外科学(上册)

第二节 重症肌无力的外科治疗

    一、发病特点:重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,是累及神经肌肉接头处突触后膜乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖,补体参与的自身免疫性疾病。发生率为5/10万,女多于男,各年龄均可发病。病因尚不完全清楚,认为胸腺在MG发病中起着重要作用。

    二、临床表现:主要临床特征是骨骼肌易疲劳或无力,随着病程进展受损肌肉可产生永久性无力,可选择性地累及眼外肌及全身骨骼肌,并出现相应肌肉的临床病症。如眼睑下垂、咀嚼无力、吞咽困难、食物从鼻腔反流、语言含糊、呼吸肌受累可引起呼吸困难。

    三、诊断要点:乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%~90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

    四、治疗方案:

    (一)药物治疗:

    1、胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

    2、免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。

    3、血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。

    4、静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。

    5、中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。

    (二)胸腺切除手术:患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。


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