一、发病特点：由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外，脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
二、临床表现：
1、进行行头为增大，超过正常范围，致使前额前突，头皮变薄，静脉怒张；
2、前囟和后囟增宽、隆起且张力增高，颅缝裂开；
3、颅骨叩诊呈破罐声，双眼下视，称落日征，可伴眼颤；
4、早期或病情轻时，除上述表现外伴生长发育迟缓，少有神经系统异常；晚期或病重时，出现生长发育严重障碍、智力差、视力减退、癫痫、肢体瘫痪、意识障碍而逐渐衰竭死亡。
三、辅助检查：
1、头颅平片：颅腔扩大，颅骨变薄，板障结构稀少甚至完全消失，血管沟浅或不见，脑回压迹可能加深，颅缝分离，前囟增宽，颅与面比例明显增大。
2、超声波检查：侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm，但无移位。
3、酚红试验：将中性酚红1ml注入侧脑室内，观察酚红在腰椎池出现的时间，有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
4、放射性核素脑池造影检查：通过腰椎（或枕大池）注入放射性同位素于蛛网膜下腔，观察其随脑脊液循环扩散的分布，以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
5、CT扫描：为对脑积水最直接的诊断方法，已替代了脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形，对治疗更有极大的指导意义。
6、磁共振成像：也是目前理想的诊断方法，可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构，特别是颅底部位的结构，可查出病因与被梗阻的部位。
四、治疗方案：分为非手术治疗和手术治疗。
1、祛除病因的手术，如切除颅内肿瘤、清除脓肿等，恢复脑脊液循环通路；
2、脑脊液循环通路重建术，如中脑导水管再通或成形术；
3、脑脊液分流手术，脑脊液循环通路改道，使脑脊液利于吸收；
4、减少脑积液分泌的手术，如切除或电凝脑室内脉络膜丛。
上述手术可开颅手术或在脑内镜下进行，后者属于微创手术。
第一节 先天性脑积水