一、发病特点：听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，确切的称谓应是听神经鞘瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7%～12%，占桥小脑角肿瘤的80～95%。多见于成年人，高峰在30～50岁，20岁以下者少见，儿童单发性听神经瘤非常罕见，多为单侧发病。
二、临床表现：
1、早期耳部症状：肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2、中期面部症状：肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3、晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状：肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
三、诊断要点：典型的听神经瘤具有上述渐进性加重的临床表现，借助影像学及神经功能检查多可明确诊断。
（一）放射学检查：
1、颅骨X线片：岩骨平片见内耳道扩大、骨侵蚀或骨质吸收。
2、CT及MRI扫描：CT表现为瘤体呈等密度或低密度，少数呈高密度影像。肿瘤多为圆形或不规则形，位于内听道口区，多伴内听道扩张，增强效应明显。MRIT1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位。注射造影剂后瘤实质部分明显强化，囊变区不强化。
（二）神经耳科检查：由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊。常用的是听力检查及前庭神经功能检查。
1、听力检查：有4种听力检查方法可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍听力测验，第I型属正常或中耳疾病；第Ⅱ型为耳蜗听力丧失；第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变音衰退阈试验。如果音调消退超过30dB为听神经障碍，短增强敏感试验积分在60%～100%为耳蜗病变，双耳交替音量平衡试验有增补现象的属耳蜗病变，无增补现象的属中耳或听神经病变。
2、前庭神经功能检查：听神经瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象、反应完全消失或部分消失。这是诊断听神经瘤的常用方法。但由于从前庭核发出的纤维经脑桥交叉至对侧时位于较浅部，容易受大型桥脑小脑角肿瘤的压迫，健侧的前庭功能也有10%左右病人可以受损。
四、治疗方案: 由于桥小脑角区特殊的解剖结构，以及肿瘤与面神经、听神经等脑神经解剖关系密切，使得听神经瘤的治疗仍是神经外科医师面临的难题之一，手术全切除可以获得治愈，但由于肿瘤位于桥小脑角区，该部位有许多重要的结构及神经，治疗时常面临着两难选择，既要尽可能地全切肿瘤，又要最大限度减少对患者神经功能的损害。伴随着Madjid Samii时代的到来该病的治疗已由原来的单一裸眼手术发展为显微手术方式、再到神经电生理监测下显微外科手术模式及分子靶向治疗技术。由原来追求高全切率、低病死率，转向现在的注重神经功能保护及患者预后生活质量的提高。
第三节 听神经瘤