一、发病特点：肝后型门静脉高压症，又称巴德-吉亚利综合征，由先天或后天性原因引起肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉段狭窄或阻塞所致。
在欧美国家，多因血液高凝状态导致肝静脉血栓形成所致，常不涉及下腔静脉。在亚洲国家，则以下腔静脉发育异常为多见。其它原因尚有真性红细胞增多症、非特异性血管炎、腔外肿瘤、肥大的肝尾叶压迫等。我国河南、山东两省发病率较高，个别地区高达6．4/10万人口。
二、临床表现：本病分为三种类型：Ⅰ型，约占57％，以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞；Ⅱ型，约38％，下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞；Ⅲ型，仅占5％，主要为肝静脉阻塞。以男性病人多见，男女比约为2：1。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压的症状为主；合并下腔静脉阻塞者，同时可有门静脉高压症和下腔静脉阻塞综合征的临床表现。下腔静脉回流受阻可引起双侧下肢静脉曲张、色素沉着，甚至经久不愈的溃疡；严重者双小腿皮肤呈树皮样改变。下腔静脉阻塞后，胸、腹壁及腰部静脉扩张扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。晚期病人出现顽固性腹水、食管胃底曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。
三、诊断要点：有上述临床表现者，应高度怀疑为巴德-吉亚利综合征，并作进一步检查。B型超声或彩色多普勒检查，诊断准确率达90％以上。诊断本病的最好方法为下腔静脉造影，可清楚地显示病变部位、梗阻的程度、类型及范围，对治疗具有指导意义。经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。CT及MRI也可采用，但不如上述方法准确。
四、治疗方案：关于治疗，如果同时有下腔静脉阻塞的临床表现，原则上应采用同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方案。当二者不能兼顾时，则首先治疗门静脉高压症，然后再解决下腔静脉阻塞问题。治疗方法选择上，现在主张首选介入法，或介入与手术联合治疗。例如，对于下腔静脉局限性阻塞或狭窄者，可作经皮球囊导管扩张，如有必要，可同时安置内支撑架。当阻塞不能通过介入法穿破时，不要强行穿破，应联合手术方式经右心房破膜。
治疗本病常用的手术有：①贲门周围血管离断术；②脾肺固定术；③肠系膜上静脉和(或)下腔静脉与右心房之间的转流术；④局部病变根治性切除术等。终末期病例，可考虑行肝移植。
第三节 肝后型门静脉高压症