一、慢性缩窄性心包炎
（一）发病特点：慢性缩窄性心包炎是心包纤维增厚、粘连收缩，限制了心室舒张，造成心排量减少、静脉回流受阻的综合征。慢性缩窄性心包炎是各种心包疾病的最终结果，在我国最常见的病因为结核性和化脓性心包炎。但国外报道结核性已减少，而急性非特异性心包炎则明显增多。临床表现为劳力性呼吸困难、肝大及腹水。X线检查常见心包钙化，超声心动图可见心包增厚、钙化及双房增大。主要治疗方法为尽快进行手术，以解除心包对心肌的束缚。
（二）临床表现：
1、症状：起病较缓慢，常表现为劳力性呼吸困难、咳嗽、轻度胸痛、疲劳、乏力、食欲减退，是由于低排血量所致。因心包缩窄，右心输出量受限，因此，夜间阵发呼吸困难，端坐呼吸。
2、体征： 心尖搏动消失、心音减弱、第二心音分裂和心包叩击音。后者为心室舒张受限，流入心室的血液突然中止，引起振动所致。心尖搏动常不能触及，心浊音界通常不扩大，若心脏明显扩大应考虑合并其他疾病。奇脉、颈静脉怒张 、肝大、腹水、胸腔积液、双下肢水肿。
（三）辅助检查：
1、实验室检查：贫血，血沉快，低蛋白血症和肝功异常。
2、X线检查： 心脏大小正常或缩小。常见胸膜肥厚、胸腔积液，心包钙化的出现率50%～75%，心包钙化是心包缩窄的证据。病程在2年以上者心缘僵硬，正常弧度消失。心包钙化也可见于粘连性心包炎。心血管造影可直接证实心包肥厚，对诊断有重要意义。
3、超声心动图： 可见心包增厚、钙化，心室容量减少，心房扩大，尤其左心房扩大较多见。心室壁增厚，活动消失。室间隔在收缩期活动减弱，而在舒张期有异常的向后移动。
4、心电图： 常见的异常QRS低电压、心动过速，70%P波异常可增宽和有切迹。T波平坦或倒置，尚有右心肥厚、电轴右偏、右束支传导阻滞，晚期病例常有快速房颤。
5、心导管检查： 对诊断部分疑难病症有确诊意义。其主要表现为各心房、心室压均等升高。
（四）治疗方案：早期施行心包切除术以避免发展到心源性恶液质、严重肝功能不全、心肌萎缩等。通常在心包感染被控制、结核活动已静止即应手术，并在术后继续用药1年。已知或疑为结核性缩窄性心包炎，术前应抗结核治疗1～4周，如诊断肯定，在心包切除术后应继服药6～12个月。有学者认为术前应用洋地黄可减少心律失常和心衰，降低死亡率。对不能手术治疗者，主要是利尿和支持治疗，必要时抽除胸、腹腔积液。
二、二尖瓣狭窄
（一）发病特点：风湿热是临床上二尖瓣狭窄最常见病因。是急性风湿热引起心脏炎后所遗留的以瓣膜病为主的心脏病，为慢性风湿性心脏病，其中累及二尖瓣的占95%～98%，其中单纯二尖瓣病变占70%～80%,二尖瓣合并主动脉瓣病变占20%～30%；多与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病发病率明显下降。
（二）临床表现：.
1、症状：因肺淤血、和肺水肿而出现呼吸困难、咳嗽、声嘶、咯血、体循环栓塞、心衰及房颤出现相应临床症状。因心排血量不足可出现心悸、乏力、头昏。
2、体征:
（1）心脏心尖区第一心音增强 舒张期隆隆样杂音及开放拍击音（开瓣音）为二尖瓣狭窄的典型体征。第二心音与开瓣音间期表示二尖瓣狭窄程度，间期越短，狭窄越重。第一心音亢进及开瓣音的存在提示瓣膜弹性尚可。舒张期杂音响度与瓣口狭窄程度不一定成比例。在轻、中度狭窄患者，杂音响度与舒张期二尖瓣跨瓣压力阶差成正比，狭窄越重压力阶差越大，杂音越响。但在重度二尖瓣狭窄患者，杂音反而减轻，甚至消失，呈“哑型”二尖瓣狭。心前区可有轻度收缩期抬举性搏动及心尖部常触及舒张期震颤。
（2）二尖瓣面容及颈静脉压升高 重度二尖瓣狭窄可出现二尖瓣面容及颈静脉压升高。
（三）辅助检查：
1、X线显示： ①心脏增大，典型表现为左房明显增大，左心缘变直，右心缘双房影，左主支气管上抬。肺动脉干、左心耳及右心室均增大时，后前位心影呈梨状，称为“二尖瓣型心脏”。②主动脉球缩小。③二尖瓣环钙化。④肺淤血和肺间质水肿。
（2）超声心动图 ：是确诊二尖瓣狭窄首选无创性检查，是确诊本病和评估病情的精确方法。①M型 二尖瓣前叶EF斜率减缓，A峰消失，呈“城垛样”改变；二尖瓣回声增强变宽；前后瓣同向运动。②二维超声 舒张期瓣叶开放受跟，前叶呈圆窿状，后叶活动差；短轴图可见瓣口缩小，开放呈鱼嘴状，可直接测量瓣口解剖面积。③多普勒 测算血流速度、跨瓣压差（包括肺动脉压）及瓣口面积。④经食管超声 可更清晰地显示心脏结构及左心耳及左心房内血栓。
3、心电图：左房扩大，呈“二尖瓣”型P波（P波增宽伴切迹，以Ⅱ、ⅢaVF导联最明显），PVl终末负向量增大。电轴右偏和V1导联R波振幅增加提示右室肥大。1/3患者可见房颤。
4、心导管检查：特征症状、体征与超声测算的瓣口面积不一致时，可精确测定肺动脉压及左室压，评估血流动力学状态。
（四）治疗方案：
1、药物治疗：包括预防风湿热复发，防止感染以及合并症的治疗。
（1）心力衰竭 ：遵循心衰治疗的一般原则，利尿、强心、扩血管治疗。急性肺水肿时避免使用扩张小动脉为主的扩血管药。
（2）心房颤动 ：治疗原则为控制心室率，争取恢复窦性心律，预防血栓栓塞。①急性发作伴快室率：血流动力学稳定者，可静注西地兰将心室率控制在100/分钟以下。无效，可静注胺碘酮、心律平、β受体阻滞剂（美多心安、艾司洛尔）或钙拮抗剂（维拉帕米、地尔硫卓；急性发作伴肺水肿、休克、心绞痛或昏厥时，应立即电复律。②慢性心房颤动：病程<1年，左房内径<60mm，无病态窦房结综合征或高度房室传导阻滞者，可考虑行药物（常用转复药物有奎尼丁、胺碘酮）或电复律术转复窦性心律。复律前应做超声检查以排除心房内附壁血栓。转复成功后用胺碘酮或奎尼丁维持窦性心律。不宜转复者，口服地高辛或联用地尔硫草、倍他乐克、氨酰心安将心室率控制在静息时70/分钟左右。
（3）抗凝适应证 ①左房血栓。②曾有栓塞史。③人工机械瓣膜。④房颤。如无禁忌证，首选华法林，控制血浆凝血酶原时间（PT）延长1.5～2倍；国际标准化比率（INR）2.0-3.0。复律前3周和复律后4周需服用华法林抗凝治疗。
2、手术治疗：手术选择：二尖瓣狭窄手术包括成形术及换瓣手术两大类，一般情况下首选成形术，病变难以成形或成形手术失败者，考虑进行瓣膜置换。
（1）经皮房间隔穿刺 ：二尖瓣球囊扩张术（PBMV）适应证：①有症状，心功能Ⅱ、Ⅲ级。②无症状，但肺动脉压升高（肺动脉收缩压静息>50mmHg，运动>60mmHg）。③中度狭窄，二尖瓣口面积0.8Cm2≤MVA≤1.5cm2。④二尖瓣柔软，前叶活动度好，无严重增厚，无瓣下病变，超声及影像无严重钙化。⑤左房内无附壁血栓。⑥无中重度二尖瓣反流；⑦近期无风湿活动（抗“O”、血沉正常）。
（2）闭式交界分离术： 适应证同经皮球囊扩张术，现已被球囊扩张术及直视成形术所替代。
（3）直视二尖瓣成形术： 适应证：心功能Ⅲ～Ⅳ级；中、重度狭窄；瓣叶严重钙化，病变累及腱索和乳头肌；左房血栓或再狭窄等，不适于经皮球囊扩张术。术后症状缓解期为8～12年，常需二次手术换瓣。
（4）瓣膜置换术成形术 难以纠正二尖瓣畸形时，选择瓣膜置换手术。适应证：①明显心衰（NYHA分级Ⅲ或Ⅳ级）或可能出现危及生命的并发症。②瓣膜病变严重，如钙化、变形、无弹性的漏斗型二尖瓣狭窄及分离术后再狭窄。③合并严重二尖瓣关闭不全。
三、二尖瓣关闭不全
（一）发病特点：二尖瓣关闭不全是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变，造成左心室收缩时，二尖瓣无法完全闭合，导致部分血液返流到左心房，引起心脏一系列的结构和功能改变。在病因中，以风湿性最常见，二尖瓣关闭不全占风湿性二尖瓣病总数的34%，其中半数合并二尖瓣狭窄。本病在我国北方地区较常见，多发生于20-40岁，老年患者多系瓣膜纤维性增厚，退行性变的结果，临床上大多为慢性表现。本病目前尚无特效药物，预后主要取决于瓣膜关闭不全程度、心房心室增大情况和风湿活动复发、是否出现并发症有关。因此，早诊断、早治疗是关键。手术可根治本病
（二）临床表现：
1、症状：
（1）急性：轻度反流，仅有轻微劳力性呼吸困难。重度反流（如乳头肌断裂），很快出现急性左心衰，甚至心源性休克。
（2）慢性：轻度二尖瓣关闭不全病人，可长期没有症状。当左心功能失代偿时，病人出现乏力、心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等因心排血量减少导致的症状。随后，病情加重，出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，甚至急性肺水肿，最后导致肺动脉高压，右心衰。
2、体征：
（1）听诊：心尖部收缩期杂音是二尖瓣关闭不全最主要的体征,典型者为较粗糙全收缩期吹风样杂音,多向腋下及左肩胛间部传导，后瓣受损时可向心底部传导。二尖瓣脱垂时只有收缩中晚期杂音。P2亢进、宽分裂。
（2）其他：心尖搏动增强，向下移位；心尖区抬举样搏动及全收缩期震颤。并发肺水肿或右心衰时，出现相应体征。
（三）辅助检查：
1、X线检查：急性者心影正常或左房轻度增大不明显。慢性者可见左房、左室扩大，肺淤血，间质肺水肿征。可见二尖瓣环和瓣膜钙化。
2、超声心动图：脉冲多普勒和彩色多普勒显像可确诊并评估二尖瓣反流程度。M型和二维超声心动图可观测房室大小、瓣叶形态及运动，明确病因。
3、心电图：急性者心电图正常,窦性心动过速常见。慢性重度者可出现左房增大、左室肥厚或非特异性ST改变；房颤常见。
4、心导管：用于临床表现与非侵入性检查结果不相符；或术前需要精确评估反流程度；或需要排除冠心病时。
（四）治疗方案：
1、药物治疗：
（1）急性：治疗目标为减少反流量、恢复前向血流、减轻肺淤血。硝普钠可同时扩张小动脉、小静脉，降低前、后负荷，应首选。低心排时，可联用正性肌力药（如多巴酚丁胺）或使用主动脉球囊反搏（IABP）。当病因为感染性心内膜炎、缺血性心脏病时，同时给予病因治疗。
（2）慢性：根据临床症状酌情给予利尿、扩血管、强心治疗。房颤者抗凝治疗同二尖瓣狭窄。
2、手术治疗：临床症状，左心室大小及左心功能是考虑是否手术的决定因素。手术指征的一般原则：
（1）无症状的中度MR病人：符合以下任何一种情况即应手术：①心功能减退，EF50mm，LVEDD>70mm。③活动受限，活动后肺嵌压出现异常升高。④肺动脉高压（静息肺动脉压>50mmHg；运动后>60mmHg）。⑤房颤。
（2）有症状：不论心功能正常与否均应手术。如EF<0.3，视病人具体情况处理。
四、主动脉瓣狭窄
（一）发病特点：主动脉狭窄是由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型。主动脉瓣狭窄主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。主要由风湿热的后遗症、先天性主动脉瓣结构异常或老年性主动脉瓣钙化所致。由于左心室流出道的出口为主动脉口，成人主动脉瓣口面积≥3.0cm2，当主动脉瓣口面积缩小至正常的1/3或更多时,才会对血流产生阻塞。
（二）临床表现：
1、症状：轻度狭窄没有症状，中、重度狭窄病人，可出现乏力、劳力性呼吸困难、运动晕厥、心绞痛，甚至猝死。
2、体征：主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射性杂音，并向颈部传导，常伴有收缩期震颤；主动脉瓣第二心音延迟或减弱，重度狭窄者可出现血压偏低、脉压小和脉搏细弱。
（三）辅助检查：
1、X线检查：心影正常或左心室轻度增大，左心房可能轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。在侧位透视下可见主动脉瓣钙化。晚期可有肺淤血征象。
2、心电图检查：重度狭窄者有左心室肥厚伴ST-T继发性改变和左心房大。可有房室阻滞、室内阻滞（左束支阻滞或左前分支阻滞）、心房颤动或室性心律失常。
3、超声心动图检查：是明确诊断和判定狭窄程度的重要方法。M型诊断本病不敏感和缺乏特异性。二维超声心动敏感，可提供心腔大小、左室肥厚及功能。
（四）治疗方案：轻度狭窄无症状，无需治疗，但需要定期复查，如一旦出现晕厥、心绞痛、左心功能不全等症状考虑重度狭窄，内科治疗效果不明显，需要介入或手术治疗。
1、主动脉瓣膜成形术：主要适应证为①儿童和青年的先天性主动脉狭窄；②严重主动脉狭窄的心源性休克不能耐受手术者；③重度狭窄危及生命，而因心力衰竭手术风险大的过渡治疗措施；④严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女；⑤严重主动脉瓣狭窄拒绝手术者。
2、瓣膜置换治疗：主动脉瓣病变技术已十分成熟，手术的成功率在98%以上，而且效果良好。主要适应证为①有晕厥或心绞痛病史者；②心电图示左心室肥厚；③心功能Ⅲ-Ⅳ级；④左心室-主动脉间压力阶差>6.65kPa（50mmHg）。
五、主动脉瓣关闭不全
（一）发病特点：主动脉瓣关闭不全是指主动脉瓣环、主动脉窦、主动脉瓣叶、瓣交界及主动脉窦管交界中的任何一个因素破坏，导致在心脏舒张期主动脉瓣叶关闭不良。由于瓣膜口关闭不全，在心舒张期，主动脉部分血液反流至左心室，使左心室因血容量比正常增加而逐渐发生代偿性肥大。久之，发生失代偿性肌源性扩张，依次引起肺淤血、肺动脉高压、右心肥大、右心衰竭、大循环淤血。一般要采用手术治疗。
（二）临床表现：
1、症状：代偿好的轻度关闭不全的病人无明显症状，发生症状多与左心室明显扩大和左心室收缩力降低有关。表现为乏力、心悸、眩晕、颈部和头部动脉强烈搏动感，部分病人可发生心绞痛，晚期出现左心衰竭。
2、体征：心界向左下方扩大，心尖抬举性搏动，胸骨左缘第3、4肋间或主动脉瓣听诊区有舒张早中期叹息样杂音，向心尖传导。关闭不全明显者出现周围血管征，包括动脉收缩压增高，舒张压降低、脉压增宽，颈动脉搏动明显、脉搏洪大有力的水冲脉，口唇、甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音等。
（三）辅助检查：
1、X线检查：典型慢性主动脉瓣关闭不全有以下表现：左心室扩大 、升主动脉明显增宽 、可有主动脉瓣或瓣环的钙化、左心衰竭常伴左房扩大、肺淤血。
2、心电图：典型表现左心室肥厚、劳损。急性主动脉瓣关闭不全无左心室肥厚，可有心肌缺血的ST-T改变。
3、超声心动图（UCG）：左心室扩大，主动脉瓣叶在舒张期不能完全闭合，瓣叶结构改变，舒张期主动脉血经主动脉瓣返流至左心室。
（四）治疗方案：慢性主动脉瓣关闭不全患者，其左心功能代偿期可长达20～30年，但一旦发生左心功能衰竭，则病情常迅速恶化，如不积极治疗常在2～3年内死亡。急性主动脉瓣关闭不全患者，由于大量血液突然反流至左心室，常在短期内发生急性左心衰竭，即使积极药物治疗，病死率相当高。因此急、慢性主动脉瓣关闭不全患者应在不可逆性左心室扩张发生前行主动脉瓣置换术。超声心动图测量的左心室大小和左室射血分数（EF）降低是左心衰竭出现前进行瓣膜置换术的主要无创依据。
六、冠状动脉粥样硬化性心脏病
（一）发病特点：冠状动脉粥样硬化性心脏病是冠状动脉血管发生动脉粥样硬化病变而引起血管腔狭窄或阻塞，造成心肌缺血、缺氧或坏死而导致的心脏病，常常被称为“冠心病”。但是冠心病的范围可能更广泛，还包括炎症、栓塞等导致管腔狭窄或闭塞。世界卫生组织将冠心病分为5大类：无症状心肌缺血（隐匿性冠心病）、心绞痛、心肌梗死、缺血性心力衰竭（缺血性心脏病）和猝死5种临床类型。临床中常常分为稳定性冠心病和急性冠状动脉综合征。
（二）临床表现：
1、典型胸痛 因体力活动、情绪激动等诱发，突感心前区疼痛，多为发作性绞痛或压榨痛，也可为憋闷感。疼痛从胸骨后或心前区开始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和无名指，休息或含服硝酸甘油可缓解。胸痛放散的部位也可涉及颈部、下颌、牙齿、腹部等。胸痛也可出现在安静状态下或夜间，由冠脉痉挛所致，也称变异型心绞痛。心绞痛的分级：国际上一般采用CCSC加拿大心血管协会分级法。
Ⅰ级：日常活动，如步行，爬梯，无心绞痛发作。
Ⅱ级：日常活动因心绞痛而轻度受限。
Ⅲ级：日常活动因心绞痛发作而明显受限。
Ⅳ级：任何体力活动均可导致心绞痛发作。
2、发生心肌梗死时胸痛剧烈，持续时间长（常常超过半小时），硝酸甘油不能缓解，并可有恶心、呕吐、出汗、发热，甚至发绀、血压下降、休克、心衰。
（三）辅助检查：心电图是诊断冠心病最简便、常用的方法。尤其是患者症状发作时是最重要的检查手段，还能够发现心律失常。不发作时多数无特异性。心绞痛发作时S-T段异常压低，变异型心绞痛患者出现一过性S-T段抬高。不稳定型心绞痛多有明显的S-T段压低和T波倒置。心肌梗死时的心电图表现：①急性期有异常Q波、S-T段抬高。②亚急性期仅有异常Q波和T波倒置（梗死后数天至数星期）。③慢性或陈旧性期（3～6个月）仅有异常Q波。若S-T段抬高持续6个月以上，则有可能并发室壁瘤。若T波持久倒置，则称陈旧性心肌梗死伴冠脉缺血。
（四）治疗方案：冠心病的治疗包括：①生活习惯改变：戒烟限酒，低脂低盐饮食，适当体育锻炼，控制体重等；②药物治疗：抗血栓（抗血小板、抗凝），减轻心肌氧耗（β受体阻滞剂），缓解心绞痛（硝酸酯类），调脂稳定斑块（他汀类调脂药）；③血运重建治疗：包括介入治疗（血管内球囊扩张成形术和支架植入术）和外科冠状动脉旁路移植术。药物治疗是所有治疗的基础。介入和外科手术治疗后也要坚持长期的标准药物治疗。对同一病人来说，处于疾病的某一个阶段时可用药物理想地控制，而在另一阶段时单用药物治疗效果往往不佳，需要将药物与介入治疗或外科手术合用。
七、心脏粘液瘤
（一）发病特点：心脏黏液瘤是最常见的心脏原发良性肿瘤，多数有瘤蒂，可发生于心脏各房、室腔，最常见于左心房，约占75%。多数肿瘤有瘤蒂与心房壁相连，90%的左房黏液瘤附着于心房间隔卵圆窝处。瘤体可随心脏的收缩、舒张而活动。绝大多数为单发肿瘤，但也可为多发，常有家族遗传倾向。
（二）临床表现：取决于肿瘤的位置，由于肿瘤重力变化，其发作是间歇的和突然的，瘤体堵塞二尖瓣口，出现呼吸困难、发绀、晕厥。
1、听诊可听到二尖瓣狭窄或反流杂音，或两者都可听到，坐位时明显，卧位时听不清，症状也减轻。
2、可出现左、右心功不全表现。
3、可引起体循环栓塞，如脑、肾、腹内脏器、四周血管或肺栓塞。
4、全身表现可有发热、体重下降、全身不适、贫血、血沉快，红、白细胞增多，血小板减少或增多。
（三）辅助检查：
1、胸部X线：心脏外形可以正常，也可以普遍增大，或某一心腔增大，或呈二尖瓣型、三尖瓣型。
2、超声心动图：可显示肿瘤大小、形态，活动状况及附着点。
3、心电图：可有心房、心室增大，Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞，不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。
（四）治疗方案：
1、心功能不全者，强心、利尿改善心功能，尽早或急诊低温体外回流手术摘除心腔内肿瘤并探查四个心腔，手术目的是完整切除瘤体及其附着的组织，避免发生栓塞，防止粘液瘤复发；
2、瘤蒂处房间隔或心房壁、心内膜、心肌应彻底切除；心脏瓣膜受侵不能修复则行瓣膜替换术；瓣环扩大致关闭不全行瓣环缝缩术；房间隔切除范围较大者补片修复。
第三节 后天性心脏病的外科治疗