一、转移性恶性肿瘤
(一)发病特点:颈部恶性肿瘤以转移性恶性肿瘤占多数,原发性较少见,其原发性部位大多数来自于头颈部少数来自胸部、腹部及盆腔等处肿瘤,极少数原发部位不明。
(二)临床表现:
1、症 状:颈部癌肿增大、浸润、压迫神经可引起各种相关症状,如头痛,吞咽困难,咳痰,呼吸困难,淋巴结肿大,咽痛,声嘶,进行性吞咽困难,耳鸣,HIV感染,鼻窦压痛,扁桃体肿大,耳鸣,感染,颌下淋巴结肿大压痛,喉头增大,呼吸,呼吸困难,继发感染,进行性颈部肿块,颈部淋巴结肿大。
2、分类及特点:
(1)源自头颈部的转移性恶性肿瘤:头颈部组织、器官的淋巴都引流到颈部,故头颈部恶性肿瘤均可发生颈部淋巴结转移。颈部器官活动量较大,如咀嚼、吞咽、说话等,对肿瘤的局部转移可能有一定的促进作用。颈部转移性恶性肿瘤的发生率与原发癌肿的生物学特征、组织分化程度、病程早晚和患者自身的抵抗力等因素有关;其发生部位则与原发癌肿淋巴引流部位有关。下面就耳鼻咽喉头颈部几种常见原发癌肿
a、鼻 咽 癌:发生颈部淋巴结转移率最高(约占60%~80%)。鼻咽部淋巴先汇入咽后或咽旁淋巴结,然后再汇入颈深上淋巴结。鼻咽癌患者早期可出现同侧颈深上淋巴结肿大,单个或多个,质硬,不活动,无压痛;晚期可转移至同侧颈深下淋巴结或对侧颈深上淋巴结,肿块逐渐增大可压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经,出现相应脑神经受压症状。临床不少鼻咽癌患者以颈部肿块为首发症状而就诊。
b、扁桃体恶性肿瘤:常转移至下颌下淋巴结及颈深上淋巴结。扁桃体肉瘤、扁桃体鳞癌容易出现早期颈淋巴结转移;与鼻咽癌相似,常以颈部肿块为首发症状就诊。肿块质硬,固定,生长迅速,一般无压痛(除非继发感染)。
c、下 咽 癌:下咽部淋巴组织丰富,较易发生淋巴结转移。早期常转移至同侧颈动脉三角区颈深部淋巴结,少数转移至气管旁及锁骨上淋巴结。多为分化程度较差的癌肿。
d、喉 癌:声带癌几乎不发生颈淋巴结转移。声门上型及声门下型喉癌易发生颈淋巴结转移,常转移至舌骨下、喉前、气管前及颈动脉三角区淋巴结。早期为一侧,晚期可出现双侧颈淋巴结转移。
e、甲状腺癌:髓样癌、未分化癌和乳头状癌易发生颈淋巴结转移(约50%~70%),滤泡状癌较少发生转移(约10%)。甲状腺癌常转移至喉、气管前及颈内静脉周围淋巴结,晚期转移至下颌下及锁骨上淋巴结。
f、鼻腔、鼻窦恶性肿瘤:早期较少出现颈淋巴结转移,晚期常转移至下颌下及颈深上淋巴结。
g、颌面及口腔恶性肿瘤:舌癌、口底癌、软腭癌易出现颈淋巴结转移,常转移至下颌下、颏下及颈深上淋巴结。唇癌、颊癌、腮腺恶性肿瘤发生颈淋巴结转移较晚。
(2)源自胸腹腔的转移性恶性肿瘤:颈部不仅引流头颈部的淋巴,而且是全身淋巴的总汇区。源自胸腹腔的恶性肿瘤主要转移至锁骨上淋巴结,一般左侧多于右侧。胸腹腔恶性肿瘤可经胸导管、颈淋巴管逆行转移至锁骨上淋巴结。左半胸腔、腹腔及盆腔器官的恶性肿瘤等转移至左侧锁骨上淋巴结,右半胸腔器官的恶性肿瘤转移至右侧锁骨上淋巴结。主要原发癌肿为乳腺癌、食管癌、胃癌、肺癌、胰腺癌等。
(3)原发灶不明的转移性恶性肿瘤:是指颈部肿块经活检和病理证实为转移癌,经过反复全面的临床检查、相关影像学检查等均找不到原发灶的一类颈部转移性肿块。对于这类患者可采取先治疗转移灶(放疗或手术),同时继续寻找原发灶。其中约1/5~1/3的患者仍可找到原发灶。其余患者找不到原发灶,其原因可能是原发灶很小而且极其隐蔽,难以查出,抑或病程中原发灶自发性消退,但颈部转移灶继续存在和发展。
3、诊断要点:可按下列要点诊断转移性恶性肿瘤。
(1)确定肿块的性质:如肿块进行性增大,触之质硬,无压痛,与周围组织粘连,活动性较差,应考虑为恶性肿瘤。对绝大多数恶性肿瘤而言,确诊转移性肿块必须有病理诊断依据;但必须注意,对疑似转移性恶性肿瘤的颈部肿块,在没有确认原发病灶之前,绝对不能轻易从颈部肿块上取活组织检查,以免加速肿瘤局部侵袭的进程。经多方反复检查未能确认原发灶者,方可由有临床经验的高年资专科医师谨慎地决定先取颈部肿块活检以确认诊断。
(2)原发灶的寻找和确诊:从下列几个方面寻找原发灶。
a、仔细询问病史:包括肿块发生的时间、发展速度、全身和局部症状,以及与原发灶有关的病史。如怀疑为鼻咽癌者,询问有无缩涕带血、头痛、耳鸣、听力下降等;怀疑喉癌者询问有无声嘶、咳痰带血、呼吸困难等;怀疑下咽癌者询问有无咽痛、咽喉异物感、吞咽困难等。
b、肿块的位置:与原发灶淋巴结引流的区域有关。肿块位于颈上2/3处,原发灶可能来自鼻腔、鼻窦、鼻咽、口咽、喉咽、喉、舌等部位,应对这些部位进行仔细检查,发现可疑病变,进行活检;若肿块位于颈下1/3处,原发灶可能来自甲状腺、胸腔、腹腔等器官。
c、全面的体格检查:除细致的耳鼻咽喉、口腔、甲状腺、唾液腺相关器官仔细检查外,还应检查胸肺、肝、脾和全身淋巴结等。
d、内镜检查:包括鼻内镜、纤维鼻咽镜、纤维喉镜、纤维支气管镜、纤维食管镜、纤维胃镜、纤维结肠镜等,要对相应部位进行仔细检查,以发现隐匿的微小病灶。
e、超声检查:主要对颈部肿块本身、甲状腺、唾液腺、肝、胆、脾、胰等脏器进行B超检查。
f、影像学检查:怀疑鼻腔鼻窦、咽部、喉部、胸部、腹部等处的病变可行相应的X线片、CT或MRI检查。
g、放射性核素扫描:有助于寻找原发病变和其他转移病灶。
h、正电子发射断层成像(PET):有助于寻找原发灶和他处的转移病灶。
i、血清学检查:可对与疑似诊断相关的抗原、抗体等生物标志物进行血清学检查,如:EB-VCA-IgA检测用于鼻咽癌的辅助诊断;HIV抗体检测用于诊断艾滋病。
j、病理学检查:在反复检查后仍找不到原发灶的情况下,可考虑行颈部肿块穿刺抽吸或切取肿块组织送病理学检查。
(四)治疗方案:主要是治疗原发灶;颈部转移灶可根据原发灶不同,采取不同的治疗措施。如鼻咽癌转移者多采取放疗或综合治疗,喉癌,鼻腔、鼻窦、下咽、甲状腺癌转移者多采取手术或综合治疗,并根据转移灶的范围选择根治性、改良性颈清扫术。肿瘤晚期,手术难以切除或患者一般情况差不能耐受手术者,采用放疗或化疗。
二、原发性恶性肿瘤
(一)恶性淋巴瘤:好发于青年男性,全身各组织器官的淋巴组织均可发生。根据病理学特征分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类型。(可参阅内科学相关章节)。
(二)神经源性恶性肿瘤:发生于颈部的神经源性恶性肿瘤很少见,主要包括神经纤维肉瘤和神经纤维瘤恶变。前者常与丛状神经纤维瘤或神经纤维瘤同时发生,后者多由丛状神经纤维瘤和神经纤维瘤病恶变所致。其共同的临床特点是肿块生长迅速,常向周围组织侵犯,可出现局部疼痛、肿块质硬、活动受限、有压痛,可出现远处转移。宜广泛性手术切除,术后放疗或化疗,预后差。