一、畸胎类肿瘤
（一）发病特点：畸胎瘤的来源认为是脱离了原始形成体影响的全能性胚胎细胞。细胞分布于卵黄囊沿后肠向生殖嵴游走迁移至原始生殖腺时所经过的部位，因此好发于中线和旁中线的区域。
（二）临床表现：
1、良性畸胎瘤病人无任何症状，即使肿瘤巨大仍可无任何不适。症状主要有胸痛，咳嗽和呼吸困难。偶尔肿瘤破裂穿入气管支气管树，囊内容物可咳出，常为豆渣样皮脂甚至有毛发及牙齿。肿瘤穿破心包可造成急性心包填塞。穿破纵隔胸膜造成胸腔积液。肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状，如压迫气管和支气管除造成咳嗽和呼吸困难外，也容易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑、肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。
2、恶性肿瘤大部分会出现不同的症状，仍以胸痛、咳嗽和呼吸困难为主，同时出现体重下降及发热。如肿瘤生长快速，并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。
（三）诊断要点：X线、CT检查显示前纵隔心底部水平有质地浓密的圆形、类圆形或结节状块影，如见到骨质或牙齿有诊断意义。肿瘤穿破至肺或支气管，病人咳出皮脂腺分泌物或毛发，具有特征性诊断价值。
（四）治疗方案：主要是手术治疗，早期手术易于切除，如肿瘤继发感染或恶变，手术难度加大，甚至难以切除。对肿瘤穿破肺和支气管者，应同时做病肺切除或支气管修复，如为畸胎皮样囊肿，对粘连致密的囊壁，不必强求切除，以免损伤重要结构，可用石炭酸等破坏黏膜。肿瘤侵犯大血管，可行姑息性切除；如系恶性畸胎瘤，术后应行放疗、化疗等综合治疗。
二、神经原性肿瘤
（一）发病特点：神经原性肿瘤占纵隔肿瘤25％左右，大部分为良性，主要为神经鞘细胞瘤、神经纤维瘤及神经节细胞瘤三种。恶性较少见，主要为神经纤维肉瘤和神经母细胞瘤。儿童恶性神经原性肿瘤高达50％，而成年人仅在10％以下。
（二）临床表现：肿瘤位于颈部外侧上段，胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形，表面光滑。生长缓慢，病变范围较小时，常无明显症状。肿瘤较大时，可突向咽部，使咽侧壁内移、饱满，严重时可影响呼吸。偶可恶变，表现为短期内肿瘤迅速增大，或伴迷走、舌下神经麻痹等征。颈交感神经节受累，可出现Horner综合症。
（三）诊断要点：X线检查可发现后纵隔的占位性病变影像，无论有无脊髓压迫症状均需行CT扫描或MRI检查，对确定肿瘤是否侵入椎管内有重要帮助。穿刺活检和切除活检有重要意义。
（四）治疗方案：经颈侧途径摘除肿瘤，以便明确颈动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经之位置，避免剥离肿瘤时误伤。
三、胸 腺 瘤
（一）发病特点：胸腺是人体重要的免疫器官，起源于胚胎时期第3（或第4）鳃弓内胚层，系原始前肠上皮细胞衍生物，随胚胎生长发育而附入前纵隔。起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%，在整个纵隔肿瘤中排第1～3位。
（二）临床表现：像任何纵隔肿瘤一样，胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。胸痛的性质无特征性，程度不等，部位也不具体，一般比较轻，常予对症处理，未做进一步检查。症状迁延时久，部分病人行X线检查或某些病人在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气
短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。
胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。
（三）诊断要点：X线检查是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部CT是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断，对于临床和普通的X线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊的价值。
（四）治疗方案：胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。理由是，肿瘤继续生长增大，压迫邻近组织器官产生明显的临床症状；单纯从临床和X线表现难以判断肿瘤的良恶性；良性肿瘤也可恶性变。因此无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状，延长病人存活时间。
四、胸内甲状腺肿
（一）发病特点：胸内甲状腺肿是指胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿瘤。因其位于胸骨后或纵隔内不易被发现，给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样，为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤，有时肿瘤的良恶性以及肿瘤与结节性增生之间在手术前不易确诊。
（二）临床表现：胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的9%～15%，；女性多于男性。临床表现
为肿块压迫周围器官所致。
患者常伴有不同程度的驼背，颈部粗短，肥胖，部分患者有甲状腺手术史。无症状者约占30%。临床主要表现为肿块压迫周围器官引起，若压迫气管引起呼吸困难、喘鸣；压迫上腔静脉引起上胸部及颈部表浅静脉怒张，上肢水肿等上腔静脉综合征；压迫食管引起吞咽困难。
（三）诊断要点：胸内甲状腺肿及肿瘤好发于女性，根据病史，临床表现，结合X线、CT、MRI等辅助检查，可做出诊断。放射性核素131碘检查，对诊断及判明有无甲亢有意义。
（四）治疗方案：胸内甲状腺肿常有压迫症状，部分有继发性甲状腺功能亢进表现，其恶变倾向大，一旦确诊，应尽早行胸内甲状腺肿及甲状腺肿瘤切除术。手术方法因肿块的部位、深度、形状、大小及与周围器官的关系而异。对有继发性甲亢者，术前应抗甲亢治疗。
五、气管、支气管囊肿
气管、支气管囊肿为先天性发育异常性疾病。在胚胎气管、支气管发育过程中，若有一部分细胞脱离了喉气管沟，则可形成气管、支气管囊肿。根据胚胎发育的过程，支气管树芽在胚胎早期发育异常形成的囊肿沿支气管树分布，常位于中纵隔或在后纵隔内，一般不与支气管相通。
任何年龄均可发病。2/3的病人无症状，婴儿气管、支气管囊肿由于气管和支气管的压迫，可出现严重的呼吸窘迫，支气管压迫可引起支气管狭窄、反复发作性肺炎。在儿童可反复出现肺部感染。在较大的儿童或成人中，可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、喘鸣或吞咽困难。囊内出血、感染并与支气管相通时可出现咯血、咳脓痰等症状。X线、CT检查可确诊。可在电视胸腔镜下摘除囊肿；如有继发感染或部位较深，切除困难可行开胸手术。
六、心包囊肿
心包囊肿是发生于心包附近的囊肿其最常见部位为右侧心膈角处，但亦有发生较高位置，甚至延伸至上纵隔一般认为其形成原因是胚胎期心包发生时胚胎间质中出现间隙。在此间隙互相融合成为原始心包腔。心包囊肿有单房或多房由囊状薄壁的间皮细胞组成。囊内含有浆液或溥水状液体。常附着于心包外壁为良性病变，极少引起压迫症状。X线检查、超声心动图及CT扫描可确诊。除手术摘除别无他法。
第一节 原发性纵隔肿瘤