一、发病特点:支气管扩张是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素。患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
二、临床表现:支气管扩张病程多呈慢性经过,可发生于任何年龄。典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多,每天可达100~400ml。咳痰通畅时患者自感轻松;痰液引流不畅,则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样,合并厌氧菌感染时可臭味,收集全日痰静置于玻璃瓶中,数小时后可分为3层:上层为泡沫,中层为黄绿色混浊脓液,下层为坏死组织沉淀物。90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首发和惟一的主诉,临床上称为“干性支气管扩张”,常见于结核性支气管扩张,病变多在上叶支气管。若反复继发感染,病人时有发热、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。当支气管扩张并发代偿性或阻塞性肺气肿时,患者可有呼吸困难、气急或发绀,晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。部分病人(1/3)可有杵状指(趾),全身营养不良。
三、诊断要点:1、幼年有诱发支气管扩张的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺结核病史等。2、出现长期慢性咳嗽、咳脓痰或反复咯血症状。3、体检肺部听诊有固定性、持久不变的湿啰音,杵状指(趾)。4、X线检查示肺纹理增多、增粗,排列紊乱,其中可见到卷发状阴影,并发感染出现小液平,CT典型表现为“轨道征”或“戒指征”或“葡萄征”。确诊有赖于胸部HRCT。怀疑先天因素应作相关检查,如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺功能检查、鼻或支气管黏膜活检等。
四、外科治疗方案:支气管扩张的治疗原则是:去除病因,促进痰液排出,控制感染,必要时手术切除。手术治疗是治疗支气管扩张的主要手段,反复呼吸道感染或大咯血患者,如病变范围局限在一叶或一侧肺组织,经药物治疗不能控制,全身状况良好,无重要脏器功能不全,可根据病变范围做肺叶或肺段切除术。手术在全麻气管插管下进行,为防止术中患侧支气管扩张囊腔中的痰液溢入健侧,造成窒息或健侧肺不张和感染等,必须采用双腔支气管插管术中加强监护,经常吸痰。