一、发病特点：脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右。脊髓血管畸形系先天性病变，动静脉畸形的最毁灭性的症状是在脑部或脊髓内出血。这样的出血难以预测而且会反复发生。动静脉畸形的病人每年有3~4%风险会出血。当患者遭遇这样出血时，有10%机率会死亡、20%机率会有永久的神经学症状(即中风)。动静脉畸形的出血一般认为会自行停止，出血状况从仅仅几秒钟到几分钟都有可能。因此有动静脉畸形的病人，其出血性中风的机率也较高。
二、临床表现：动静脉畸形造成的症状包括癫痫、头痛或者任何逐步恶化的神经学缺失症状。例如，动静脉畸形常因评估其它神经疾病时而被意外发现。因为动静脉畸形造成显著的出血性危险，故一般而言都会建议患者治疗。
三、诊断要点：动静脉畸形主要是先由计算机断层或核磁共振扫描做出初步诊断，接着由大脑的血管造影术确定诊断。
四、治疗方案：主要有三个治疗选择： 手术、血管内导管疗法和立体定位的放射线手术。
1、外科手术：是直接在脑部手术，切除动静脉畸形。如果可以完全地切除动静脉畸形，患者就可以算是痊愈。然而，在脑部动手术是明显地具有侵入性，并且伴随有许多的危险性，包括中风、感染、麻醉造成的并发症以及其它的神经功能丧失。
2、血管内导管疗法：常被用来做为在进行手术切除或立体定位放射手术前减少动静脉畸形体积的方法。
3、立体定位的放射手术：可以透过数量多并且非常准确而互相交错的辐射线来摧毁不正常的血管。随着时间的过去，辐射会导致动静脉畸形的血管狭窄而最终完全紧密。一旦动静脉畸形是闭合的，没有其它血液能流经它，患者便不再处于出血或中风的风险中。
第四节 脊髓血管畸形