简称甲旁亢,分为原发性、继发性和三发性三种。
第一节 原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)
一、诊断依据
(一)发病特点:原发性甲旁亢(PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的甲状旁腺素(PTH)的合成与分泌过多所引起的疾病,可累及多器官。其主要临床表现为反复发作得肾结石、消化性溃疡、精神改变和广泛骨损害,过多PTH导致高钙血症、低磷血症和血碱性磷酸酶升高。
(二)临床表现:
本病多见于成年人,40岁以后发病率明显增高,女多于男,起病缓慢,表现多样。
1、高钙血症:表现复杂多样,可表现记忆力减退、注意力不集中;四肢肌肉无力,全身乏力;当血钙>3.0mmol/L时,可出现精神症状如幻觉、狂躁、甚至木僵或昏迷;钙离子沉积于胰腺内可引起急性胰腺炎及消化性溃疡;在高钙血症伴低磷血症时还可发生角膜钙化;严重高钙血症可引起高血钙危象,常因急性心衰和肾衰而猝死,在临床上当血钙》3.75mmol/L(15mg/ml)时必须按高血钙危象处理。
2、骨骼系统表现:早起可出现骨痛、后期表现为纤维囊性骨炎出现骨骼畸形和病理性骨折,身材变矮、四肢骨弯曲,髋内翻、行走困难、甚至卧床不起。除弥漫性骨丢失外,X线还可发现指骨内侧和锁骨远端骨膜下皮质吸收与颅骨斑点状改变,如撒盐和胡椒粉样改变,对本病有诊断价值。
3、泌尿系统表现:多尿、夜尿和口渴。还可出现肾结石和肾实质钙化,最后可导致尿路梗阻和肾功能不全。
(三)辅助检查:
1、血液检查:多次检测血清钙>2.75mmol/L或血清游离钙>1.28mmol/L应高度怀疑本病。血磷降低,血ALP和骨钙素增高,血氯升高,氯/磷比值>33,血碳酸氢盐降低,可出现代酸。
2、尿液检查:尿钙、尿磷增高,尿羟脯氨酸排出增加提示明显的骨骼受累,破骨细胞活跃,骨吸收加速。骨吸收的其他指标包括尿吡啶琳、脱氧吡啶琳、骨I型胶原分解产物NTX和胶联蛋白会明显增加。
3、血清PTH测定:血清PTH常明显升高,可作为PHPT的诊断依据之一。
4、其他检查:磷清除率,正常人为什么10.8±2.7ml/分钟,本病患者常增加50%以上;肾小管磷重吸收率正常人在90.7%±3.4%,本病患者可降至79%以下;糖皮质激素抗VitD作用试验,给予泼尼松30mg/d,分两次口服,连续10天,多数其他原因引起的高钙血症血钙都会明显下降,而本病患者血钙不降;双氢克尿噻试验,双克50 ~100mg,bid,共4天,如血钙升高达2.7mmol/L(11mg/dl)有一定诊断意义。
5、影像学检查: CT、MRI、B超有助于病变的定位诊断,但其敏感性低于99mTc(锝)-sestambi扫描,用99m Tc-sestambi扫描可发现85%~100%的甲状旁腺腺瘤。
(四)诊断要点:
1、临床上有反复发作的尿路结石、骨痛、X线显示骨膜下皮质吸收,囊肿样变、多发性骨折、或畸形等。
2、实验室检查有高血钙、低血磷、血清ALP和PTH升高、尿钙和尿磷升高。
二、鉴别诊断
1、继发性甲状旁腺亢进症。
2、某些恶性肿瘤:如肺癌、肾癌等。
3、多发性骨髓瘤。
三、治疗方案
1、手术治疗:
本病原则上应手术治疗,手术后会短时期出现低钙血症,但一般不严重,因为本病患者血清1,25-(OH)₂D₃增高,肠钙吸收良好,所以只需给予高钙饮食或口服钙剂即可。如果血清钙持续低于2mmol/L,可出现手足搐搦,可静注10%葡萄糖酸钙10ml,必要时一日内可重复2 ~3次,或置于5%葡萄糖液中静滴,滴速取决于低钙程度和对治疗的反应。如三天内不能控制症状,可加用VitD。
2、高钙危象的处理:重度高钙血症伴明显脱水,威胁生命,应紧急处治,静滴大量生理盐水可缓解高钙血症,根据脱水情况每天补4 ~6L。必要时可用血透。当血钙降至3.25mmol/L以下时相对安全,降钙素可抑制骨吸收,皮下或肌注可治疗高血钙。注射二膦酸盐也有良好的降血钙效果。