外科学(上册)

第二节 常见椎管内肿瘤

    一、神经鞘瘤

    本病又名许旺细胞瘤,是由周围神经的Schwann鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤,亦有人称之为神经瘤,为良性肿瘤。发生于前庭神经或蜗神经时亦被称为听神经瘤。患者多为30~40岁的中年人,无明显性别差异。常生长于脊神经后根,如肿瘤较大,可有2~3个神经根粘附或被埋入肿瘤中。神经根粗大,亦可多发于几个脊神经根。少数患者可伴发多发性神经纤维瘤病,可见患者皮肤上有咖啡色素斑沉着及多发性小结节状肿瘤。脊髓神经鞘瘤的大小通常为2~3厘米。

    本并发展缓慢,呈急性发病者多有瘤内囊变或出血。肿瘤为散在柔软肿块,通常无自觉症状,但有时伴有疼痛及压痛。如肿瘤累及神经组织时,则可发生感觉障碍,特别是在相应的部位发生明显的神经根疼痛与麻木。运动障碍很少见到,多在受累部位表现力量减弱。肿瘤水平附近皮肤过敏区和括约肌功能障碍。

    神经鞘瘤损害常可引起疼痛,特别是阵发性疼痛,因此疼痛性肿物往往要怀疑到本病,但确诊需作活检。

    一旦确诊均应手术切除,疗效好。

    二、脊膜瘤

    脊膜瘤起源于蛛网膜内皮细胞或硬脊膜的纤维细胞,是一种良性脊髓肿瘤。主要发病于40~70的女性。通常采用外科手术治疗,预后良好,复发率极低。病损部位绝大多数脊膜瘤位于硬膜下髓外,与硬膜关系密切。其中部分发生在胸椎位置的硬膜下。在肿瘤的发生发展过程中,可先后累及齿状韧带、脊神经根、蛛网膜及脊髓。

    脊膜瘤的早期症状不具有特征性,也不明显,多为相应部位不适感,和(或)非持续性的轻微疼痛,不足以引起重视,即或就医,亦可能被误诊为胸膜炎、心绞痛、胆囊炎等内科疾病,或是关节炎、神经根炎、骨质增生、腰肌劳损、坐骨神经痛等,一般给予对症处理也可缓解,从而延误治疗。

    根据明确的神经根痛或束性疼痛、从足部逐渐向上发展的肢体麻木及椎体束征阳性可做出初步诊断,X线片、CT、MRI可明确诊断。

    手术切除效果很好,可将肿瘤及其基底部的硬脊膜一并切除,但缺损的硬脊膜需修补。

    三、室管膜瘤

    室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。男多于女,多见于儿童及青年。疾病描述室管膜瘤来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤。在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。

    室管膜瘤生长缓慢,病史长,症状轻,就诊时肿瘤已很大,首发症状以单侧或双侧肢体疼痛多见,可为灼痛、刺痛,以后出现感觉异常、运动障碍及括约肌功能障碍。

    MRI T1加权像肿瘤边界清晰,可明确诊断。

    包膜完整的肿瘤可手术全切,肿瘤位于圆锥、终丝,如马尾神经跟被大量包裹,手术则难以全切,勉强切除可造成脊神经根损伤。术后可辅助发射治疗。

    四、星形细胞瘤

    星形细胞瘤是指以星形胶质细胞所形成的肿瘤,据文献报道星形细胞肿瘤占颅内肿瘤的13%~26%,占胶质瘤21.2%~51.6%,男性多于女性。星形细胞肿瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,一般成年多见于大脑半球和丘脑底节区,儿童多见于幕下。幕上者多见于额叶及颞叶,顶叶次之,枕叶最少。亦可见于视神经,丘脑和第三脑室旁;幕下者则多位于小脑半球和第四脑室,亦可见于小脑蚓部和脑干。

    MRI可见肿瘤部位脊髓增粗,肿瘤信号高于邻近脊髓,边界不清,病变头尾端可合并囊肿。

    星形细胞瘤为浸润性生长肿瘤,多数肿瘤切除后有复发可能,且复发后肿瘤可演变成间变性星形细胞瘤或多形性胶质母细胞瘤,可能造成神经功能障碍。对于高级别星形细胞瘤主张术后放疗。

    五、转移瘤

    大多数椎管内转移瘤位于硬脊膜外,硬脊膜下和髓内少见。10%的癌症病人可发生椎管内转移,原发灶多为肺、前列腺、乳腺和肾脏的癌肿。瘤体可发生在脊髓任何节段,以胸段最多,多环绕硬脊膜生长,并使血管闭塞,造成脊髓缺血坏死。

    95%的病人以局部根性痛或牵扯痛为首发症状,疼痛程度较其他椎管内肿瘤剧烈,卧床时背痛是此类肿瘤的典型表现。病情进展迅速,脊髓受压症状明显,一旦出现截瘫,疼痛反而减轻。

    X线片、CT、MRI可明确诊断。

    手术切除肿瘤并行充分的椎板切除减压;顽固性疼痛者可做脊髓前外侧束切断术或前连合切开术;椎板切除后椎骨稳定术。术后辅助放疗,根据肿瘤性质,还可选择化疗。其治疗目的只是缓解疼痛,维持脊柱的稳定性,保护括约肌和行走功能。

    六、表皮样囊肿和皮样囊肿

    起源于椎管内外胚层的异位组织,可发生在椎管的任何节段,多发生于髓外硬脊膜下,1/3发生在髓内,少数发生在硬脊膜外。囊肿因含有刺激性的胆固醇和脂酸,囊内容物溢入蛛网膜下腔,可引起无菌性脑膜炎。病人常合并有脊柱裂和皮肤窦道,窦道多开口于背部正中线,反复发作的感染可造成化脓性脑膜炎或脓肿,同时并发脊髓神经根症状,尤其并发脊柱先天畸形时,本病可能性更大。MRI对明确诊断有意义。手术时要全切除囊壁以免复发。与脊髓或神经根粘连过紧的囊壁,不宜勉强全切除,以免损伤神经组织。

    七、脊 索 瘤

    脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。50~60岁的中老年多发。肿瘤可发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见,其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,且手术后极易复发。

    脊索瘤具有向硬脊膜内外、蛛网膜下腔和神经周围蔓延的特点,可引起难以抑制的疼痛。肿瘤较大时可引起便秘,压迫骶神经时,可造成下肢及臀部麻木或疼痛。

    X线片、MRI有助于确诊。

    由于肿瘤在椎管内浸润性生长,与正常椎骨边界不清,难以全切,术后应辅以放疗。

    八、畸胎瘤

    畸胎瘤为胚胎残余组织肿瘤,可发生在脊柱各节段,多见于骶尾部,肿瘤内可见三个胚叶的组织。肿瘤有包膜,表面不规整,易与周围组织粘连,瘤内有自发性囊变、出血及坏死,肿瘤可生长于硬脊膜外、硬脊膜内或髓内。肿瘤一般为良性,少数为恶性。可采取手术切除。


神经鞘瘤脊膜瘤室管膜瘤星形细胞瘤转移瘤表皮样囊肿和皮样囊肿脊 索 瘤畸胎瘤

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