耳鼻咽喉科学

第二节 良性肿瘤常见类型

     一、骨  瘤

    (一)发病特点:鼻窦骨瘤为鼻窦常见肿瘤之一,额窦多见,次为筛窦,上颌窦较少,蝶窦最少。该病多见于青年期,男性较多,有胚胎残留学说。其生长缓慢,常成年后自行发展停止。骨瘤小者,无不适,可不需特殊治疗,但应观察追踪,增大引起症状应手术切除。

    (二)临床表现:

    1、小者无症状,大者可有头痛,超出窦腔可引起鼻眼症状及面部畸形,复视、鼻堵。

    2、眼球移位,面部畸形。

    (三)诊断要点:

    1、多见于青年男性,生长缓慢。

    2、额窦多见,筛窦及上颌窦次之。局部检查可见覆有正常粘膜的光滑硬性肿块,常并发息肉和鼻窦炎。

    3、手术探查及术后活检可得确诊。

    4、X线摄片、CT扫描可见肿瘤大小及部位。

    (四)治疗方案:因骨瘤生长极慢,成年后有自行停止发展趋势,故对成年病人,骨瘤甚小而无明显症状者,无需处理,但应定期摄X线片复查。肿瘤甚大,已引起颜面变形或症状明显者,可行手术切除。骨瘤较大者可由面部切口手术,小的额窦骨瘤可用额部骨瓣整复术切除肿瘤,保留窦内粘膜和鼻额管,以减少手术后畸型和便于窦腔引流。术中特别注意勿损伤额窦后壁或筛板,以免术后发生颅内并发症。如手术中撕裂硬脑膜健康搜索,可用阔筋膜修补。术后如遗留畸型,日后可行整形手术。

     二、软 骨 瘤

    (一)发病特点:鼻软骨瘤临床发病较少,但是一种具独有特点的鼻腔及鼻窦肿瘤,男发病多于女性。由于临床效果较劣,因而归之于半恶性或潜在恶性肿瘤。鼻软骨瘤可能来源于异位的软骨胚芽或软骨性头颅原基的残余。好发于口、鼻、喉及气管。软骨瘤由于呈侵袭性生长,可破坏颅骨。鼻软骨瘤生长缓慢,也有在较短时间内迅速长大的。可有分支伸入组织深处,瘤细胞也可向邻近组织浸润长入,故根治比较困难,常规手术切除极不容易。

    (二)临床表现:鼻软骨瘤临床表现症状如骨瘤,以鼻阻塞及向邻近器官侵犯的症状为主,无鼻衄。

    (三)诊断要点:

    1、鼻内窥镜检查:可见瘤体光滑,表面覆有薄层粘膜,灰白或淡红,呈块茎或结节状,手术病人软骨瘤呈广基息肉型改变,质硬,但不及骨瘤坚硬。

    2、活检:可见软骨呈白色改变,无软组织韧性,经病理检查可确诊。

    3、X线摄片、CT扫描:可见肿瘤大小、部位及对相邻组织侵犯情况。

    (四)治疗方案:根据软骨瘤发病部位采用的手术方式不尽相同,对上颌软骨应采用上颌窦根治术式,其手术准备及手术方法同上颌窦操作程序。如为鼻腔软骨瘤以Nd:YAG激光治疗为主。常规手术切除不易,而激光治疗可起到较好的作用,对侵犯细支鼻软骨瘤更显得心应手,治疗效果突出。

     三、神经鞘膜瘤

    (一)发病特点:神经鞘膜瘤好发于颅内,很少发生于鼻腔。多起源于感觉神经或混合神经的感觉部分,亦可来自交感或副交感神经。90%为单发,多发者如伴有全身皮下小结和皮肤色素沉着,则称其多发神经纤维瘤病。鼻神经鞘膜瘤好发于鼻中隔、上颌窦、筛窦,亦可见于鼻根、鼻翼、鼻尖、鼻小柱、鼻前庭、筛板等处。

    (二)临床表现:鼻神经鞘膜瘤及纤维瘤生长缓慢,病程可长达十余年,早期多无症状,后期因肿瘤生长部位和大小而出现不同症状,如生于外鼻可有象皮肿样外观,长于鼻腔或鼻窦者可出现鼻塞、少量鼻出血、局部畸形和头痛,若肿瘤过大可侵及多个鼻窦,甚至破坏筛板侵入颅内,出现脑组织压迫症状。

    (三)诊断要点:依据病史、症状结合下列检查确诊。

    1、鼻内窥镜检查:见肿瘤色淡黄或粉红,表面光滑、较韧,包膜不明显,肿块触压、牵拉有疼痛感。可同时取活检,行病理学检查后即可确诊。

    2、影像学检查:首选MR,可明确肿瘤范围及其比邻结构关系,是确诊的重要依据之一。

    (四)治疗方案:此类肿瘤对放疗不敏感,小的肿瘤可观察,定期复查。肿瘤增大时,手术治疗是唯一选择。神经鞘膜瘤有包膜,与周围组织少有粘连,手术切除预后较好;神经纤维瘤无包膜,难以彻底切除,术后多遗有神经功能障碍,并易复发。

    四、血 管 瘤

    (一)发病特点:鼻血管瘤为脉管组织良性肿瘤之一,鼻及鼻窦为好发部位。本病可发生于任何年龄,但多见于青、中年。鼻血管瘤可分为毛细血管瘤和海绵状血管瘤,前者约占80%,好发生于鼻中隔,后者好发于下鼻甲和上颌窦内。

    (二)临床表现:鼻腔及鼻窦血管瘤的临床表现随病程长短及病变范围大小而异。反复鼻出血为本病的突出表现,每次出血量不等,出血多者可有继发性贫血,严重者可致休克,死亡者少见。出血侧鼻腔有进行性鼻塞。如肿瘤较大可压迫使鼻中隔偏向对侧,进而有两侧鼻塞。继发感染者鼻腔有臭味。肿瘤向后突入鼻咽部可导致咽鼓管阻塞,出现耳鸣、听力下降。鼻窦海绵状血管瘤较大者,可压迫窦壁,窦腔扩大,骨壁受压、吸收、变薄,甚至破坏。肿瘤向外扩展,可发生面部畸形、眼球突出、眼球移位、视力减退、复视、头痛等。

    (三)诊断要点:根据临床表现、鼻腔检查和影像学检查可诊断。不主张进行诊断性穿刺或钳取组织活检。活检易于造成出血,故应慎重,需在做好紧急鼻腔填塞止血准备后进行,但小而带蒂的血管瘤可以一次性切除,并做病理切片以确诊。

    (四)治疗方案:

    1、手术切除为主要治疗手段。对鼻中隔毛细血管瘤(亦称鼻中隔出血性息肉)或原发于鼻腔内较小的血管瘤,可经前鼻孔加以切除。手术中应将血管瘤基底和根部黏膜一并切除,再做创面电凝固或用激光炭化,以防复发。

    2、鼻窦内或瘤体较大者,依据瘤体位置、大小,可以采用经前鼻孔的内镜手术,开放上颌窦后切除之。也可用传统的鼻侧切等术式。为减少出血,术前可给予小剂量放疗或硬化剂注射;有条件的医院可行术前选择性上颌动脉栓塞,可以减少术中出血量。

     五、脑 膜 瘤

    (一)发病特点:脑膜瘤有颅内脑膜瘤和异位脑膜瘤之分,前者由颅内蛛网膜细胞形成;后者指无脑膜覆盖的组织器官发生的脑膜瘤,主要由胚胎期残留的蛛网膜组织演变而成,好发部位有头皮、颅骨、眼眶、鼻窦、中耳、鼻腔、腮腺、颈部、三叉神经半月节、硬脑膜外层等。颅内脑膜瘤的发生率仅次于胶质瘤,为颅内良性肿瘤中最常见者,占颅内肿瘤的15%~24%(平均为17%)。可见于任何年龄,但好发于中年人,儿童发生率较低,占儿童脑瘤的3%~4%。女性多见于男性(3:2)、可见颅内任何部位,但幕上较幕下多见(8:1),好发部位有大脑凸面、矢状窦旁和大脑镰旁、颅底(包括蝶骨嵴、嗅沟、桥脑小脑角等)等。

    (二)临床表现:脑膜瘤属于良性肿瘤,生长慢,病程长。因肿瘤呈膨胀性生长,病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同,还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人,尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显,尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下,许多患者仅有轻微头痛,甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢,所以肿瘤往往长的很大,而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。

    (三)诊断要点:根据病史及临床表现,结合影像学检查级本可确诊。

    1、头颅CT扫描:典型的脑膜瘤,在未增强的CT扫描中,呈现孤立的等密度或高密度占位病变。其基底较宽,密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强,可见脑膜尾征。

    2、磁共振扫描:对于同一病人,最好同时进行CT和MRI的对比分析,方可得到较正确的定性诊断。

    3、脑血管造影:各种类型的脑膜瘤都是富于血管结构的,DSA和超选择血管造影,对证实肿瘤血管结构,肿瘤富于血管程度,主要脑血管的移位,以及肿瘤与大的硬膜窦的关系,窦的开放程度都提供了必不可少的详细资料。同时造影技术也为术前栓塞供应动脉,减少术中出血提供了帮助。

    (四)治疗方案:

    1、手术切除:手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展,脑膜瘤的手术效果不断提高,使大多数病人得以治愈。

    2、放射治疗:良性脑膜瘤全切效果极佳,但因其生长位置,约有17%~50%的脑膜瘤做不到全切,另外还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。上述两种情况需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感,效果是肯定的。而一般良性肿瘤的放疗是否有效仍有不同意见。[1]

    3、其他治疗:激素治疗、分子生物学治疗、中医治疗等。

    六、内翻性乳头状瘤

    (一)发病特点:内翻性乳头状瘤是鼻腔鼻窦常见的良性肿瘤之。该病属于乳头状瘤的一种,约占鼻腔鼻窦乳头状瘤的70%,约占全部鼻腔鼻窦肿瘤的0.5%~4%。内翻性乳头状瘤虽是一种良性肿瘤,但其特有的术后复发及恶变倾向使得该病拥有区别于其他鼻腔鼻窦良性肿瘤的鲜明特征。治疗上则以手术切除为主,务求彻底切除病变以减少复发可能。

    (二)临床表现:

    1、好发群体:两项流行病学研究表明,内翻性乳头状瘤在人群中患病率为0.2/100000和0.6/100000,男女比例在3:1~5:1,年龄范围可在6~89岁间,中年男性多见(50~70岁,平均约54岁)。

    2、发生部位:大多数为单侧病变,双侧罕见。内翻性乳头状瘤的瘤体常见于鼻腔,累及鼻腔外侧壁多见,其次是上颌窦和筛窦,累及蝶窦、额窦和鼻中隔的较少。绝大多数内翻性乳头状瘤仅有一个原发部位。晚期累及多个部位,常难以分辨原发部位。

    3、临床症状:患者常表现为鼻塞及鼻内肿块,可伴有流涕,有时带血,也可有头面部疼痛和嗅觉异常等;随着肿瘤扩大和累及部位不同,可出现相应的症状和体征。检查见肿瘤外观呈乳头样,表面颗粒状不光滑,色粉红,质较硬,触之易出血,病变可来源于鼻窦黏膜,向前脱出至鼻腔,向后延伸至鼻咽及口咽部。

    (三)诊断要点:根据典型临床表现及相关检查即可诊断。

    1、鼻内镜检查:可以鼻内镜探查肿物范围、来源,是否有蒂,并判断鼻咽部黏膜是否光滑,肿物脱垂情况,为手术治疗提供线索。

    2、鼻窦CT检查:判断肿物累及范围,鼻腔及鼻窦骨骼发育状况,以选择合适手术路径。

    3、鼻窦磁共振扫描:磁共振检查对于肿瘤的判断有一定优势,可以了解肿瘤分布范围,血液供应状况,另外根据增强扫描的强化状况也可以一定程度上对肿瘤良恶性进行初步鉴别。

    4、颈部、腹部超声:判断淋巴结及远处器官转移状况。

    5、活组织检查:为鼻内翻性乳头状瘤确诊的“金标准”。

    (四)治疗方案:以手术治疗为主,手术务求彻底,对其基底及浸润组织周围的正常组织应切除足够的安全界。此瘤对放疗不敏感。

     

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