一、发病特点:手部先天性畸形是手外科领域里的一种常见疾患,有效治疗需要一个良好的分类作指导。但由于手部先天性畸形的变异很大,种类很多,涉及的手部组织结构复杂,并且一种畸形常涉及多种组织损害,因此,手部先天性畸形的分类十分困难,十分确切的分类几乎是不可能的。
二、临床表现:几种常见的手部畸形:
1、多指畸形:多指症在手部先天性异常中最多见,多发于拇指,其次为小指。
2、并指畸形:并指症有各种表现,可呈散发,为常染色体显性遗传。其发病率仅次于多指症。
3、短指畸形:为遗传病。短指症的掌骨及指骨数目不少,只是短小,畸形的范围,可以是纵排一列或数列的指骨或掌骨短小,也可以是横排一列或数列的指骨或短小,一般发生在第4、5指,可呈散发。常合并有并指及胸大肌缺如等畸形。
4、缺指畸形:为遗传性。拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。可以是手指部分缺如,也可以是一个手指或几个手指缺如,缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
5、巨指畸形:原因不清,较少见。巨指症是患指过度生长粗大,可以是一个手指或几个手指。
三、诊断要点:手部畸形虽很直观,诊断不难,但要确定手术方案,应该行X线检查,以明确急性深层骨、关节、及其周围组织的形态与结构,为手术提供依据。
四、治疗方案:
1、手部畸形治疗应以改进功能为主,其次再考虑改善外观。而某些类型的多指畸形、并指畸形等也可考虑以改善外观为目的给予治疗。
2、妨碍发育的畸形如复合型并指及皮肤软组织挛缩,随着肢体发育会逐渐加重,这类畸形要尽早治疗。不妨碍发育的畸形可推迟到学龄前治疗。涉及到骨矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好到骨骼发育基本停止后再做。
3、手术矫形前要考虑到手术的预期功能效果以及更多结构(血管、神经;肌腱、肌肉、骨关节等)的发育不全。
4、术后有意识地加强指导和功能锻炼,可使其功能代偿,收到良好效果。