一、发病特点：椎管内肿瘤包括起源于椎管内不同组织如脊髓、神经根脊膜或椎骨的各种瘤样病变。小儿椎管内肿瘤的发病率较颅内肿瘤明显降低，其中成人较为常见的脊膜瘤和神经纤维瘤在儿童尤为罕见而胚胎残余组织的肿瘤（上皮样囊肿和皮样囊肿）则好发于儿童期。椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段临床主要表现为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
二、临床表现：主要为肿瘤所在平面的神经根损害及该水平以下的长束受累的症状和体征。
（一）神经根性疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致部位较固定常局限于一处并沿受累神经根分布区放射，性质如刀割针刺或烧灼样常呈间歇性发作，在用力咳嗽或打喷嚏时加重或诱发婴幼儿此症状的发生率较成人脊髓肿瘤患者低可能原因有：①髓外硬膜下肿瘤发病率较低：最容易产生神经根性疼痛的2种髓外硬膜下良性肿瘤（脊膜瘤和神经纤维瘤）在儿童期发病率较低。②对疼痛的表达差：小儿对疼痛的部位和性质表达较差只表现为阵发性哭闹及烦躁不安。③髓内肿瘤多：小儿髓内肿瘤相对多见而髓内肿瘤引起疼痛者远较髓肿瘤少见。
（二）感觉障碍：表现为受损脊髓平面以下的感觉减退或感觉异常（麻木或蚁走感）发生率较成人组低，主要是因为小儿对感觉障碍表述能力差，检查又不合作故判断较困难。
（三）运动障碍：肢体力弱在小儿椎管内肿瘤表现较突出，颈髓病变可有四肢肌力减弱；胸腰段损害表现为下肢无力、肌张力增高及病理反射阳性等；腰骶段表现为马尾神经损害征、肌张力及腱反射低下等；部分患儿因下肢肌力不能支持体重而步态不稳可伴有脊椎骨骼的变形和肌肉的萎缩。
（四）直肠和膀胱功能障碍：表现为括约肌功能损害发生率较成人高，可有肛门松弛哭时大小便失禁。
（五）合并脊柱或中线部位皮肤异常：可有脊柱畸形（前突或侧弯畸形），多为胚胎残余组织发生肿瘤的长期慢性压迫的结果。椎管可有发育闭合障碍表现为椎板缺如、隐性脊椎裂等；背部或腰骶部皮肤可有皮毛窦或局部毛发异常分布。
（六）脑膜炎史：约10%的患儿有不明原因的脑膜炎史，其中多数为脑膜炎反复发作各种抗生素难以控制常见于椎管内皮样或上皮样囊肿有皮毛窦与椎管内相通因此易招致感染。
三、辅助检查：
（一）实验室检查：
1、血象检查：感染存在时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞可显著增高。
2、腰椎穿刺：腰穿后测压及动力试验常有不同程度的脊髓蛛网膜下腔梗阻，脑脊液蛋白含量绝大多数增高。梗阻越完全梗阻部位越低，蛋白含量越高神经纤维瘤和脊膜瘤的蛋白定量较其他肿瘤高脑脊液的细胞数一般正常，有上皮样囊肿或皮样囊肿继发感染者白细胞数可增高，如穿刺恰好刺入腰骶段肿瘤内，可无脑脊液流出皮样或上皮样囊肿腰穿可抽出"豆腐渣"样物
（二）影像检查：
1、脊柱X线平片：由于先天性肿瘤的长期压迫使椎弓根变扁及椎管变宽椎体后缘出现凹陷压迹。椎管内胚胎组织源性肿瘤的患儿多合并有隐性脊柱裂或椎管闭合不全哑铃状神经纤维瘤多有椎间孔扩大硬脊膜外肿瘤常有椎体或椎弓根骨质的破坏。
2、CT检查：椎体的肿瘤（如动脉瘤样骨囊肿、嗜酸性肉芽肿脊索瘤、骨巨细胞瘤等）多见椎体塌陷、骨质广泛性破坏，出现低密度病变区周围可见高密度成骨反应或钙化；多有椎体膨胀和边界不清的软组织肿块影，向椎管内发展时可见脊髓的受压移位。
3、MRI检查：脊髓的MRI矢状位成像可不受脊椎生理弯曲的影响，充分连续的显示脊髓的全长及椎管前后缘的关系更好的确定病变的解剖界限；冠状位可观察脊髓两侧的神经根和脊髓的形状，以鉴别髓内髓外病变及其范围；而且MRI对脊髓内病变的信号特征显示也优于CT是椎管内病变的首选检查措施。
四、鉴别诊断：
（一）颈椎病：
1、颈椎斜位平片椎间孔扩大或椎板骨质变薄，可支持髓外神经鞘瘤的诊断;
2、颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊;
3、颈脊髓的mri检查：矢状面常可见到边缘清楚的长t1及长t2加权信号，有明显的增强效应的肿瘤影。常伴有肿瘤中央长t1及长t2加权混杂信号，而轴位可见偏心形与新月形的肿瘤影并将脊髓挤到一侧。在t1加权像上，肿瘤的信号比脊髓弱;在t2加权像上，脊髓的信号略强于脊髓信号;
4、椎管内肿瘤患者脑脊液的蛋白定量大于2g/l。
（二）脊髓蛛网膜炎：发生于颈椎者较少见常有感染及外伤史，症状呈波动性，多样性且不规则，脊髓造影呈典型的斑片状分布。
（三）脊柱结核：依据病史，临床表现及影像学表现容易区分两者。
（四）脊髓空洞症：发病徐缓。常见于20～30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经无瘫痪，无椎管梗阻现象。mri检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。
五、治疗方案：除病人全身状况差，不能耐受手术或已有肿瘤广泛转移外，应及早手术，髓外良性肿瘤全切除，常能获得满意的功能恢复；分界清晰的髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤也有可能全切除肿瘤而保存脊髓功能；浸润性肿瘤，难以彻底手术切除，宜采取脊髓背束切开及椎管减压，以改善脊髓受压症状。放疗对某些恶性肿瘤有一定疗效，可作为术后的辅助治疗方法。
第一节 概述