一、发病特点：原发性硬化性胆管炎是慢性胆汁淤积性疾病，其特征为肝内外胆管炎症和纤维化，进而导致多灶性胆管狭窄。大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿。目前尚无有效的治疗药物，肝移植为终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效治疗手段。病因可能与以下因素有关：慢性炎性肠病、遗传和自身免疫疾病、病毒感染。
二、临床表现：原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。伴有明显的皮肤瘙痒，有食欲减退、恶心和乏力等，少数病人可畏寒和发热。
三、诊断要点：
1、有其他原因无法解释的胆汁淤积指标的升高和MRCP典型表现，且可除外其他原因继发性硬化性胆管炎的患者，可诊断为原发性硬化性胆管炎。肝穿刺活检对于这些患者的诊断并非必须，但有助于明确疾病的活动度及分期。
2、如果高质量的MRCP显示正常，则需要肝穿刺活检以诊断小胆管损伤的原发性硬化性胆管炎。对于转氨酶水平异常升高和/或IgG升高的患者，肝穿刺活检可协助除外并发疾病或其他疾病。
3、以下情况需考虑ERCP：①高质量的MRCP不能确诊，但如有典型的ERCP表现，亦可以诊断为原发性硬化性胆管炎；②患有炎症性肠病，虽然高质量MRCP正常但仍高度怀疑原发性硬化性胆管炎。
四、治疗方案：目前尚无治疗原发性硬化性胆管炎的有效药物。
1、保守治疗的主要目标为原发性硬化性胆管炎的相关并发症，包括：脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。药物治疗效果不乐观。
2、外科治疗目的在于缓解梗阻，胆道引流，减轻黄疸和感染延缓病情进展。但对弥漫性狭窄无理想解决方案。
3、肝移植是终末期原发性硬化性胆管炎惟一有效的治疗手段。
第五节 原发性硬化性胆管炎