外科学(下册)

第三节 肝良性肿瘤

    一、海绵状血管瘤

    (一)发病特点:肝海绵状血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,为先天性良性血管错钩瘤,并非真性肿瘤, 属肝微动脉畸形。确切发病原因尚不清楚, 但多数学者认为由胚胎发育过程中血管发育异常所致, 生长特性为血管进行性的扩张而非增生或肥大。海绵状血管瘤又可分为厚壁型及薄壁型两类, 厚壁型的壁内有较多的胶原纤维和纤维细胞, 血管腔很小, 甚至呈缝隙状。薄壁型的壁内只有少量胶原纤维和纤维细胞, 血管腔隙很大。

    (二)临床表现:肝血管瘤多无明显不适症状,当血管瘤增至5cm以上时,可出现下列症状:

    1、腹部包块:腹部包块有囊性感,无压痛,表面光滑或不光滑,在包块部位听诊时,偶可听到传导性血管杂音。

    2、胃肠道症状:右上腹隐痛和/或不适、食欲不振、恶心、呕吐、嗳气、食后胀饱等消化不良症状。

    3.压迫症状:巨大的血管瘤可对周围组织和器官产生推挤和压迫。压迫食管下端,可出现吞咽困难;压迫肝外胆道,可出现阻塞性黄疸和胆囊积液;压迫门静脉系统,可出现脾大和腹水;压迫肺脏可出现呼吸困难和肺不张;压迫胃和十二指肠,可出现消化道症状。

    4、肝血管瘤破裂出血:肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,以及出血和休克症状。多为生长于肋弓以下较大的肝血管瘤因外力导致破裂出血。

    5、Kasabach-Merritt综合征:血小板减少、大量凝血因子消耗引起的凝血异常。其发病机制为巨大血管瘤内血液滞留,大量消耗红细胞、血小板、凝血因子Ⅱ、V、Ⅵ和纤维蛋白原,引起凝血机制异常,可进一步发展成DIC。

    6、其他:游离在肝外生长的带蒂血管瘤扭转时,可发生坏死,出现腹部剧痛、发热和虚脱。个别病人因血管瘤巨大伴有动静脉瘘形成,回心血量增多,导致心力衰竭。

    (三)诊断要点:肝血管瘤缺乏特异性临床表现,影像学检查(如B超、CT、MRI)是目前诊断肝血管瘤的主要方法。

    (四)治疗方案:

    1、手术治疗:目前肝血管瘤的治疗方法主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤,或者无法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征,也可行肝移植治疗。

    2、非手术治疗:

    (1)肝动脉栓塞术(TAE):TAE治疗肝血管瘤基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。

    (2)肝血管瘤微波固化术及射频治疗:肝血管瘤微波固化术及射频治疗,微波可转化为热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。

    二、肝 腺 瘤

    (一)发病特点:肝腺瘤亦称肝细胞腺瘤(HCA),是较少见的肝脏良性肿瘤。20世纪60年代前的文献报道很少,但以后有关肝腺瘤的报道逐渐增多,究其原因可能与应用避孕药的增加有关。据报道长期服用避孕药者该病的发病率为(3~4)/1万,而在不服用避孕药及服用避孕药史短于2年的妇女该病的发病率仅为1/100万。在肝脏良性肿瘤中,肝腺瘤的发病率仅次于肝血管瘤。

    (二)临床表现:右上腹出现肿块缓慢增大,平时无症状,或仅轻微隐痛、上腹胀痛、恶

    心等,全身情况较好体检时发现肿块大小不等的结节,其表面光滑质硬、无压痛,随呼吸上下活动。

    (三)诊断要点:对右上腹有长期肿块的患者,突然发生右上腹剧痛或有腹内出血征象时,应考虑腺瘤破裂的可能。若出现上述表现的为已婚女患者且有长期口服避孕药史,则对本病的诊断有参考价值。

    (四)治疗方案:凡经检查发现肝内有占位性病变拟诊为肝腺瘤者,不论其有无症状,均应争取尽早手术治疗,由于在口服避孕药的女性中,也有肝细胞肝癌的发生,所以不排除肝细胞腺瘤有恶变的可能,对肝细胞腺瘤病人仅仅停用避孕药有一定的风险,加上肿瘤还有破裂的危险,因此一旦确诊应行手术切除,不能手术者则应避免妊娠。肿瘤破裂时必须急诊手术,可先夹闭肝动脉以止血,若肿瘤因位于肝门或邻近较大血管及胆管而不能切除时,应结扎或栓塞肝固有动脉或一侧肝动脉。本病对放疗和化疗均不敏感,放疗和化疗无治疗价值。

    三、肝局灶性结节性增生

    (一)发病特点:肝脏局灶性结节性增生(FNH)是肝脏一种少见的良性病变,是仅次于肝血管瘤的肝脏良性肿瘤之一,占肝脏原发肿瘤的8%、至今发病原因不清。由于近年来影像技术的发展,肝脏局灶性结节性增生的报道逐渐增加。以往文献中曾有多种命名,如局灶性肝硬化、肝脏错构瘤、肝脏炎性假瘤等,直至1958年方被Edmondson命名为肝脏局灶性结节性增生。该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。

    (二)临床表现:绝大多数FNH病人无临床症状、通常情况下FNH是在剖腹手术或体检时偶然发生。只有不到1/3的病人有症状,可表现为右上腹疼痛不适、肝大或右上腹包块。体检可发现肝脏位于右肋缘下或右上腹有一质硬肿块,有压痛、表面光滑,随呼吸上下移动。

    (三)诊断要点:主要依据影像学检查;结合临床表现及实验室检查可以初步诊断。最终诊断需要手术切除病变,经病理组织学诊断。

    (四)治疗方案:FNH是没有恶变倾向的良性病变,并且并发症少见,对于其处理已形成以下共识:FNH的观察随访是安全的,一旦诊断明确应避免手术;只有在肿瘤生长或组织诊断不明确的情况下才行手术切除。


海绵状血管瘤肝 腺 瘤肝局灶性结节性增生

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