一、发病特点：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症而引起的头颅畸形，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，多为先天性、常染色体隐性遗传疾病，多见于男孩。
二、临床表现：
1、头颅畸形：因早闭的颅缝的不同而异：①所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头；
②矢状缝过早闭合．形成舟状头或长头畸形；
③两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；
④一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形。
2、脑功能障碍：患儿智能低下，精神萎靡或易于激动，可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。
3、颅内压增高：头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
4、眼部症状和其他：由于眼眶变浅，可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。
三、诊断要点：典型临床表现加上头部CT和MRI，诊断多无困难。
四、治疗方案：目的为扩大颅腔，缓解颅内压使脑组织能够正常发育，保护视力。均应尽早手术治疗，生后6月～1岁内施行手术效果较好，脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。手术方法有两种方式：
1、颅缝再造术：切除过早闭合的颅缝，宽度达1～1.5厘米，同时切除旁边的骨膜，骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。
2、颅骨切开术：对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨，咬除颅骨宽1.5厘米，基底部留一宽约 1 厘米的骨桥，形成一个较大的浮动骨瓣，骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查，必要时再次施行上述的同样手术。
第四节 狭颅症