一、发病特点：鼻部脑膜脑膨出是一先天性疾病,临床，是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻腔所致的先天性畸形。新生儿外鼻上方近中线处可见一圆形肿块，皮肤菲薄，可有皱纹或色素沉着。透光试验多呈阳性。新生儿或幼儿鼻不通气，哺乳困难。鼻腔或鼻咽部可见蒂在顶部的圆形肿物，包块表面光滑，触之柔软，婴儿啼哭、压迫颈静脉、轻压前囟门时包块增大或张力增加。对其发病率目前尚无确切的统计。
二、临床表现：
１、鼻外型：新生不表现种儿鼻外上方近中线处或稍偏一侧有一园形“肿块”，表面光滑，随年龄增长而增大。啼哭或压迫静内经脉时，该“肿块”变大，但若有骨缺损较小时，则此种表现不明显。水样鼻分泌物是重要体征。
２、鼻内型：新生儿鼻不通气，哺乳困难，鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的“肿块”，其根蒂位于鼻顶部。
三、诊断要点：
（一）典型的临床症状和体征：
1、注意出生时包块的大小，以后的增长情况，哭闹时包块有无冲动，是否破溃过；头颅是否同时增大。
2、体检：注意患儿头围大小、智力发育情况。位于鼻根部者，测两眼眶的距离是否增宽，是否呈三角形眼，有无偏瘫；位于眶内者，检查视力，有无眼球突出。
3、局部检查：囊性肿块的位置和大小，基底的宽窄。肿块不可穿刺，不做活检。用透照法了解是否为单纯囊肿性肿块或内含脑组织。
（二）辅助检查表现：X线检查在前部脑膜-脑膨出时，摄影体位采用张口45°后前位可发现筛板骨缺损。后部膨出在20°后前位X线片上可见颅前窝小，颅中窝大，蝶骨大、小翼骨缺失或骨管、骨孔骨裂扩大。超声检查显示搏动性囊性肿物，可压缩。CT扫描显示骨缺失及较低或高密度块影穿吸可抽出澄清液体常规和生化分析证实为脑脊液。腰穿注入色素，肿物内脑脊液染色。眼眶肿物内注入气体，X线平片可见颅内气泡，以上各项检查均说明眶内肿物与颅内沟通。
四、治疗方案：手术治疗常能收到较好效果，手术进路和处理不当可招致脑脊液瘘脑膜炎。经鼻部切口可引起脑脊液外漏及脑膜炎。对于前部脑膜-脑膨出，可从前部皮肤切口，结扎眶内肿物颈部，切除膨出的肿物，将蒂送入骨孔。用游离肌块人工材料或黏合剂封闭裂孔。术后发现脑脊液瘘，应加压包扎，抬高头位静脉注射高渗液体及大量抗生素预防感染健康搜索，一般3～5天漏液消失。如骨缺失较大，先经颅内结扎并切除膨出的脑膜、脑组织，移植骨片或人工材料于骨缺损处。眶内肿物仍不消失时，待伤口愈合后再切除眶内脑膜、脑组织后部脑膜-脑膨出治疗比较复杂，需先将硬脑膜分离，将膨出的脑膜、脑复位肽板成形固定于骨缺损部位。后部膨出骨缺失范围较广，形状不规则，分离硬脑膜时常破裂，手术效果较差。
第一节 鼻部脑膜脑膨出