一、帕金森病：
（一）发病特点：帕金森病（PD）又名震颤麻痹，是最常见的一种缓慢进展的运动障碍性的神经退行性疾病。发病率为10～21/10万人口/年。PD病因及发病机制尚未明确，可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。PD病理改变为：中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失，黑质色素变淡及出现路易小体。Tretiakoff（1919）发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现。而黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱（ACH）作用相对亢进，DA与ACH平衡失调。
（二）诊断标准：
1、原发性PD至少有下列3个表现中的两个：即震颤、强直和动作徐缓；
2、没有明确病因；
3、锥体外系损害只有腱反射亢进和Babinski征阳性；
4、没有下运动神经元损害；
5、无凝视障碍；
6、排除药物性自主神经障碍；
7、但光子发射断层扫描或正电子发射断层扫描显示基底节区多巴胺转运蛋白含量降低。
（三）治疗方案：
包括药物和外科平治疗，前者是首选和基本疗法（详见神经内科有关章节）。自30年前左旋多巴问世后，外科很少治疗本病，但由于长期服用药物副作用很多，因此，近年来外科治疗又受重视。1、外科治疗的原理：手术治疗的机理是通过刺激和毁损边缘系统核团的微小解剖结构，达到控制和改善精神症状的目的。（1）情感环路理论：精神外科手术通过调节脑内某些与精神活动相关的脑结构，阻断某些神经之间的联系，可减轻或消除精神症状。脑内与情绪活动关系最密切的结构是边缘系统以及与其存在广泛联系的周围结构。治疗难治性精神病的手术靶点仍以边缘系统为主，比如：扣带回前中部的毁损可以缓解焦虑、强迫、多疑、妄想、幻想、偏执等症状。（2）神经递质理论：神经递质一直被认为是精神病发病的原因之一。边缘系统广泛接受多种递质能神经元的传递。DA 亢进假说对于精神分裂症是一个有重要指导思想的学说，手术以边缘系统为治疗靶点，通过引起神经递质及其受体的改变来调节情绪和行为。2、手术方法：（1）脑深部电极刺激术DBS：是美国斯科特斯德梅奥临床医学中心的神经病学专家们现在施行的一种深度脑刺激（DBS）疗法，用于治疗一种遗传性的肌张力障碍，可明显改善病情。DBS疗法主要是将电极植入到患者脑内，运用脉冲发生器刺激其大脑深部的某些神经核，纠正异常的大脑电环路，从而减轻这些神经方面的症状。与永久性的不可调节和不可逆的损伤大脑的一些治疗方法（烧灼或放疗）不同，DBS并不破坏大脑结构，可以允许今后的进一步治疗。
（2）苍白球切开（毁损）术：最早用于治疗帕金森病，始于20世纪40年代末和50年代初，传统的苍白球毁损术将靶点定在内侧苍白球的前、背部，这种手术方式虽然能降低病人肌张力，但对运动迟缓、姿势障碍、步态障碍等的改善效果较差，以后Leksell将靶点移到内侧苍白球的腹后部，使病人的运动障碍及其他症状明显改善。特别是1992年Laitinen介绍了内侧苍白球腹后部毁损术(PVP)的效果以及药物治疗帕金森病的长期效果失败之后，这一手术逐渐为全世界大多数神经外科医生接受。
（3）丘脑切开（毁损）术：主要损毁丘脑外侧核，减轻PD的震颤及其他不随意运动如舞蹈样动作和肌张力不全，丘脑的感觉核团是过去脑立体定向手术治疗顽固性疼痛最常选用的的靶点，短期疗效显著，但容易出现感觉迟钝、轻偏瘫、吞咽困难、语言障碍等并发症。
（4）神经组织移植：如植入胎脑黑质、自体肾上腺髓质等，曾取得一定的近期效果，近来，基因工程细胞和神经干细胞的研究和应用，为攻克PD展现了广阔前景。
3、伽马刀治疗：损毁灶点可选PVP或VP，疗效和并发症同外科手术。
二、癫 痫
（一）发病特点：癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征。以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫是神经系统常见疾病之一，患病率仅次于脑卒中。癫痫的发病率与年龄有关。一般认为1岁以内患病率最高，其次为1～10岁以后逐渐降低。可表现为短暂的运动、感觉、意识或自主神经系等不同障碍。
（二）临床表现：
1、全面强直-阵挛发作（大发作）：系指全身肌肉抽动及意识丧失的发作。其典型发作可分为先兆期、强直期、阵挛期、恢复期四个临床阶段。
2、局限性发作：是指脑的局部皮质放电而引起的与该部位的功能相对应的症状，包括运动、感觉、自主神经、精神症状及体征。分为四组：①伴运动症状者；②伴躯体感觉或特殊感觉症状者；③伴自主神经症状和体征者；④伴精神症状者。
3、精神运动性发作：伴有意识障碍。先兆多在意识丧失前或即将丧失时发生，故发作后患者仍能回忆。
4、失神发作（小发作）：其典型表现为短暂的意识障碍，而不伴先兆或发作后症状。
5、癫痫持续状态：是指单次癫痫发作超过30分钟，或者癫痫频繁发作，以致患者尚未从前一次发作中完全恢复而又有另一次发作，总时间超过30分钟者。癫痫持续状态是一种需要抢救的急症。
（三）诊断要点：
1、脑电图（EEG）：表现异常的EEG如棘波、尖－慢波，但单凭EEG不能确诊癫痫，必须结合临床。
2、CT、MRI用于发现继发性癫痫的病因和颞叶内侧硬化灶。
3、SPECT、PET有助于发现癫痫灶。
4、脑磁图，较EEG敏感和准确，且能显示癫痫灶的传播路径，但设备昂贵，尚未普及。
（四）治疗方案：
1、脑皮质病灶切除术：病灶在脑功能区或临近部位，癫痫灶已经形成，抽搐发作频繁，无自行缓解趋势，造成脑组织进行性损害，就要用脑皮质病灶切除术治疗。
2、前颞叶切除术：双侧颞叶均有癫痫放电的病人，须经颈动脉注射，检查后，证实为一侧病灶者，或虽系两侧病灶，癫痫病的治疗方法就要用前颞叶切除术。
3、大脑半球皮质切除术：一侧大脑半球萎缩，患侧大脑半球有多发致痫灶乃至累及整个半球者就要考虑到大脑半球皮质切除术治疗癫痫病。
根据癫痫的表现、致病灶、病人的具体情况等，上述手术可选用开颅、立体定位或放射外科等方式进行。
三、叉神经痛、舌咽神经痛
（一）发病特点：指面部三叉神经分布区内短暂的、阵发性的、反复发作性剧痛。舌咽神经痛指舌咽神经分布区内如扁桃体窝、咽喉、舌根、软腭、咽后壁的阵发性剧痛。原发性者多认为是神经入脑干处受血管等压迫，引起局部神经脱髓鞘变而产生神经传导"短路"，以致疼痛发作。继发性者指肿瘤、血管畸形、动脉瘤、炎症、多发性硬化、骨性压迫等引起。
（二）临床表现：
1、疼痛特征：突然、反复发作、短暂电灼样、针刺样、刀割样或撕裂样剧痛，发作间隙如常人；
2、诱发因素：饮食、擤鼻涕、刷牙、洗脸等；
3、疼痛部位：三叉神经或舌咽神经分布区域内任何触发点都可引发疼痛。
（三）诊断要点：主要根据临床表现即可诊断，薄层MRI和MRA有助于发现压迫神经的微血管及其他压迫病因。
（四）治疗方案：
1、药物治疗：卡马西平、苯妥英钠、七叶莲等。
2、封闭治疗：服药无效者可试行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，破坏感觉神经细胞，可达止痛效果。不良反应为注射区面部感觉缺失。
3、经皮半月神经节射频电凝疗法：X线监视或CT导向下将射频针经皮刺入三叉神经节处，射频发生器加热使针头温度达65～75℃，维持1分钟。选择性破坏半月神经节后无髓鞘Aδ及C纤维（传导痛、温觉），保留有髓鞘Aα及β粗纤维（传导触觉），疗效达90%以上。适用于年老体衰有系统疾病、不能耐受手术者。约20%应用此疗法的患者出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼肌无力、复视、带状疱疹等并发症。
4、显微外科手术治疗：可选用三叉神经感觉根切断术，止痛效果确切。三叉神经显微血管减压术，止痛同时不产生感觉及运动障碍，是目前广泛应用的手术方法，但可出现听力减退、气栓及滑车、展、面神经暂时性麻痹等并发症。
四、面肌痉挛
（一）发病特点：面肌痉挛，又称面肌抽搐。为一种半侧面部不自主抽搐的病症。抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲倦、精神紧张及自主运动等而加重。起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部。本病多在中年后发生，常见于女性。本病病因不明，现代西医学对此尚缺乏特效治法。目前一般采用对症治疗，但效果均欠理想。西医治疗多采用伽马刀，中医治疗一般建议采用三位一体综合疗法。
（二）诊断要点：主要依靠典型的临床表现确诊，CT、MRI和血管造影仅作为鉴别诊断手段。本症尚须与习惯性面积抽搐、癔症性眼肌痉挛、癫痫等鉴别。
（三）治疗方案：
1、非手术治疗：
（1）药物治疗：如镇静剂、抗癫痫剂、维生素B族等，疗效不确定；
（2）针灸、理疗，有一定疗效；
（3）面神经封闭：用酒精、3％苯酚、维生素B12等注射于面神经分支或茎乳突处主干，产生面瘫，但很快复发；
（4）面肌注射肉毒杆菌毒素A，作用数月，需重复注射；
（5）经皮射频热凝面神经，产生暂时面瘫而终止面肌痉挛。
2、手术治疗：采用神经微血管减压术，疗效持久，但需开颅手术，常见压迫血管有：小脑前下动脉或其分支、小脑后下动脉、椎动脉、基底动脉、静脉等。
第三节 微创外科适应的神经疾病