一、发病特点:侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、颈动脉体瘤、鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤、中耳癌、听神经瘤、颞骨巨细胞瘤和母细胞瘤、脑膜瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。侧颅底由咽区咽鼓管区神经血管区听道区关节区和颞下区等六个小区构成,侵犯侧颅底的肿瘤统称为侧颅底肿瘤,由于该区域解剖儿童复杂术野狭小暴露困难不想以往侧颅底肿瘤诊治手术开展较少成功挂号率低,但耳显微外科颞骨影像学与导航外科等方面的进展,侧颅底手术太少已成为耳鼻喉科边缘学科-颅底外科的报着主要内容之一。
二、临床表现:侧颅底肿瘤好发于中年女性,生长缓慢。有家族发生倾向,可双侧。因一般始发于中耳,故早期出现中耳症状,病变超出中耳腔,可压迫颈静脉球体邻近的颅神经,出现相应症状体征。
1、搏动性耳鸣;
2、听力障碍;
3、外耳道检查 骨膜完整时,在其后下方可见淡红色或蓝色肿物影,有时将鼓膜下部推起,并有搏动。当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色,搏动消失;
4、耳漏;
5、颈静脉孔综合征。
三、诊断要点:典型的症状与体征是诊断的依据。X线颞骨断层片和逆行颈静脉造影有助于确定肿瘤原发部位与破坏范围。选择性颈动脉造影,数字减影法动脉造影能显示肿瘤的血供。CT、MRI有利于判断有无颅内侵犯。为避免大出血,活检应极慎重。本病须与耳息肉、胆固醇肉芽肿,特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、脑膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、脑神经的神经纤维瘤,高位颈静脉球体等相鉴别。
四、治疗方案:
1、以手术切除为主,除局限于中耳者可从乳突进路切除外,其余均宜采用侧颅底手术摘除。2、此术是在头颈肿瘤外科、显微外科、血管外科等技术进步基础上开拓出的新领域,手术要求既要彻底切除肿瘤,又要最大限度保存健康组织及其功能,还要有效地防止致命并发症,为此选择恰当的进路至关重要,侧颅底肿瘤切除的手术进路主要有颞下窝进路和中颅底进路。
3、术前须做双侧颈动脉造影和交叉压迫试验,各级暂时或永久结扎颈内动脉的可能性,术中要求充分解剖出面神经以防受损,一旦发生损伤,要及时吻合或神经移植,第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经难免受损,宜多方补救。
4、硬脑膜缺失是脑脊液漏、脑膜炎等合并症的原因,应尽量避免,否则应用腱末、肌膜瓣或各种肌瓣修复,手术合并症,后遗症与复发率均较高,须待进一步研究改进。5、年龄过大,身体虚弱,肿瘤进入脑膜内或累及海绵窦等无法切除时,可应用放疗、冷冻、血管栓塞等以阻断肿瘤血供,延缓其发展速度。