多症不能缓解者可用阻断肾上腺皮质激素合成的药物。

    (三)药物治疗:

    1、肾上腺皮质激素合成抑制剂:

    (1)双氯苯二氯乙烷(O,P'-DDD),2~6g/日,分次口服,疗程大多一月。

    (2)美替拉酮(SU4885):2~6g/日,分次口服。

    (3)氨鲁米特:0.75~1.0g/日,分次口服。

    (4)酮康唑:600~1000mg/日,分次口服,注意肝功变化。

    2、SOM230:是一种新型多种生长抑素受体类似物,证实对垂体ACTH瘤作用明显。

    3、其他:5-羟色胺拮抗剂:赛庚啶8~20mg/日,分次口服。多巴胺受体激动剂:溴隐亭可用。生长抑素受体类似物:奧曲肽。但这些药疗效不确定。

    (四)肾上腺瘤或增生的手术前后处理:

    1、术前24h及2h各肌注醋酸可的松100mg。

    2、术前氢化可的松100~200mg静滴,当日用量200~300mg,同时可肌注醋酸可的松50mg q6h。

    3、手术第2~3日,肌注醋酸可的松50mg q8h,第4~5日q12h,以后改口服糖皮质激素。

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