一、发病特点：先天性肥厚性幽门狭窄（CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。本病多见于婴儿出生后头6个月内，本病病因尚不清楚。有家族集中的倾向。在成人发生幽门狭窄的患者，其儿童时期也有婴儿形式的肥厚性幽门狭窄，从而显示了遗传因素。
二、临床表现：
1、症状出现于生后3~6周，亦有更早的，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状。
2、典型的临床表现：见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象。
3、发病初期呕吐丧失大量胃酸，可引起碱中毒，呼吸变浅而慢，并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等。
三、诊断要点：依据典型的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象，诊断即可确定。其中最可靠的诊断依据是触及幽门肿块。如未能触及肿块，则可进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
四、治疗方案：
采用幽门肌切开术是最好的治疗方法，疗程短，效果好。术前必须经过24~48小时的准备，纠正脱水和电解质紊乱，补充钾盐。营养不良者给静脉营养，改善全身情况。“一”字型组：术中沿幽门纵轴切开浆膜及浅层肌纤维，再钝性分离肌层达黏膜下层使黏膜完全膨出浆膜面，注意勿损伤十二指肠黏膜，近端则应超过胃端以确保疗效，然后以钝器向深层划开肌层，暴露黏膜，撑开切口至5mm以上宽度，使黏膜自由出，压迫止血即可。
倒“Y”型组：则自胃窦部开始切开约2/3幽门环肌，然后分别向两侧斜行切口，夹角约100，形成倒“Y”型切口。后一种方法切开肌层充分，黏膜膨出范围增大，能明显使幽门管腔扩大，十二指肠黏膜损伤及术后呕吐发生率明显降低。术中浆肌层切开要有足够长度和深度，分离必须达病变全长，深度以黏膜膨出达浆膜水平为度。
第二节 先天性肥厚性幽门狭窄