一、动静脉血管畸形
（一）发病特点：由纠缠在一起的扩张的血管所组成的先天性畸形,其中动脉的输入性血流直接进入静脉的输出性通道,中间缺乏毛细血管床形成的阻力。这种特殊畸形结构造成的后果是畸形血管出现进展性扩大,通过压迫,刺激,分流血供或出血,损害邻近的神经组织,产生各种神经功能异常.动静脉畸形(AVM)特别好发于大脑各动脉床之间的连接处,最常见于额-顶区,额叶,小脑外侧部的脑实质内或覆盖在上的枕叶内。
（二）临床表现：
1、出血：畸形血管破裂可导致脑内、脑室内和蛛网膜下控出血，出现意识障碍．头痛呕吐等症状．但小的出血临床症状不明显。出血多发生在脑内，有1/3引起蛛网膜下腔出血，占蛛网膜下腔出血的9%，次于颅内动脉瘤。据报道，30%一65%的AVM首发症状是出血。出血的好发年龄为20—40岁。一般认为单支供应动脉供血、体积小、部位深在．以及后颅窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大。
2、癫痫：成人21%一67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM。额部AVM多发生抽搐大发作，顶部以限局性发作为主。AVM发生抽搐与脑缺血、病变周围进行性胶质增生，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关。14%一22%出过血的AVM会发生抽搐。早期抽搐可服药控制发作，但最终药物治疗无效，抽搐很难控制。由于长期顽固性癫痫发作，脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退。
3、头痛：一半AVM病人曾有头痛史。头痛可呈单侧局部，也可全头痛．间断性或迁移性。头痛可能与供血动脉、引流静脉以及窦的扩张有关，有时与AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。
4、神经功能缺损：未破裂出血的AVM中，有4%一12%为急性或进行性神经功能缺损。脑内出血可致急性神经功能缺损。由于AVM盗血作用或合并脑积水．病人神经功能缺损呈进行性，表现为运动、感觉、视野以及语言功能障碍。个别病人可有头颅杂音或三叉神经痛。
5、儿童大脑大静脉畸形：也称大脑大静脉动脉瘤，可以导致心衰和脑积水。
（三）诊断要点：
1、头部CT：经加强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度。
2、头部MRI：因病变内高速血流表现为流空现象，另外，MRI能显示良好的病变与脑解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。
3、脑血管造影：是确诊本病的必须手段。全脑血管造影并连续拍片．可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度有时还可见由对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象。
4、脑电图检查：患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波。对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作。
（四）治疗方案：
1、手术切除：手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除。应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果满意。 对AVM出血形成血肿的急诊病人，有条件者应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影，可紧急开颅手术．先清除血肿降低颅压．抢救生命，待二期手术再切除畸形血管。未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。
2、Y-刀或X-刀治疗：对位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。手术切除后残存的AVM，直径小于3cm，可考虑Y-刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢增生，血管壁增厚．形成血栓而闭塞、但在治疗期间．仍有出血可能。
二、海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。临床表现为头痛、呕吐、昏迷、持续性癫痫发作，可并发肢体运动障碍。CM的诊断主要依据CT、MRI。高质量的CT可提供诊断依据，但敏感性和特异性不如MRI。治疗：开颅术，在直视下行血肿清除及畸形血管切除。
三、脑静脉畸形
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。
大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。
根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现、CT、MRI扫描的表现，一般可做出诊断。脑血管造影和MRI显示病变呈水母样，为其典型表现。
因病变在脑内分布广泛，手术切除对正常脑组织损伤严重，非证实为明确的癫痫灶或出血者，不宜采取手术。
四、毛细血管扩张症
罕见，尸检偶有发现，是毛细血管的发育异常，可发生在中枢神经系统任何部位，脑桥多见。本病通常无症状，在脑血管畸形中出血发生率最低。CT无特殊表现，MRI T1加权像表现为等信号或低信号，T2加权像为等信号到轻度高信号。本病无须治疗。
第三节 颅内血管畸形