一、色素沉着绒毛结节性滑膜炎
（一）发病特点：色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）是滑膜的一种增生性病变，经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘。单关节发病多见。病因不明，说法不一。总结起来，主要有以下4种：①脂质代谢紊乱；②创伤及出血；③炎症；④肿瘤。
（二）临床表现：临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式：弥漫型和结节型。结节型最常见于手部，弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。
（三）诊断要点：肉眼观病变标本呈褐色，这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液，致使一些观察者认为此症是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变，因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显，因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。根据临床病变表现为无痛性软组织肿块，通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节（尤其是膝关节）及腱鞘，单关节发病的规律，结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。
（四）治疗方案：对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难，因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。
二、滑膜骨软骨瘤病
（一）发病特点：原发性滑膜骨软骨瘤病又称滑膜软骨化生，是一种少见的良性关节病，是由滑膜软骨化生而引起，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病。
（二）临床表现：
1、膝关节内疼痛，活动时加重，有时可使病人跌倒。反复出现膝关节突然锁住，不能伸直和屈曲。稍活动膝关节后，常出现弹响，随后症状消失。发作后，关节可肿胀、积液。
2、每次发作时疼痛部位常不相同，病人常能发现时隐时现之关节鼠，可为单一个，亦可为数个。膝关节活动可受限。可出现股四头肌萎缩。
3、病程长者，可出现骨性关节炎。
4、此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、肩关节多见，掌指和指间关节滑囊及腱鞘偶有发生，多为单侧发病。
（三）诊断要点：B超检查常有特异性表现。
1、关节腔积液，关节腔内出现无回声区，关节腔增大，滑膜增厚凹凸不平，回声增强。
2、关节囊滑膜向腔内隆起的斑点状强回声结节脱落，形成关节游离体时。数量可只有一个或数个，大小不等，最大直径可达数厘米，游离体呈圆形、椭圆形，桑葚形，随关节运动而移位。
3、有时关节面不光滑，关节软骨回声增强或断裂缺损。
4、在膝关节发生者，常同时发生膑上滑囊炎和腘窝囊肿。
（四）治疗方案：手术彻底清除游离体，切除病变滑膜是治疗本病的唯一有效方法。
三、滑膜肉瘤
（一）发病特点：滑膜肉瘤是源于关节、滑膜及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。滑膜肉瘤的病因目前还不清楚。以四肢的大关节为好发部位，也可发生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。
（二）临床表现：主要临床症状为局部肿胀、肿块、疼痛，活动受限为主。以手术治疗为主。
（三）诊断要点：滑膜肉瘤多见于成年人，好发于四肢大关节，属于恶性肿瘤，如发生在关节周围，应考虑滑膜肉瘤的可能，应行CT和同位素扫描检查，明确范围和全身状况，确诊依靠活检病理报告。
（四）治疗方案：滑膜肉瘤的治疗以手术切除为主，争取广泛切除，如有血管受侵，血管需一并切除，切除不彻底，局部复发率高。本病通过血行易向肺部转移，也有淋巴转移，凡引流淋巴结较大者，在肿瘤切除的时，施行淋巴结清扫术。本病5年生存率在20%～50%，局部切除不彻底者，可辅以放疗，目前化疗效果尚不肯定。滑膜肉瘤是恶性程度很高的肿瘤，晚期因远处转移，病情轻重不一，预后相对较差。药物对滑膜肉瘤无明显作用，化疗药物仅用于术后辅助治疗，术后应用抗生素以防感染。
四、骨 囊 肿
（一）发病特点：骨囊肿为骨的瘤样病变，又名孤立性骨囊肿。囊壁为一层纤维包膜，囊内为黄色或褐色液体。
（二）临床表现：多无任何症状，偶有局部隐痛，可见局部包块或骨增粗，部分病人因病理性骨折就诊。
（三）诊断要点：
1、多见于儿童及少年，好发于长骨干骺端。
2、无明显症状，或有轻微疼痛和压痛，病理性骨折可为最早症状和体征，或经X线摄片发现病变。
3、X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄。
4、病理检查可确诊。
（四）治疗方案：主要以手术治疗为主，预后良好。
五、动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年，肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部，局部疼痛肿胀，患处功能障碍，位于脊椎时可产生脊髓压迫症状，局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织。根据临床表现、X线表现和病理改变特点确诊。切除或刮除病变并植骨常可治愈。对脊柱椎体病变在手术切除肿瘤后，应做脊柱融合术以求稳定。有时术中出血较多，术前应配血备用。对不易施行手术的部位，放射治疗也能奏效。经根治手术或部分刮除的病例复发者罕见。
六、骨嗜酸性肉芽肿
（一）发病特点：骨嗜酸性肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增殖症，属于组织细胞增多症的一种类型。溶骨病损内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞累积。
（二）临床表现：好发年龄为青少年，好发部位为颅骨，肋骨、脊柱、肩胛骨等。长骨病损多见于干骺端和骨干。疼痛和肿胀为主要症状，可引起病理性骨折。椎体破坏后塌陷者，部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。
（三）诊断要点：白细胞和嗜酸性粒细胞可有中度增多，但并不常见。有时血沉可轻微增高血清钙磷和碱性磷酸酶均正常 其它辅助检查： X线检查：为孤立界限分明的溶骨性改变，因发病部位而异位在颅骨的病变为局限性骨质破坏，可为单发性或多发性，颅骨内外板均遭破坏，边缘锐利而弯曲，肩胛骨之病变为边缘锐利，界限明显的骨质破坏椎体破坏后塌陷，使椎体上、下骺板合并健康搜索在一起，椎间隙无异常。
（四）治疗方案：刮除植骨术或放射疗法均为有效的治疗方法，病理性骨折按骨折处理原则进行。
七、骨纤维异样增殖症
（一）发病特点：骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。
（二）临床表现：最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关，年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状，继而出现疼痛，功能障碍，弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医，其特点是可由轻度外伤诱因引起，骨折部疼痛、肿胀、功能障碍，很少移位，在制动后大多数可愈合。
（三）诊断要点：
1、本病病程经过缓慢，症状出现晚，较轻，主要症状为疼痛，少数无症状者因拍X线片而偶然发现。
2、本病的X线表现为长骨骨干或干骺端的磨沙玻璃样改变，皮质膨胀变薄，或有病理性骨折。
3、病理检查病损内含有大量纤维组织和不等量的交织骨，纤维组织和骨小梁有移行。
（四）治疗方案：骨纤维异样增殖症的治疗可分为两个方向，一是针对病变本身的治疗，二是针对病变引起的骨折及畸形治疗。目前尚无理想的基因水平治疗方法。作为一种先天性疾病，对于无症状的病变，原则上不需要进行治疗。
第六节 其他肿瘤和瘤样病变